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Vol. 26. Núm. 6.
Páginas 265-276 (Noviembre - Diciembre 2019)
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Vol. 26. Núm. 6.
Páginas 265-276 (Noviembre - Diciembre 2019)
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DOI: 10.1016/j.circv.2019.10.001
Open Access
Registro de intervenciones de la Sociedad Española de Cirugía Torácica-Cardiovascular en pacientes con cardiopatía congénita: 2018 y retrospectiva de los últimos 7 años
Spanish Society of Thoracic-Cardiovascular Surgery registry of interventions in patients with congenital heart disease: 2018, and retrospective of the last 7 years
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Luz Polo Lópeza,
Autor para correspondencia
luzpololo@yahoo.es

Autor para correspondencia.
, Tomasa Centella Hernándeza, José López Menéndezb, Gregorio Cuerpo Caballeroc, Raúl Sánchez Péreza, Víctor Bautista Hernándezd, Jacobo Silva Guisasolae, Pilar Gascón García-Verdugof, Fernando Hornero Sosg, en representación del Grupo de Trabajo de Cardiopatías Congénitas y de la Junta Directiva de la Sociedad Española de Cirugía Torácica-Cardiovascular
a Servicio de Cirugía Cardiaca Infantil, Alianza Hospitalaria La Paz-Ramón y Cajal, Madrid, España
b Servicio de Cirugía Cardiaca de Adultos, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
c Servicio de Cirugía Cardiaca de Adultos, Hospital Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
d Sección de Cirugía Cardiaca Infantil, Complejo Hospital Universitario de La Coruña, La Coruña, España
e Servicio de Cirugía Cardiaca, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Asturias
f Dirección de Programas de la SECTCV
g Servicio de Cirugía Cardiaca, Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia, España
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Tabla 1. Número de hospitales que contestaron el registro nacional de intervenciones de la Sociedad Española de Cirugía Torácica-Cardiovascular en los últimos 7 años
Tabla 2. Número total intervenciones de cirugía cardiovascular, número total de cirugía cardiovascular mayor, y número total de cirugías en pacientes con cardiopatía congénita durante los últimos 7 años
Tabla 3. Distribución geográfica de la cirugía de las cardiopatías congénitas en 2018 distribuida por comunidades autónomas y subdividida en las que se realizan con y sin circulación extracorpórea
Tabla 4. Cirugía de cardiopatías congénitas en los últimos 7 años, subdivididas por grupos de patologías, especificando mortalidad observada y esperada según escala de Aristóteles
Tabla 5. Distribución anual de la cirugía de cardiopatías congénitas con circulación extracorpórea anual, según la actividad principal de cada centro (congénita, adquirida, mixta)
Tabla 6. Cirugía congénita con circulación extracorpórea 2012-2018: defectos septales y anomalías de venas pulmonares
Tabla 7. Cirugía valvular en congénitos con circulación extracorpórea 2012-2018
Tabla 8. Cirugía congénita con circulación extracorpórea en patologías de fisiología univentricular, 2012-2018
Tabla 9. Cirugía en congénitos con circulación extracorpórea 2012-2018: anomalías tronco-conales y otras variantes
Tabla 10. Distribución anual de la cirugía de cardiopatías congénitas sin circulación extracorpórea según la actividad principal de cada centro (congénita, adquirida, mixta)
Tabla 11. Cirugía congénita sin circulación extracorpórea 2012-2018
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Resumen

La Sociedad Española de Cirugía Torácica-Cardiovascular presenta los resultados de nuestra actividad en pacientes con cardiopatía congénita correspondientes al período 2012-2018 basado en un registro voluntario y anónimo de los centros españoles. Este artículo es complementario al registro general del año 2018 y se publican ambos conjuntamente. Se analizan datos de los últimos 7 años, que muestran una impresión más real de nuestra actividad en estas patologías relativamente infrecuentes. Un total de 15.049 cirugías de cardiopatías congénitas se hicieron en este período, que supone un 9,87% de la cirugía mayor (congénita + adquirida) realizada en nuestro país durante ese tiempo. De estas 15.049 cirugías, 80% se hicieron con circulación extracorpórea y 20% sin ella. Destacamos las intervenciones en neonatos y en adultos por su elevada complejidad, que supusieron respectivamente un 18% y 21% de la actividad total. Las cardiopatías congénitas operadas más prevalentes continúan siendo los defectos septales en los casos que requieren circulación extracorpórea, y los ductus en pacientes operados sin circulación extracorpórea. Presentamos los datos ajustados a la escala Aristóteles básico de riesgo quirúrgico preoperatorio. La mortalidad observada en cirugías con circulación extracorpórea fue 3,12% (Aristóteles-6,72), y en cirugías sin circulación extracorpórea 2,43% (Aristóteles-4,83). Este registro muestra con precisión datos de nuestra actividad quirúrgica en cardiopatías congénitas, y permite comparaciones tanto a nivel nacional como internacional, para establecer estrategias de mejora de nuestros resultados.

