Los leiomiosarcomas esofágicos son neoplasias raras que representan entre el 0.1% y el 0.5% del total de los tumores esofágicos, los cuales se pueden originar a partir de las fibras de músculo liso del esófago. Existen muy pocos casos reportados en la literatura médica. Presentamos el caso de un paciente masculino de 42 años de edad, con historia de disfagia a sólidos de cuatro meses de evolución, y antecedente de haber recibido radioterapia entre los tres y cuatro años de edad por razones que desconoce.
Esophageal leiomyosarcomas are rare neoplasms that represent between 0.1% and 0.5% of all esophageal tumors, which may originate from smooth muscle fibers of the esophagus, there are very few cases reported in the literature. We report a male patient aged 42 with a history of dysphagia to solids of four months duration and a history of receiving radiation therapy between three and four years of age for reasons unknown.
Introducción
Los leiomiosarcomas son tumores de alto grado que se pueden desarrollar en cualquier parte de tejido con músculo liso. El leiomiosarcoma esofágico es una entidad rara descrita por primera vez, por Howard en 1902 como "sarcoma primario de esófago", se cuenta con pocos casos reportados en la literatura médica, este tipo de lesiones representa entre el 0.1% al 0.5% del total de tumores esofágicos.1,2 La incidencia suele ser mayor entre la cuarta y quinta década de la vida, afectando de forma similar tanto a hombres como mujeres. El desarrollo de estas lesiones puede originarse a nivel de la capa muscular del esófago, tanto de tercio medio como distal. El papel de la biopsia por endoscopia gástrica convencional para el diagnóstico es limitado, siendo necesario el empleo de otros métodos diagnósticos como el ultrasonido endoscópico (USE) para la realización de biopsias dirigidas, debido al crecimiento de tipo subepitelial que caracteriza estas lesiones.3,4
Presentación del caso
Se trata de un paciente masculino de 42 años de edad, con antecedente de importancia de haber recibido radioterapia en cuello entre los dos a tres años de edad, desconociendo la causa y duración de tratamiento. El padecimiento del paciente inició a principios de diciembre del 2011, con cuadro asociado a disfagia a sólidos y pérdida de peso de aproximadamente 6 Kg en un mes, se realizó endoscopia en marzo del 2012 en la cual se evidenció una lesión de aspecto polipoide de aproximadamente 7cm de longitud, a 20 cm de la arcada dentaria, la cual es friable en su superficie, tomándose múltiples biopsias de dicha lesión, reportando únicamente fibrosis e inflamación crónica (Figura 1). Por dichos hallazgos se realiza USE realizando nueva biopsia, la cual es compatible con leiomiosarcoma tipo polipoide (Figura 2), por lo que es sometido en abril del 2012 a disección esofágica y esofagectomía con ascenso gástrico (Figura 3).
| Figura 1. Lesión de aproximadamente 7 cm a nivel de tercio medio de esófago vista endoscópicamente.
| Figura 2. Biopsia de lesión esofágica realizada por ultrasonido endoscópico compatible con leiomiosarcoma tipo polipoide.
| Figura 3. Segmento de tercio medio esofágico, vista macroscópica de lesión de aproximadamente 7 cm.
Discusión
Los leiomiosarcomas esofágicos fueron descritos por primera vez en 1902 por Howard,4 denominándolos "sarcomas primarios de esófago", existen muy pocos casos reportados en la actualidad. Este tipo de tumores se divide en dos subtipos, el polipoide y el infiltrante, lo cual es importante en relación al pronóstico, así como también otros factores asociados como lo es el tamaño.1 En una revisión de casos en la literatura médica japonesa, reportaron 64 casos de los cuales 48 fueron de tipo polipoide y 11 de tipo infiltrante, observando que la sobrevida fue mayor a 77% en los pacientes con lesiones tipo polipoide como lo es en nuestro paciente, comparando con el 40% de sobrevida que presentaron los pacientes con lesiones de tipo infiltrante.3 Hay reportes de caso de leiomiosarcoma extra esofágico en pacientes que recibieron radioterapia por patologías asociadas, por lo que la relación de radioterapia y leiomiosarcoma esofágico en el presente caso es poco clara, aunque no se descarta ya que se sabe del potencial carcinogénico de la misma. La disfagia suele presentarse como síntoma más común, y suele observarse en fases más tardías de la enfermedad.4
La endoscopia convencional suele tener una limitación diagnóstica en relación a las biopsias, debido al crecimiento subepitelial que caracteriza este tipo de tumores, siendo necesario la utilización de otros métodos diagnósticos como el USE para la realización de biopsias dirigidas. La prevalencia de masas gástricas subepiteliales en endoscopias de rutina es incierto, un estudio retrospectivo reportó una prevalencia de 0.36% durante la realización de endoscopia superior, realizadas entre 1976 y 1984, no se cuenta con estudios recientes acerca de la prevalencia de este tipo de lesiones.5 La evaluación inicial de las lesiones subepiteliales con USE, ayuda a identificar y caracterizar el tejido afectado, si una lesión subepitelial es vista como una masa hipoecoica entre la tercera y cuarta ecocapa, debería considerarse de características malignas o potencialmente malignas, y se debe hacer tomas de biopsias como lo realizado a nuestro paciente.5 En relación al tratamiento de estos pacientes, la más efectiva es la resección quirúrgica completa del tumor, presentando tasas de supervivencia a los cinco años entre 30% y 40%, se ha observado que los pacientes con metástasis responden mal a la quimioterapia sistémica, no presentando datos de mejora de sobrevida.2,3
El presente caso muestra la importancia de considerar otros métodos diagnósticos específicamente USE, para aquellas lesiones sugestivas de crecimiento subepitelial y de esta manera iniciar el tratamiento oportuno.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Financiamiento
Los autores no recibieron ningún patrocinio para llevar a cabo este artículo.
Correspondencia:
Dr. Luis Hernán de la Roca Girón.
Departamento de Gastroenterología, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición "Salvador Zubirán".
Vasco de Quiroga 15, Colonia Sección XVI, Delegación Tlalpan. México D.F., México.
Correo electrónico: luiguirm29@hotmail.com