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Vol. 54. Núm. 6.
Páginas 331-334 (Junio 2007)
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Vol. 54. Núm. 6.
Páginas 331-334 (Junio 2007)
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Síndrome de POEMS, una entidad poliglandular poco conocida. Descripción de 3 casos
Poems syndrome, a little-known polyglandular disorder: report of 3 cases
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Helard Manrique Hurtadoa,??
Autor para correspondencia
helardmanrique@gmail.com

Correspondencia: Dr. H. Manrique Hurtado. Servicio de Endocrinología. Hospital Nacional Arzobispo Loayza. Av. Alfonso Ugarte 848. Lima. Perú.
, Cecilia Medina Sáncheza, Williams Carrascal Astolaa, José Solís Villanuevaa, Natalia Pérez Ferréb
a Servicio de Endocrinología. Hospital Nacional Arzobispo Loayza. Ministerio de Salud. Lima. Perú
b Servicio de Endocrinología, Metabolismo y Nutrición. Hospital Clínico San Carlos. Madrid. España
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Presentamos 3 pacientes con síndrome de POEMS que ilustran la naturaleza multisistémica, crónica y progresiva de la enfermedad. El tiempo de evolución fue de entre 2 y 4 años; el inicio fue un cuadro general de astenia, adinamia, pérdida de peso, al que se añadieron manifestaciones neu-romucusculares y dérmicas. Al momento del diagnóstico, el deterioro endocrino era poliglandular (insuficiencia tiroidea, adrenal y gonadal). La literatura científica resalta la frecuencia de presentación de este componente, ya que dos tercios de los casos tienen su inicio con alguna enfermedad endocrinológica; el hipogonadismo es la característica más común, seguida por la insuficiencia adrenocortical y el hipotiroidismo. El reconocimiento de la conjunción de los componentes del síndrome (polineuropatía, organomegalia, deterioro endocrino, gammapatía monoclonal y cambios dérmicos) es el primer paso en el manejo de la enfermedad, en el que el tratamiento de reemplazo hormonal es imprescindible.

Palabras clave:
Síndrome de POEMS
Mieloma osteosclerótico
Hipogonadismo
Polineuropatía

We report 3 patients with POEMS syndrome that illustrate the multisystemic, chronic and progressive nature of the disease. Time since onset was between 2 and 4 years. The patients complained of fatigue, lethargy, weight loss, followed by progressive weakness and skin changes. At diagnosis, all 3 patients had multiple endocrine compromise (hypothyroidism, adrenocortical insufficiency and hypogonadism).The literature highlights the frequency of endocrine abnormalities, which are present in two-thirds of patients at presentation. The most common feature is hypogonadism followed by adrenocortical insufficiency and hypothyroidism. Recognition of the components of the syndrome (neuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein and skin changes) is the first step in managing the disease. Treating the endocrine compromise is essential.

Key words:
POEMS syndrome
Osteosclerotic myeloma
Hypogonadism
Polyneuropathy
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