Palabras clave:
Cirugía cardiovascular
Cardiopatías congénitas
Registro
España
Abstract

The Spanish Society of Thoracic-Cardiovascular Surgery presents the 2012-2018 report of the activity in congenital cardiovascular surgery, based on a voluntary and anonymous registration involving the majority of Spanish centres. This article is complementary to the 2018 cardiovascular surgery annual report, and they are published together. We included data from the previous 7 years, in order to obtain real information related to our activity in these relatively scarce pathologies. In the last seven years, a total of 15049 congenital heart defect surgeries were performed, accounting for 9.87% of major surgery (congenital + acquired) performed in Spain during that period. Of these 15049 surgeries, 80% of them required extracorporeal circulation and 20% not. Due to its high complexity, we highlight the interventions in neonates and adult patients, which represent respectively 18% and 21% of the whole activity. The most prevalent congenital heart pathologies operated on were septal defects in cases requiring extracorporeal circulation, and ductus in patients not requiring extracorporeal circulation. The data are presented adjusted to the basic Aristotle score of preoperative surgical risk. The observed mortality of surgeries with extracorporeal circulation was 3.12% (Aristotle-6.72), and without cardiopulmonary bypass 2.43% (Aristotle-4.83). This data analysis shows accurate and reliable information about our surgery for congenital heart disease and allows us to compare ourselves within an international framework, and to organize strategies directed to improve our results.

Keywords:
Cardiovascular surgery
Congenital heart disease
Registry
Spain
Texto completo
Introducción

Desde hace 30 años, la Sociedad Española de Cirugía Torácica-Cardiovascular (SECTCV) recoge y reporta anualmente nuestros datos de actividad asistencial en cirugía cardiovascular1–29. Nuestro registro es de los más sólidos por temporalidad y contenido, en cuanto a actividad dentro de una especialidad. Durante este tiempo, tanto la recogida como el análisis de los datos se han ido modificando para adaptarse a los cambios epidemiológicos de los pacientes, a la evolución de los procedimientos quirúrgicos y a las distintas estrategias de gestión sanitaria. Estos datos se presentan y difunden desde la SECTCV a través de su publicación científica, la revista Cirugía Cardiovascular, así como en nuestra web oficial (www.seccv.es/registros).

La cirugía de las cardiopatías congénitas (CC) supone un pequeño porcentaje del total de procedimientos mayores anuales de nuestra especialidad, y requiere un número ajustado tanto de centros como de cirujanos especializados en ellas. Teniendo en cuenta sus particularidades, como son las distintas variaciones anatómicas y fisiológicas de la cardiopatía estructural en sí, la comorbilidad asociada y el amplio espectro de los pacientes que atendemos (desde el neonato prematuro hasta el adulto), merece la pena elaborar un análisis detallado de la patología congénita complementario al registro general. Para que los resultados de estas cirugías sean óptimos, los profesionales dedicados a las CC deben de recibir una formación extra, que les permita estar capacitados para hacer la cirugía más adecuada a cada uno de estos pacientes. Desde el año 2017 la SECTCV reconoce oficialmente esta necesidad, y tiene en marcha un programa de acreditación de práctica excelente en cirugía cardiovascular infantil y de las CC para profesionales y unidades cuyos requisitos se pueden consultar en http://sectcv.es/cursos-disponibles/acreditacion-en-cirugia-cardiovascular-infantil-y-de-las-cardiopatias-congenitas-para-profesionales/

Actualmente el registro de la actividad en cirugía cardiovascular y el análisis de los datos son herramientas obligadas para efectuar un buen control de calidad30. Cumplimentar a nivel nacional una base de datos por paciente referida exclusivamente a CC es la meta en la que está trabajando la SECTCV31. La gran variedad de las cardiopatías congénitas y los escasos números de cada patología individual obligan a tener una visión ampliada en el tiempo para conseguir un tamaño de muestra significativo, que represente una imagen lo más real posible de la cirugía de las CC en nuestro país. Igual que en años previos, analizamos en este manuscrito la actividad asistencial en cirugía de las CC reportada por los servicios de nuestro país durante los últimos 7 años, que coincide con la última modificación en la plantilla de recogida de datos en nuestro registro.

