Alteraciones del metabolismo hidrocarbonado en niños y adolescentes afectos de fibrosis quística

Resumen

Introducción

El desarrollo de diabetes mellitus en pacientes afectos de fibrosis quística (DRFQ) se relaciona con peor estado nutricional y función pulmonar y aumento de mortalidad. La relevancia del diagnóstico de los estados «prediabéticos» es desconocida, cuestionándose la utilidad clínica de la HbA1c en estos pacientes.

Objetivo

Estudiar y caracterizar las alteraciones del metabolismo hidrocarbonado en pacientes pediátricos afectos de FQ.

Pacientes y métodos

Caracterización antropométrica, clínica y genética y estudio de prevalencia de las alteraciones del metabolismo hidrocarbonado en 50 pacientes pediátricos afectos de FQ, mediante determinación de glucosa e insulina en test de tolerancia oral (TTOG) y monitorización continua de glucosa subcutánea (MCGS).

Resultados

Un 6% de pacientes presentaron DRFQ, 26% intolerancia a los hidratos de carbono, 10% alteración indeterminada de la glucosa y 2% alteración de glucemia en ayunas. La gravedad de la alteración glucémica se correlacionó positivamente con la edad y, negativamente, con la talla de los pacientes (p < 0,05), observándose diferencias intergrupos en HbA1c (p < 0,01), correlacionándose esta con el tiempo de hiperglucemia en MCGS, pero no en las mutaciones subyacentes, parámetros de función respiratoria, estado nutricional ni número de exacerbaciones en el año previo. Existía una correlación de las necesidades enzimáticas con el área bajo la curva (AUC) de glucemia (p < 0,05), pero no con AUC-insulinemia.

Conclusiones

Una mayor edad y necesidad de aportes enzimáticos se relacionan con mayor afectación del metabolismo hidrocarbonado y menor talla estandarizada en pacientes afectos de FQ, siendo la HbA1c útil en la estimación del tiempo de hiperglucemia. El estudio del AUC de glucemia/insulinemia no aporta información adicional frente a la determinación de glucemia a los 120 min.

Abstract

Introduction

Development of cystic fibrosis-related diabetes (CFRD) is associated with worsening of nutritional status and lung function, as well as increased mortality. The relevance of diagnosing the «pre-diabetic» status in these patients has not been addressed and the utility of HbA1c measurement in these patients is under discussion.

Aim

To study and characterise the different categories of carbohydrate metabolism impairment in paediatric patients with cystic fibrosis.

Patients and methods

A transversal study for characterisation of carbohydrate metabolism impairment according to clinical and anthropometric status and genetic background in 50 paediatric patients with cystic fibrosis (CF) was undertaken. Oral glucose tolerance tests (OGTT) for determination of glucose and insulin levels measurement and continuous subcutaneous glucose monitoring (CSGM) were performed.

Results

6% of patients presented with CFRD, 26% impaired glucose tolerance, 10% an indeterminate glucose alteration and 2% impaired fasting glucose. The severity of glycaemic impairment correlated positively with age and negatively with standardised height (p < 0.05) with intergroup differences in HbA1c levels (p < 0.01), with the latter correlating with the duration of hyperglycaemia throughout CSGM. No intergroup differences in mutation prevalence, pulmonary function test, nutritional status or disease exacerbations in the previous year were found. The daily enzyme replacement dose correlated with the glucose area under the curve (AUC, p < 0.05) but not with insulin-AUC.

Conclusions

An older age and greater enzyme replacement need are correlated with more severe carbohydrate metabolism impairment and lower standardized height in paediatric CF patients, with HbA1c correlating with the duration of hyperglycaemia. The study of the full glucose/insulin AUCs throughout the OGTT affords no additional information compared to glucose determination at 120min in these patients.