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Vol. 54. Núm. 6.
Páginas 331-334 (Junio 2007)
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Vol. 54. Núm. 6.
Páginas 331-334 (Junio 2007)
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Síndrome de POEMS, una entidad poliglandular poco conocida. Descripción de 3 casos
Poems syndrome, a little-known polyglandular disorder: report of 3 cases
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19891
Helard Manrique Hurtadoa,
Autor para correspondencia
helardmanrique@gmail.com

Correspondencia: Dr. H. Manrique Hurtado. Servicio de Endocrinología. Hospital Nacional Arzobispo Loayza. Av. Alfonso Ugarte 848. Lima. Perú.
, Cecilia Medina Sáncheza, Williams Carrascal Astolaa, José Solís Villanuevaa, Natalia Pérez Ferréb
a Servicio de Endocrinología. Hospital Nacional Arzobispo Loayza. Ministerio de Salud. Lima. Perú
b Servicio de Endocrinología, Metabolismo y Nutrición. Hospital Clínico San Carlos. Madrid. España
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Presentamos 3 pacientes con síndrome de POEMS que ilustran la naturaleza multisistémica, crónica y progresiva de la enfermedad. El tiempo de evolución fue de entre 2 y 4 años; el inicio fue un cuadro general de astenia, adinamia, pérdida de peso, al que se añadieron manifestaciones neu-romucusculares y dérmicas. Al momento del diagnóstico, el deterioro endocrino era poliglandular (insuficiencia tiroidea, adrenal y gonadal). La literatura científica resalta la frecuencia de presentación de este componente, ya que dos tercios de los casos tienen su inicio con alguna enfermedad endocrinológica; el hipogonadismo es la característica más común, seguida por la insuficiencia adrenocortical y el hipotiroidismo. El reconocimiento de la conjunción de los componentes del síndrome (polineuropatía, organomegalia, deterioro endocrino, gammapatía monoclonal y cambios dérmicos) es el primer paso en el manejo de la enfermedad, en el que el tratamiento de reemplazo hormonal es imprescindible.

Palabras clave:
Síndrome de POEMS
Mieloma osteosclerótico
Hipogonadismo
Polineuropatía

We report 3 patients with POEMS syndrome that illustrate the multisystemic, chronic and progressive nature of the disease. Time since onset was between 2 and 4 years. The patients complained of fatigue, lethargy, weight loss, followed by progressive weakness and skin changes. At diagnosis, all 3 patients had multiple endocrine compromise (hypothyroidism, adrenocortical insufficiency and hypogonadism).The literature highlights the frequency of endocrine abnormalities, which are present in two-thirds of patients at presentation. The most common feature is hypogonadism followed by adrenocortical insufficiency and hypothyroidism. Recognition of the components of the syndrome (neuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein and skin changes) is the first step in managing the disease. Treating the endocrine compromise is essential.