Con este registro investigamos la cirugía de CC que se realiza en España, analizando múltiples aspectos tales como: la distribución de intervenciones según el tipo de servicio (dedicado a la cardiopatía congénita, adquirida, o ambas), el número de procedimientos realizados en las diversas patologías, la actividad quirúrgica por comunidades autónomas (CC. AA.), y la tendencia temporal del número total de cirugías a aumentar o disminuir. El objetivo final de este estudio es mejorar nuestra actividad asistencial y las atenciones que procuramos a los pacientes en el tratamiento quirúrgico de su CC. El análisis pormenorizado de los datos a través de la evaluación de los mismos permite aumentar el conocimiento basado en los resultados globales del registro, establecer estrategias de mejora en la práctica clínica habitual, elevar el rigor científico de la actividad clínica asistencial y posibilita la comparación entre distintos centros nacionales e internacionales32.

Últimamente observamos cifras máximas de participación en el registro, con la práctica totalidad de centros de ámbito público y un creciente número de centros de ámbito privado del país, por lo que el registro anual refleja un gran interés en publicar y analizar los resultados nacionales, para así aumentar la calidad de los mismos.

Material y métodos

Desde la secretaría de la SECTCV, anualmente se envía un cuestionario (Anexo-I) a todos los servicios de cirugía cardiovascular invitándoles a que lo cumplimenten y envíen sus datos de actividad. Los apartados 2 y 3.2 del cuestionario recogen específicamente los datos de actividad en CC referidos a cirugías con y sin circulación extracorpórea (CEC). Cada centro que decide participar lo hace de manera voluntaria y anónima, respetándose en todo momento la confidencialidad de los datos. Durante el período 2012-2018 enviaron los datos de actividad entre 56 y 64 centros (Anexo-II, tabla 1).

Tabla 1.

Número de hospitales que contestaron el registro nacional de intervenciones de la Sociedad Española de Cirugía Torácica-Cardiovascular en los últimos 7 años

Año  N.° hospitales participantes  Datos de mortalidad 
2012  56  55 
2013  56  56 
2014  58  58 
2015  62  62 
2016  64  64 
2017  62  62 
2018  62  62 

N.°: número.

Los cuestionarios registran las intervenciones realizadas clasificadas por grupo de patologías, y la mortalidad hospitalaria observada en cada tipo de procedimiento. Como escala de estimación del riesgo preoperatorio de los pacientes con CC se utilizó la escala europea de Aristóteles básico33, recogiéndose datos en todos los procedimientos. Esta escala de Aristóteles asigna una puntuación ascendente (entre 1,5 y 15) según la complejidad de la cirugía que se vaya a realizar.

En cada grupo de procedimientos se especifica la mortalidad media esperada según escala Aristóteles y la mortalidad hospitalaria (MH) real observada. Para el total agrupado de procedimientos se utiliza la media ponderada de la mortalidad esperada ajustada al peso de cada uno de los procedimientos del grupo.

Definimos tres tipos de centros según su actividad anual en cirugía de CC: centros de patología congénita, los dedicados exclusivamente a ella y que mandan un registro solo de actividad en CC; centros de patología adquirida, los que realizan fundamentalmente cirugía de cardiopatía adquirida incluyendo menos de 20 cirugías mayores de CC; y centros de patología mixta (adquirida y CC), los que realizan más de 20 cirugías mayores de CC además de sus intervenciones en patología adquirida.

Respecto al análisis estadístico, las variables se presentan como media, rango y porcentaje. Para el tratamiento estadístico se utilizó el software Statistical Package for Social Sciences (SPSS) versión 21.

Para la comparación entre las distintas CC. AA. se empleó el censo de población a 1 de enero de 2018 proporcionado por el Instituto Nacional de Estadística (http//www.ine.es).

Resultados

Durante los últimos 7 años se recibieron en la SECTCV los datos de actividad en CC correspondientes a 56-64 centros, siendo 2016 el año con máxima participación en el registro de las distintas unidades de cirugía cardiovascular. Todos los centros cumplimentaron sus cifras de mortalidad observada y las de mortalidad esperada según escala preoperatoria Aristóteles básico.

Los datos individualizados de actividad del año 2018, derivados del cuestionario anual enviado por la SECTCV, se muestran en las tablas recogidas en los Anexos-III y IV, y se irán analizando a continuación.

La actividad de cirugía cardiovascular en España tanto global como la específica de CC mantiene cifras estables en los últimos años. Las intervenciones en CC suponen casi el 10% del total de la cirugía mayor del país. La figura 1 muestra el número de pacientes con CC operados en los últimos 17 años, observamos que desde el 2011 se superan las 2000 cirugías anuales en CC, con un pico de máxima actividad en 2013. Nuestro registro de actividad solo permite analizar las cirugías de CC con CEC y las mayores sin CEC, pero hay que considerar que la actividad global de CC en nuestro país respecto al número total de cirugías es mayor, ya que otro tipo de cirugías incluidas en el apartado de miscelánea, como por ejemplo la cirugía de marcapasos/desfibriladores, el implante de ECMO o la realización de ventanas pericárdicas, no tienen posibilidad de subclasificarse en CC o adquirida y se diluyen en las cifras generales. La tabla 2 muestra la evolución de las cirugías de CC a lo largo del tiempo, reflejando el porcentaje que suponen respecto del total de cirugías mayores de actividad general de la SECTCV.

