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Carcinoma no medular familiar de tiroides
Familial nonmedullary thyroid carcinoma
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A. Ríos Zambudioa, JM. Rodríguez Gonzálezb, J. Illana Morenob, NM. Torregrosa Péreza, R. Robles Camposc, P. Parrilla Pariciod
a M??dico interno residente de Cirug??a. Servicio de Cirug??a General y del Aparato Digestivo I (Dr. P. Parrilla Paricio). Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. El Palmar. Murcia.
b M??dico adjunto de Cirug??a. Servicio de Cirug??a General y del Aparato Digestivo I (Dr. P. Parrilla Paricio). Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. El Palmar. Murcia.
c Catedr??tico de Cirug??a. Servicio de Cirug??a General y del Aparato Digestivo I (Dr. P. Parrilla Paricio). Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. El Palmar. Murcia.
d Jefe de Servicio. Catedr??tico de Cirug??a. Servicio de Cirug??a General y del Aparato Digestivo I (Dr. P. Parrilla Paricio). Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. El Palmar. Murcia.
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Introducción. A pesar de la frecuencia epidemiológica del carcinoma no medular de tiroides, sobre todo del papilar, son excepcionales los casos descritos de asociación familiar. Presentamos 8 casos de esta enfermedad pertenecientes a 3 familias.

Pacientes y método. De los pacientes intervenidos en nuestro hospital por carcinoma no medular, se seleccionaron aquellos en los que existía asociación familiar sin relación con los síndromes de Gardner, de Coluden ni el MEN-1 y no habrán tenido exposición previa a la radiación.

Resultados. La edad media de los pacientes fue de 46 años, siendo 7 mujeres (87,5%). Excepto en uno de los casos, que consultó por hipercalcemias y fue intervenido con el diagnóstico de hiperparatiroidismo primario, en los demás la palpación cervical y la ecografía demostraban la presencia de un nódulo tiroideo. En estos 7 casos se realizó punción del nódulo, que en seis de ellos fue indicativa de carcinoma papilar. En todos se realizó tiroidectomía total, y en 4 casos en los que se objetivaron adenopatías, ésta se completó con un vaciamiento ganglionar funcional. Todos los carcinomas papilares eran de la variedad bien diferenciado, con un tamaño medio de 1,5 ± 0,9 cm, siendo en 4 casos (50%) un microcarcinoma. Tres pacientes presentaron adenopatías positivas (37,5%). Todos fueron tratados posquirúrgicamente con yodo-131, excepto la paciente con hiperparatiroidismo, que presentaba un microcarcinoma de 0,5 cm. Con un seguimiento medio de 2,5 años, los controles son normales, excepto en un caso, en el que se ha detectado una tiroglobulina elevada, con exploración clínica y rastreo morfológico normales, a los 7 años de la cirugía, por lo que ha recibido tratamiento con 100 mCi de yodo-131.

Conclusiones. El carcinoma no medular familiar de tiroides es una enfermedad inusual, con frecuente afectación ganglionar en el momento del diagnóstico, que presenta un relativo buen pronóstico con un tratamiento acorde con el estadio de la enfermedad.

Palabras clave:
Carcinoma no medular
Tiroides
Familiar

Introduction. Despite the incidence, in epidemiological terms, of nonmedullary thyroid carcinoma, especially the papillary type, a familial association is rarely described. We present eight cases of this disease occurring in three families.

Patients and method. Among the patients treated surgically for nonnodular carcinoma in our hospital, we selected those showing a familial relationship, in whom the Garden syndrome, the Cawden syndrome and multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN-1) had been ruled out and who, in addition, had had no previous exposure to radiation.

Results. The mean patient age was 46 years; 7 of the patients (87.5%) were women. One patient presented with hypercalcemia and was treated surgically for primary hyperparathyroidism. In the remainder, palpation and ultrasound revealed the presence of a thyroid nodule which, when examined by needle biopsy, was considered suggestive of papillary carcinoma in six cases. These seven patients underwent total thyroidectomy, accompanied by lymphadenectomy in the four patients in whom there was evidence of lymph node involvement. All the papillary carcinomas were well differentiated lesions with a mean size of 1.5 ± 0.9 cm. There were four cases (50%) of microcarcinoma. Lymph node involvement was confirmed in three patients (37.5%). All the patients were treated postoperatively with iodine-131, with the exception of the one with hyperparathyroidism who presented a microcarcinoma measuring 0.5 cm. After a mean follow-up of 2.5 years, there is no evidence of disease except in one patient who, seven years after surgery, has been found to present an elevated thyroglobulin level with no abnormal clinical or morphological signs, and has been treated with 100 mCi iodine-131.

Conclusions. Familial nonmedullary thyroid carcinoma is an unusual lesion that is frequently associated with lymph node involvement at diagnosis. The prognosis is relatively good when the patient receives the proper treatment in agreement with the disease stage.

Keywords:
Nonmedullary carcinoma
Thyroid gland
Familial

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