La enfermedad de Paget vulvar secundaria es una entidad infrecuente y de diagnóstico complejo, especialmente cuando se asocia a neoplasias a distancia como el carcinoma de mama. Se presenta el caso de una mujer posmenopáusica con antecedentes de carcinoma ductal infiltrante de mama izquierda, que consultó por lesiones vulvares crónicas. La biopsia vulvar confirmó enfermedad de Paget, y el estudio inmunohistoquímico mostró un perfil compatible con origen mamario. Ante la extensión clínica de la lesión, se realizó tratamiento quirúrgico mediante vulvectomía total con reconstrucción mediante colgajos en V-Y, confirmándose enfermedad intraepitelial sin invasión estromal. La identificación del origen tumoral resulta clave para el manejo terapéutico y el seguimiento de estas pacientes, dada la elevada tasa de recidiva local descrita en la literatura.
Secondary vulvar Paget disease is a rare entity and represents a diagnostic challenge, particularly when associated with distant malignancies such as breast carcinoma. We report the case of a postmenopausal woman with a history of invasive ductal carcinoma of the left breast who presented with chronic vulvar lesions. Vulvar biopsy confirmed Paget disease, and immunohistochemical analysis revealed a profile consistent with mammary origin. Due to the clinical extent of the lesion, surgical management was performed by total vulvectomy with bilateral V-Y flap reconstruction, confirming intraepithelial disease without stromal invasion. Identification of the tumor origin is essential for appropriate management and follow-up, given the high rate of local recurrence reported in the literature.