Figura 1.

Evolución del número total de cirugías de cardiopatías congénitas a lo largo de los últimos 17 años según se han registrado por la SECTCV.

(0,12MB).
Tabla 2.

Número total intervenciones de cirugía cardiovascular, número total de cirugía cardiovascular mayor, y número total de cirugías en pacientes con cardiopatía congénita durante los últimos 7 años

Año  2012  2013  2014  2015  2016  2017  2018  2012-2018 
N.° de centros  56  56  58  62  64  62  62  56-64 
N.° total de cirugías  32.488  33.204  33.807  35.413  35.576  36.692  34.318  241.498 
N.° total de cirugías mayores  19.549  20.502  21.494  22.298  22.201  23.261  23.141  152.446 
N.° total de cirugía de CC  2.249  2.306  2.111  2.123  2.074  2.127  2.059  15.049 
% cirugía de CC respecto a la cirugía mayor  11,5  11,2  9,8  9,5  9,3  9,1  8,9  9,9 

CC: cardiopatías congénitas; N.°: número.

En la mayoría de los casos, la cirugía de CC se realiza con CEC (80%) y el 20% restante sin CEC, manteniéndose estable esta proporción en el tiempo (fig. 2). En 2018 observamos una disminución de 153 extracorpóreas respecto a 2017 sobre todo a expensas de las operaciones en edad pediátrica, puesto que las cirugías de adultos con cardiopatía congénita aumentaron (34 CEC más en 2018 que en 2017).

Figura 2.

Distribución de cirugías anuales en pacientes con cardiopatía congénita subdivididas según precisen o no circulación extracorpórea. CC: cardiopatía congénita; CEC: circulación extracorpórea.

(0,13MB).

En una revisión sobre las intervenciones quirúrgicas de las CC, hay que destacar por su elevada complejidad la cirugía tanto del período neonatal (edad inferior a un mes de vida) como la del paciente adulto (edad superior a 18 años), que asocian lógicamente una anatomía corporal muy distinta así como diferente comorbilidad. Nuestros porcentajes incluyendo los últimos 7 años en estos grupos de edad son 18,38% en cirugía neonatal y 20,74% en cirugía de congénitos adultos (fig. 3). La figura 4 representa la distribución anual de cirugías neonatales y en adultos con CC en el período de tiempo estudiado. Los servicios de actividad exclusiva congénita y los servicios mixtos realizan prácticamente toda la cirugía neonatal, mientras que los pacientes adultos se operan en todos los centros, aunque asocian diferentes niveles de complejidad según el tipo de centro, como veremos posteriormente. Los resultados quirúrgicos en estos grupos de edad presentan unas cifras de mortalidad observada de 3,6% en cirugía neonatal y de 1,2% en congénitos adultos, que son inferiores a las mortalidades esperadas por Aristóteles.

Figura 3.

Cirugía cardiovascular de pacientes congénitos en los últimos 7 años, resaltando las intervenciones en neonatos y en adultos.

(0,14MB).
Figura 4.

Distribución anual durante los últimos 7 años de las cirugías de cardiopatías congénitas en neonatos (menores de 1 mes) y en adultos (mayores de 18 años).

(0,08MB).

Las CC en España se operan mayoritariamente en servicios que hacen exclusivamente CC (54%), y en servicios con actividad mixta adquirida y congénita (34%). No hay que olvidar un pequeño porcentaje de pacientes que se operan en servicios que principalmente se ocupan de cirugía adquirida (12%). La figura 5 muestra esta distribución de cirugías según la actividad principal de cada centro distinguiendo entre las que requieren o no CEC.

Figura 5.

Distribución de cirugías de cardiopatías congénitas en el período 2012-2018 según sea la actividad principal de cada centro: congénita, adquirida, o mixta. CC: cardiopatía congénita; CEC: circulación extracorpórea.

(0,11MB).

La figura 6 y la tabla 3 muestran la distribución geográfica de la cirugía de las CC distribuida por CC. AA. en el año 2018. En ellas observamos que el 69% de esta cirugía se realiza en tres CC. AA. que son Madrid, Andalucía y Cataluña.

Figura 6.

Mapa de España mostrando la distribución geográfica de la cirugía de las CC en las distintas comunidades autónomas en el año 2018.

