Pneumocystis jirovecii pneumonia in children. A retrospective study in a single center over three decades

Abstract

Introduction

Pneumocystis jirovecii pneumonia (PJP) is a life-threatening condition in immunocompromised children. Our aim is to analyze the epidemiologic and clinical characteristics of PJP cases in our setting, describing the prognosis and related risk factors.

Methods

Retrospective study including all pediatric patients (≤18 years) with PJP admitted to our hospital (January 1989–December 2016). Case definition: patient with acute pneumonitis and P.jirovecii detection in bronchoalveolar lavage or tracheal aspirate using methenamine silver or direct antibody fluorescence staining, or Real-Time Polymerase Chain Reaction.

Results

Twenty-five cases (0.9 cases/year) were identified. Median age was 2.2 years (interquartile range: 0.5–12.3), 64% were male, and 12% were receiving appropriate antimicrobial prophylaxis. Cytomegalovirus coinfection was detected in 26% cases. The most common underlying diseases were primary immunodeficiencies (36%) and 16% were human immunodeficiency virus (HIV)-infected children. Eighteen were admitted to the pediatric intensive care unit (PICU) and overall 30-day mortality was 20% (31.25% in HIV non-infected vs 0% in HIV-infected patients; OR: 0.33, 95% CI: 0.02–7.24, p = 0.55). Clinical outcome was worse in girls and those patients requiring adjuvant steroid therapy. HIV non-infected patients, higher initial LDH, younger age and shorter time elapsed between diagnosis of PJP and the underlying disease were identified as risk factors to be admitted to the PICU (p = 0.05, p = 0.026, p = 0.04 and p = 0.001 respectively).

Conclusion

Accompanying the widespread use of combined antiretroviral therapy, PJP has been diagnosed almost exclusively in HIV non-infected children at our institution. Moreover, significant higher morbidity rates associated with PJP are seen in this group of patients.

Resumen

Introducción

La neumonía por Pneumocystis jirovecii (PJP) es una enfermedad potencialmente letal en niños inmunocomprometidos. Nuestro objetivo es analizar las características epidemiológicas y clínicas de la PJP, describiendo el pronóstico y los factores de riesgo.

Métodos

Estudio retrospectivo (enero 1989-diciembre 2016) de pacientes pediátricos (≤18 años) con PJP. Definición de caso: paciente con neumonitis aguda y detección de P. jirovecii en lavado broncolaveolar o aspirado traqueal usando tinción con plata-metenamina o inmunofluorescencia directa, o reacción en cadena de polimerasa en tiempo real.

Resultados

Se identificaron veinticinco casos (0,9 casos/año); edad mediana: 2,2 años (rango intercuartílico: 0,5-12,3), 64% de sexo masculino, y 12% bajo profilaxis anti-PJP. La coinfección por citomegalovirus se demostró en el 26%. Las enfermedades subyacentes más frecuentes fueron las inmunodeficiencias primarias (36%) y el 16% estaban infectados por el VIH. Dieciocho ingresaron en Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) y la mortalidad global a los 30 días fue del 20% (31,25% en VIH- vs 0% VIH + ; OR: 0,33 95%CI 0,02-7,24 p = 0,55). El pronóstico fue peor en niñas y en aquellos que recibieron tratamiento adyuvante con corticoides. Se identificaron como factores de riesgo para ingreso en UCIP la ausencia de infección por VIH, valores iniciales elevados de LDH, menor edad y un período más corto entre el diagnóstico de PJP y la enfermedad subyacente (p = 0,05, p = 0,026, p = 0,04 y p = 0,001, respectivamente).

Conclusiones

Tras la aplicación generalizada de la terapia antirretroviral, la PJP se diagnostica casi exclusivamente en niños no infectados por el VIH en los que, además, se identificó una mayor morbilidad.