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Disponible online el 7 de Diciembre de 2021
Síndrome inflamatorio multisistémico del adulto asociado a SARS-CoV-2
Multisystem inflammatory syndrome in adults associated to SARS-CoV-2
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Jara Llenas-Garcíaa,b,
Autor para correspondencia
jarallenas@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Mari Luz Paredes-Martínezc, Pedro Luis Boils-Arroyod, Isabel María Pérez-Gómeze
a Servicio de Medicina Interna-Infecciosas, Hospital Vega Baja, FISABIO, Orihuela (Alicante), España
b Departamento de Medicina Clínica, Universidad Miguel Hernández, Elche (Alicante), España
c Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Vega Baja, FISABIO, Orihuela (Alicante), España
d Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Vega Baja, FISABIO, Orihuela (Alicante), España
e Unidad de Medicina Intensiva, Hospital Vega Baja, FISABIO, Orihuela (Alicante), España
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El síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico es una entidad descrita en 2020 a raíz de la pandemia de COVID-19 y cuya patogenia no está totalmente clara1. Se han descrito también casos en adultos, mucho más infrecuentes; la mayor serie publicada hasta la fecha es de 51 casos2.

Describimos un caso de síndrome inflamatorio multisistémico del adulto (SIM-A) y su histopatología.

Se trata de una mujer de 31 años, con antecedentes de una meningitis linfocitaria de probable origen viral en 2010 y una pielonefritis en 2018. Fue diagnosticada en enero de 2021 de COVID-19 leve (test antigénico positivo), evolucionó favorablemente y fue dada de alta 2 semanas más tarde. Cuatro semanas después comenzó con fiebre, cefalea, vómitos, diarrea leve y un dolor muy intenso en fosa ilíaca derecha (FID) por el que acudió a urgencias; fue ingresada al 4.° día de inicio de la clínica. En ese momento estaba febril (38,5°C), con presión arterial de 95/70mmHg, frecuencia cardiaca de 96 lpm y saturación basal de oxígeno del 98%. Destacaba palidez mucocutánea, dolor a la palpación de FID y leve rigidez de nuca. Analíticamente presentaba trombocitopenia, anemia, linfopenia y elevación de VSG, dímero D, ferritina y proteína C reactiva (Appendix B). El ECG mostraba taquicardia sinusal. Una TC abdominal urgente reveló adenopatías mesentéricas de aspecto inflamatorio. La PCR de SARS-CoV-2 (GeneXpert®, Cepheid) en exudado nasofaríngeo fue positiva con un cycle threshold (CT)> 30. La punción lumbar fue normal. Los hemocultivos, coprocultivo y urocultivo fueron negativos. Las serologías, realizadas con inmunoanálisis de quimioluminiscencia, fueron negativas para VIH (IgM+IgG+agp24), lúes (IgG+IgM), Toxoplasma, parotiditis, rubeola, Coxiella, Rickettsia, Bartonella y Legionella (IgG e IgM), hepatitis C (IgG) y hepatitis B (HBsAg, anti-HBs y anti-HBc negativo), mientras que se detectó una IgG positiva con IgM negativa para CMV, VEB, parvovirus y VVZ y una IgG positiva para SARS-CoV-2. La PCR de Leishmania (Werfen) fue negativa. El estudio de autoinmunidad fue normal.

Evolucionó de forma desfavorable en planta, tanto clínica como analíticamente (Appendix B) por lo que se inició piperacilina-tazobactam y doxiciclina. Al 4.° día de ingreso presentó shock (PA: 70/40mmHg; FC:136 lpm) y oligoanuria, que no respondía a fluidoterapia por lo que se realizó nueva TC toracoabdominopélvica (Appendix B) que mostró múltiples adenopatías, sobre todo en raíz de mesenterio y FID, leve esplenomegalia, líquido en el receso pericárdico, edema periportal y ascitis leve-moderada. Ingresó en UCI con tratamiento con piperacilina-tazobactam, linezolid, ganciclovir y anfotericina B liposomal, a la espera de resultados microbiológicos. Ante la sospecha de shock séptico de origen abdominal-ginecológico, se realizó una laparotomía exploradora, que resultó sin hallazgos patológicos, salvo adenopatías mesointestinales y en mesocolon, que se resecaron.

La biopsia fue informada como linfadenitis necrosante e hiperplasia linfoide reactiva con histiocitosis sinusoidal extensa, sin que se observaran fenómenos de hemofagocitosis (fig. 1). La PCR para SARS-CoV-2 en ganglio (GeneXpert®, Cepheid) fue positiva. Se inició dexametasona (20mg/día), con mejoría clínica; se retiró la noradrenalina y fue enviada a planta. Allí persistieron los vómitos y citopenias y requirió la transfusión de 2 concentrados de hematíes por anemia. Una biopsia de médula ósea (Appendix B) mostró hipocelularidad moderada, con patrón en mosaico. El ecocardiograma mostró derrame pericárdico leve y función sistólica y coronarias normales. Por último, se diagnosticó de SIM-A, puesto que cumplía los criterios de caso definitivo3. Se añadió inmunoglobulina intravenosa (IGIV) (2g/kg), con mejoría clínica y analítica. Fue dada de alta con corticoides en descenso, ácido acetilsalicílico (100mg/día) y enoxaparina profiláctica. Seis semanas después estaba asintomática y el ecocardiograma era normal, por lo que se retiró el ácido acetilsalicílico.

Figura 1.

Ganglios linfáticos con linfoadenitis necrosante: necrosis isquémica con vasculitis necrosante (A), vasos periganglionares con trombo rojo (B), hiperplasia folicular con reacción inmunoblástica (C), plasmocitosis e histiocitosis sinusal (D). Presencia de ocasionales microgranulomas (E) (flecha). Inmunohistoquímica positiva para SARS-CoV-2 (F).

(0,43MB).

La paciente fue manejada inicialmente como linfohistiocitosis hemofagocítica4. No obstante, cumplía criterios de caso definitivo (nivel 1) de SIM-A, según las definiciones de caso de la Brighton Collaboration de 20213 y la respuesta fue muy buena al tratamiento con IGIV y corticoides. La patogenia del SIM-A es desconocida; podría deberse a una respuesta aberrante de interferón que lleve a un estado hiperinflamatorio, con disfunción endotelial y microangiopatía1. La mayoría de los casos descritos son en adultos jóvenes de minorías étnicas5,6 a las 2-5 semanas de una infección por SARS-CoV-2, con afectación predominantemente cardiaca y gastrointestinal y mortalidad del 3,9-11,1%2,5,6. Se han descrito también casos asociados a la vacunación frente a SARS-CoV-27. El tratamiento se extrapola de las recomendaciones pediátricas8; está recomendado el uso de IGIV y corticoides9, aunque un artículo reciente no ha encontrado beneficio de la asociación en niños10.

Como conclusión, el SIM-A debe ser sospechado en todo adulto con antecedentes de COVID-19 en las últimas 12 semanas que presente un cuadro de fiebre, marcadores inflamatorios, afectación cardiovascular y de órganos extrapulmonares, y se debe instaurar tratamiento precoz con IGIV o corticoides.

Financiación

Confirmamos que la elaboración de este manuscrito no ha sido financiada por ninguna entidad ni institución.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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Este caso fue galardonado con el primer premio en el concurso de casos clínicos COVID SEIMC-Gilead en el XXIV Congreso de la Sociedad Española de Enfermedades Infecciosas y Microbiología Clínica, celebrado en modalidad virtual del 5 al 11 de junio de 2021.

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