En verde CC. AA. con > 15% de actividad: Andalucía, Cataluña y Madrid.

En azul CC. AA con actividad entre 2-10%: Galicia, Valencia, Canarias, P. Vasco, Murcia y Aragón. < 2% actividad en CC: el resto de CC. AA. El color de la figura solo puede apreciarse en la versión electrónica del artículo.

(0,18MB).
Tabla 3.

Distribución geográfica de la cirugía de las cardiopatías congénitas en 2018 distribuida por comunidades autónomas y subdividida en las que se realizan con y sin circulación extracorpórea

Andalucía  317 (18,8%)  86 (23,3%) 
Aragón  35 (2,1%)  8 (2,2%) 
Asturias  10 (0,6%)  0 (0%) 
Baleares  10 (0,6%)  0 (0%) 
Canarias  88 (5,2%)  29 (7,9%) 
Cantabria  5 (0,3%)  0 (0%) 
Castilla la Mancha  7 (0,4%)  0 (0%) 
Castilla León  10 (0,6%)  3 (0,81%) 
Cataluña  338 (20,0%)  72 (19,5%) 
Extremadura  0 (0%)  0 (0%) 
Galicia  108 (6,4%)  32 (8,7%) 
La Rioja  5 (0,3%)  0 (0%) 
Madrid  526 (31,1%)  86 (23,3%) 
Murcia  35 (2,1%)  10 (2,7%) 
Navarra  4 (0,2%)  0 (0%) 
País Vasco  83 (4,9%)  15 (4,1%) 
Valencia  109 (6,45%)  28 (7,6%) 
Total  1.690 (100%)  369 (100%) 

CC: cardiopatías congénitas; CC. AA.: comunidades autónomas; CEC: circulación extracorpórea.

Estudiando el global de datos reportados en los últimos 7 años, el cierre de comunicación interauricular continúa siendo la operación realizada con más frecuencia, incluyéndose estas patologías dentro de los defectos septales, que a su vez es el grupo más prevalente dentro de nuestra actividad. La mortalidad hospitalaria global de la cirugía de los pacientes congénitos en este período fue del 2,98% (tabla 4), si la referimos a cirugías con y sin CEC obtenemos valores de 3,12% y 2,43% respectivamente, manteniéndose estas cifras por debajo de las esperadas según escala preoperatoria de Aristóteles.

Tabla 4.

Cirugía de cardiopatías congénitas en los últimos 7 años, subdivididas por grupos de patologías, especificando mortalidad observada y esperada según escala de Aristóteles

Actividad CC 2012-2018  Casos  N.° éxitus  % Éxitus  Aristóteles medio  % Éxitus esperado* 
Cirugía con CEC global  12.122  378  3,12  6,35  5-10 
Defectos septales y anomalías VVPP  5.338  71  1,33  4,81  1-5 
Cirugía valvular en congénitos  2.626  54  2,06  7,53  5-10 
Cirugía de fisiología univentricular  800  74  9,25  9,26  5-10 
Anomalías tronco-conales, TGA y variantes  3.358  179  5,33  8,82  5-10 
Cirugía congénita sin CEC  2927  71  2,43  4,75  1-5 
Total actividad quirúrgica CC  15.017  449  2,98  6,34%  5-10 

CC: cardiopatías congénitas; CEC: circulación extracorpórea; N.°: número; TGA: trasposición de grandes arterias; VVPP: venas pulmonares; %: porcentaje.

*

Rango de mortalidad esperada según escala de Aristóteles básico por grupos de patología.

Cirugía de las cardiopatías congénitas con circulación extracorpórea

En los últimos 7 años, en nuestro país se han operado 12.122 cirugías congénitas con CEC. De ellas 11,6% se realizaron en período neonatal y 24,3% en pacientes adultos. Dentro de estas intervenciones de CC con CEC, 54% se realizaron en centros de actividad congénita exclusiva, 32% en centros de actividad mixta y 14% en centros de actividad adquirida. La MH global fue del 3,12%, inferior a la esperada (Aristóteles 6,35).

La tabla 5 muestra los datos anuales de mortalidad observada y de mortalidad esperada según puntuación de Aristóteles distribuidos según el tipo de actividad de los centros. Como se ve en la tabla, las cifras de mortalidad observada son inferiores a la esperada en todos los casos, aunque la complejidad de las CC operadas en los centros exclusivos de actividad congénita y mixta es superior a las operadas en centros de patología adquirida.

Tabla 5.

