Primary central nervous system lymphoma (PCNSL) involving the hypothalamic–pituitary axis is a rare condition and may present with nonspecific neurologic and endocrine signs, often mimicking more common sellar lesions. We report the case of a 59-year-old woman admitted with subacute behavioral changes, cognitive decline, and polyuria. Magnetic resonance imaging revealed a pituitary–infundibular mass with suprasellar extension and marked bifrontal edema. Endocrine evaluation demonstrated panhypopituitarism and arginine vasopressin deficiency. The clinical course was complicated by severe dysnatremias requiring intensive care management and hormonal replacement. Histopathologic analysis of a transsphenoidal biopsy confirmed diffuse large B-cell lymphoma, with no systemic disease on PET-CT or bone marrow evaluation. The patient was treated with the MATRix chemotherapy regimen followed by autologous stem cell transplantation, achieving sustained complete remission at 3.5 years. Persistent hypogonadotropic hypogonadism remained as a sequelae. This case underscores the diagnostic challenges of sellar involvement by PCNSL and highlights the importance of including lymphoma in the differential diagnosis of hypothalamic–pituitary masses. Acute pituitary failure with severe electrolyte disturbances may precede oncologic diagnosis, and early multidisciplinary management combined with aggressive therapy can result in long-term remission.
El linfoma primario del sistema nervioso central con afectación del eje hipotálamo-hipofisario es una entidad infrecuente que suele presentarse con manifestaciones neurológicas y endocrinológicas inespecíficas, lo que genera solapamiento diagnóstico con patologías selares más prevalentes. Describimos el caso de una mujer de 59 años ingresada por cambios conductuales subagudos, deterioro cognitivo y poliuria. Las pruebas de neuroimagen mostraron una lesión selar-infundibular con extensión supraselar y edema bifrontal extenso. El estudio endocrinológico evidenció panhipopituitarismo y déficit de arginina-vasopresina. La evolución clínica se complicó con disnatremias graves que requirieron manejo en cuidados intensivos y tratamiento sustitutivo hormonal. El examen histopatológico de la biopsia transesfenoidal confirmó un linfoma difuso de células B grandes, sin evidencia de enfermedad sistémica en la PET-TC ni en el estudio de médula ósea. La paciente recibió quimioterapia con el esquema MATRix seguida de trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos, alcanzando una remisión completa mantenida a los 3,5 años de seguimiento, aunque persistió un hipogonadismo hipogonadotropo. Este caso pone de relieve las dificultades diagnósticas del linfoma con afectación de la región selar, la importancia de incluirlo en el diagnóstico diferencial de las masas hipotálamo-hipofisarias y la necesidad de un abordaje multidisciplinar precoz, dado que el fracaso hipofisario agudo con alteraciones electrolíticas puede preceder al diagnóstico oncológico y que un tratamiento combinado agresivo puede lograr remisiones prolongadas.