Key words:
POEMS syndrome
Osteosclerotic myeloma
Hypogonadism
Polyneuropathy
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Bibliografía
[1.]
I. Scheinker.
Myelom und Nervensystem. Über eine bisher nicht beschriebene mit eigentümlichen Hautveränderungen einhergehende Polyneuritis bei einem plasmazellulären Myelom des Sternums.
Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde, 147 (1938), pp. 247-273
[2.]
P.A. Bardwick, N.J. Zvaifler, G.N. Gill.
Plasma cell dyscrasia with polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein and skin changes: the POEMS syndrome: report on two cases and a review of the literature.
Medicine, 59 (1980), pp. 311-322
[3.]
A. Dispenzieri, R.A. Kyle, M.Q. Lacy, V.S. Rajkumar, T.M. Therneau, D.K. Larson, et al.
POEMS syndrome: definitions and long term outcome.
Blood, 101 (2003), pp. 2496-2506
[4.]
M.J. Soubrier, C. Sauron, B. Souweine, C. Larroche, B. Wechsler, L. Guillevin, et al.
Growth factors and proinflammatory cytokines in the renal involvement of POEMS syndrome.
Am J Kidney Dis, 34 (1993), pp. 633-638
[5.]
T. Hasiguchi, K. Arimura, K. Matsumuro, R. Otsuka, O. Watanabe, M. Jonosono, et al.
Highly concentrated vascular endothelial growth factor in platelets in Crow-Fukase syndrome.
Muscle Nerve, 23 (2000), pp. 1051-1056
[6.]
E. Braverman Lewis, D. Utiger Robert.
Thyroid. A Fundamental and Clinical Text.
9.a ed., Lippincott Williams and Wilkins, (2005),
[7.]
A.M. Giménez-Arnau.
Síndrome POEMS. Manifestaciones cutáneas.
Acta Dermatol, 1 (1998), pp. 13-22
[8.]
J.L. Fernández-Torres, P. Orizaola, J. Figols, M. Rebollo.
Mieloma osteosclerótico y polineuropatía.
Rev Neurol, 25 (1997), pp. 883-886
[9.]
A. Dispenzieri.
Plasma cell disorders: atypical plasma cell syndromes: POEMS syndrome.
Hematology, 1 (2005), pp. 360-367
[10.]
M.J. Soubrier, J.J. Dubost, B.J. Sauvezie.
POEMS syndrome: a study of 25 cases and review of the literature. French Study Group on POEMS syndrome.
Am J Med, 97 (1994), pp. 543-553
[11.]
T. Naknishi, I. Sobue, Y. Toyokura, H. Nishitani, K. Yoshigoro, E. Satoyoshi, et al.
The Crow-Fukase syndrome: a study of 102 cases in Japan.
Neurology, 4 (1984), pp. 120
[12.]
J.H. Min, Y.H. Hong, K.W. Lee.
Electrophysiological features of patients with POEMS syndrome.
Clin Neurophysiol, 116 (2005), pp. 965-968
[13.]
V.J. Masjuan, V.A. Herrero, C.J. Mera, J.J. López.
Síndrome POEMS con desmielinización del sistema nervioso central y periférico.
Neurología, 18 (2003), pp. 465-469
[14.]
S. Calleja, M. Amorín, L. Jiménez-Blanco, M. González-Delgado, V. Mateos, C.H. Lahoz.
Neuropatía periférica en el síndrome POEMS. Implicancias pronósticas de un diagnóstico precoz.
Neurología, 16 (2001), pp. 114-146
[15.]
Z. Simmons.
Paraproteinemia and neuropathy.
Curr Opin Neurol, 12 (1999), pp. 589-595
[16.]
J. Sans-Safren.
Hematología Clínica.
3.a ed., Mosby/Doyma Libros, (1994),
[17.]
B. Mokhlesi, M. Jain.
Pulmonary manifestations of POEMS syndrome. Case report and literature review.
Chest, 115 (1999), pp. 1740-1742
[18.]
T. Hirano, S. Akira, T. Taga.
Biological and clinical aspects of interleukin 6.
Immunol Today, 11 (1990), pp. 443-449
[19.]
S. Kuwabara, T. Hattori, Y. Shimoe, I. Kamitsukasa.
Long term melphalan-prednisolone chemotherapy for POEMS syndrome.
J Neurol Neurosurg Psychiatry, 63 (1997), pp. 385-387
[20.]
A. Dispenzieri, A. Moreno-Aspitia, G.A. Suarez, M.Q. Lacy, G. Colon-Otero, A. Tolleri, et al.
Peripheral blood stem cell transplantation in 16 patients with POEMS syndrome, and a review of the literature.
Blood, 104 (2004), pp. 3400-3407
[21.]
M. Hideaki, U. Fukashi, K. Tamotsu, O. Masaya, N. Kazuto, K. Masakuni.
POEMS syndrome demonstrating VEGF decrease by Ticlopidine.
Internal Medicine, 43 (2004), pp. 1082-1083
[22.]
M. Sinisalo, A. Hietaharju, J. Sauranen, O. Wirta.
Thalidomide in POEMS syndrome: case report.
Am J Hematol, 76 (2004), pp. 66-68
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