Distribución anual de la cirugía de cardiopatías congénitas con circulación extracorpórea anual, según la actividad principal de cada centro (congénita, adquirida, mixta)

  2012  2013  2014  2015  2016  2017  2018 
N.° total CC con CEC  1.767  1.792  1.648  1.717  1.665  1.843  1.690 
Congénita  766  878  834  929  954  1.171  1.016 
MH: número (%)  37 (4,8%)  30 (3,4%)  20 (2,4%)  33 (3,55%)  39 (4,09%)  40 (3,42%)  26 (2,56%) 
Aristóteles  7,5  7,3  7,2  7,5  7,7  7,1 
Adquirida  238  178  245  216  233  270  328 
MH (número y %)  4 (0,7%)  3 (1,7%)  6 (2,4%)  3 (1,39%)  2 (0,86%)  8 (3,21%)  7 (2,13%) 
Aristóteles  5,8  3,5  4,5  4,8  4,2  5,4  4,0 
Mixto  763  736  569  572  478  402  346 
MH (número y %)  28 (3,7%)  21 (2,9%)  17 (3%)  21 (3,67%)  15 (3,13%)  11 (2,74%)  15 (4,34%) 
Aristóteles  7,9  6,8  6,6  7,2  7,1  7,1  7,0 

CC: cardiopatías congénitas; CEC: circulación extracorpórea; MH: mortalidad hospitalaria; N.°: número.

Analizaremos a continuación estas cirugías, que hemos subdividido en cuatro grandes grupos diagnósticos: defectos septales + anomalías de las venas pulmonares, cirugía valvular congénita, cirugía univentricular, y por último anomalías tronco-conales y otras variantes.

Defectos septales y anomalías de las venas pulmonares

Incluimos en este grupo a las patologías que presentan cortocircuito izquierda-derecha que condiciona una sobrecarga hemodinámica, y se manifiestan clínicamente como insuficiencia cardíaca congestiva. Constituyen el grupo patológico más frecuente, suponiendo un 44% del total de la cirugía de CC con CEC, y tienen una mortalidad observada de 1,33%.

El cierre de comunicación interauricular y el cierre de comunicación interventricular continúan siendo los procedimientos más comunes (tabla 6), y se realizan con excelentes resultados en términos de mortalidad. Generalmente las cifras de mortalidad observada fueron inferiores a la esperada, excepto en el drenaje venoso pulmonar anómalo total que presenta cifras por encima de las esperadas. Esta cirugía se realiza habitualmente en periodo neonatal o en la lactancia, además suele asociar cianosis severa y shock en los casos obstructivos que requieren una cirugía emergente.

Tabla 6.

Cirugía congénita con circulación extracorpórea 2012-2018: defectos septales y anomalías de venas pulmonares

Defectos septales y anomalías de venas pumonares  N.° cirugías  Total éxitus  % Éxitus  Aristóteles medio  % Éxitus esperados* 
CIA  2.389  12  0,50  3,02  < 1 
Drenaje venoso pulmonar anómalo +/− CIA  479  1,04  4,63  1-5 
Drenaje venoso pulmonar anómalo total  165  21  12,73  8,67  5-10 
CIV (incluye DSVD sin estenosis pulmonar)  1.624  13  0,80  6,31  5-10 
DPSAV (ostium primum y transicional)  342  0,88  4,81  1-5 
Defecto completo del septo auriculoventricular  339  17  5,01  8,67  5-10 
Total  5.338  71  1,33  4,81  1-5 

CIA: comunicación interauricular; CIV: comunicación interventricular; DSVD: doble salida del ventrículo derecho; DPSAV: defecto parcial del septo auriculoventricular.

*

Rango de mortalidad esperada según escala de Aristóteles básico por grupos de patología.

Cirugía valvular en congénitos

Este grupo es el tercero en frecuencia, y supone un 21,7% del toda la cirugía de CC con CEC. La mortalidad observada de este grupo es 2,06%, inferior a la esperada según Aristóteles.

Vemos en la figura 7 que el 43% de estas cirugías se realizan sobre la válvula aórtica, seguido en orden descendente por la cirugía pulmonar (30%), mitral (15%) y tricúspide (5%) respectivamente. En el 7% de la cirugía valvular congénita se interviene simultáneamente a nivel de 2 válvulas cardíacas, y es anecdótica la cirugía sobre 3 o más válvulas.

Figura 7.

Cirugía valvular en congénitos durante el período 2012-2018.

(0,06MB).

En la tabla 7 observamos las distintas técnicas quirúrgicas utilizadas para tratar la variada patología valvular congénita. Las cifras obtenidas de mortalidad son inferiores a las esperadas en la mayoría de los casos, excepto en la sustitución valvular tricuspídea que es una cirugía muy poco frecuente. A diferencia de la patología adquirida, en la valvulopatía congénita es habitual la reparación valvular, puesto que teniendo en cuenta las limitaciones técnicas de cada caso (anillos valvulares límite o con hipoplasia severa) y las posibilidades de crecimiento y actividad de los pacientes, se intenta retrasar al máximo el momento de recambio valvular para así evitar la anticoagulación. Se consolida como procedimiento aislado más empleado en este grupo diagnóstico la sustitución valvular pulmonar, que se realiza mayoritariamente en pacientes adultos con insuficiencia pulmonar como secuela de su reparación previa de una situación Fallot, y que presentan repercusión hemodinámica. La segunda en orden de frecuencia es la cirugía de la estenosis subaórtica, que engloba la resección de una membrana o rodete con o sin miectomía de Morrow asociada.

Tabla 7.

Cirugía valvular en congénitos con circulación extracorpórea 2012-2018

Cirugía valvular en congénitos  N.° cirugías  Total éxitus  % Éxitus observado  Aristóteles medio  % Éxitus esperado* 
Estenosis aórtica discreta subvalvular (membrana; miomectomía)  433  1,39  6,31  5-10 
Estenosis aórtica supravalvular  70  4,29  6,97  5-10 
Sustitución valvular aórtica  224  0,45  7,81  5-10 
Plastia valvular aórtica  192  1,04  7,90  5-10 
Reemplazo de raíz aórtica (Ross y Ross-Konno)  109  1,83  11,96  10-20 
Reemplazo de raíz aórtica (Bentall y Bentall-Konno)  55  3,64  9,87  5-10 
Técnicas de remodelado / reemplazo raíz aórtica (Yacoub, David, variantes)  51  3,92  8,73  5-10 
Sustitución valvular mitral  171  3,51  7,66  5-10 
Plastia valvular mitral  212  1,89  7,79  5-10 
Sustitución valvular tricuspídea  35  14,29  7,82  5-10 
Plastia valvular tricuspídea aislada  93  1,08  7,37  5-10 
Válvula pulmonar plastia  153  6,06  5-10 
Válvula pulmonar sustitución  633  1,11  7,08  5-10 
Procedimientos sobre dos válvulas  184  12  6,52  8,55  5-10 
Procedimientos sobre ≥ 3 válvulas  11  9,09  7,80  5-10 
Total  2.626  54  2,06  7,53  5-10 
*

Rango de mortalidad esperada según escala de Aristóteles básico por grupos de patología.

Cirugía univentricular

La cirugía de los pacientes con corazón univentricular es la más infrecuente (6,6% del total de la cirugía de CC con CEC) y también es la que asocia mayor mortalidad (9,25%), en línea con la esperada según Aristóteles (tabla 8).

Tabla 8.

Cirugía congénita con circulación extracorpórea en patologías de fisiología univentricular, 2012-2018

Cirugía univentricular  N.° cirugías  Total éxitus  % Éxitus  Aristóteles medio  % Éxitus esperado* 
Glenn  239  11  4,60  7,32  5-10 
Fontan y variantes  303  1,98  9,25  5-10 
Conversión de Fontan  10  10,0  10,10  10-20 
Fístula sistémico-pulmonar  104  12  11,54  7,30  5-10 
Norwood y variantes para corazón izquierdo hipoplásico  144  44  30,56  13,86  >20 
Total  800  74  9,25  9,26  5-10 
*

Rango de mortalidad esperada según escala de Aristóteles básico por grupos de patología.

Dentro de este grupo, las cirugías del tercer tiempo (Fontan y variantes) son las más frecuentes, seguidas por las del segundo tiempo de la vía univentricular (Glenn), asociando en estos casos cifras de MH (1,98% y 4,6% respectivamente) por debajo de lo esperado.

Los procedimientos quirúrgicos más letales son las cirugías de Norwood aplicadas en el primer tiempo del síndrome del ventrículo izquierdo hipoplásico, con una mortalidad observada (30,56%) mayor a la esperada.

Las fístulas sistémico-pulmonares con CEC son menos frecuentes que las que se hacen sin CEC y asocian una mayor MH (11,54%), que es superior a la esperada.

Cirugía de las anomalías tronco-conales y otras variantes

En este último subgrupo de cirugías que supone en frecuencia el 27,7% del total de la cirugía de CC con CEC, hemos reunido varios grupos de patologías: las tronco-conales, de las cuales muchas se operan en período neonatal (D-trasposición de grandes arterias, truncus, y patología del arco aórtico dependiente de perfusión ductal), anomalías coronarias, trasplantes cardíaco y cardiopulmonar, y el resto de cirugías no clasificables dentro de otras categorías (tabla 9). La mortalidad observada en este grupo es de 5,33%, inferior a la esperada según Aristóteles.

Tabla 9.

Cirugía en congénitos con circulación extracorpórea 2012-2018: anomalías tronco-conales y otras variantes

Anomalías tronco-conales y variantes  N.° cirugías  Total éxitus  % Éxitus  Aristóteles medio  % Éxitus esperados* 
T. Fallot o situación Fallot (incluye AP+CIV y DSVD tipo Fallot)  1030  23  2,23  8,12  5-10 
AP+CIV+MAPCAS  143  13  9,09  10,07  10-20 
TGA con septo intacto  431  21  4,87  9,81  5-10 
TGA compleja (asocia CIV, obstrucción arco aórtico, y/o estenosis pulmonar)  216  25  11,57  11,34  10-20 
Truncus arterioso  82  14  17,07  10,50  10-20 
Cirugía arco aórtico (interrupción, hipoplasia)  343  16  4,66  9,77  10-20 
ALCAPA y anomalías coronarias  113  0%  9,25  5-10 
Trasplante cardíaco  174  18  10,34  9,99  10-20 
Trasplante cardiopulmonar  50  11,98  10-20 
Otros con CEC  824  48  5,83  7,45  5-10 
Total  3.358  179  5,33  8,83  5-10 

ALCAPA: arteria coronaria anómala saliendo de la arteria pulmonar; AP: atresia pulmonar; CEC: circulación extracorpórea; CIV: comunicación interventricular; DSVD: doble salida del ventrículo derecho; D-TGA: D-trasposición de grandes arterias; MAPCAS: colaterales arteriales sistémico-pulmonares mayores; T. Fallot: tetralogía de Fallot.

*

Rango de mortalidad esperada según escala de Aristóteles básico por grupos de patología.

Respecto a las cardiopatías tronco-conales que suponen el grueso de este grupo (fig. 8), la más frecuente es la situación Fallot, entendiendo como tal a la presencia de una comunicación interventricular no restrictiva junto a la estenosis o atresia de la válvula pulmonar, que asocia una mortalidad excelente de 2,23%. La D-trasposición de grandes arterias es la siguiente en frecuencia, en ella existe concordancia aurículo-ventricular y discordancia ventrículo-arterial: llamamos simple a la que tiene el septo interventricular intacto, y compleja a la que asocia comunicación interventricular, obstrucción en el arco aórtico, y/o estenosis pulmonar. La mortalidad observada en la D-trasposición simple y compleja ha sido de 4,87% y 11,57% respectivamente. La patología del arco aórtico que requiere abordaje por esternotomía incluye hipoplasia e interrupción del arco aórtico, generalmente con perfusión de la aorta descendente dependiente del ductus, por lo que se suele operar en período neonatal con técnicas de perfusión cerebral selectiva, y asocia una mortalidad del 4,66%. El truncus arterioso es la patología tronco-conal más infrecuente: existe una única válvula semilunar que cabalga sobre una comunicación interventricular no restrictiva, y asocia una mortalidad elevada (17,07%) similar a la esperada.

Figura 8.

Cirugía de cardiopatías tronco-conales durante el período 2012-2018. AP+CIV+MAPCAS: atresia pulmonar con comunicación interventricular y colaterales mayores aortopulmonares; TGA: trasposición de grandes arterias.

(0,09MB).

Las cirugías de las anomalías coronarias son bastante infrecuentes, y hasta ahora siempre exitosas sin observarse ningún fallecimiento.

Se han realizado durante este tiempo 174 trasplantes cardíacos y 2 cardiopulmonares. El trasplante cardíaco en edad pediátrica supone el 7% del global de trasplantes cardiacos realizados en nuestro país, y asocia una mortalidad de 10,34%, en línea con la esperada.

Por último existe un grupo numeroso de cirugías realizadas que no pueden clasificarse en las categorías anteriores, que se realizan con una mortalidad del 5,83% que es similar a la esperada.

Cirugía de las cardiopatías congénitas sin circulación extracorpórea

Durante los últimos 7 años se realizaron en nuestro país 2.927 cirugías congénitas sin CEC, de las cuales 58% se hicieron en centros de actividad congénita exclusiva, 36% en centros de actividad mixta y 6% en centros de actividad adquirida. La MH fue de 2,43%, similar a la esperada por Aristóteles (4,83). La tabla 10 muestra los datos de mortalidad observada y esperada anual distribuida según el tipo de actividad de los centros. En ella destacamos una complejidad similar de las CC operadas en todos los centros, con cifras de mortalidad observada en los centros exclusivos de actividad congénita ligeramente menores al resto.

Tabla 10.

Distribución anual de la cirugía de cardiopatías congénitas sin circulación extracorpórea según la actividad principal de cada centro (congénita, adquirida, mixta)

  2012  2013  2014  2015  2016  2017  2018 
N.° total CC sin CEC  482  514  463  406  409  284  369 
Congénita  194  264  268  219  286  213  240 
MH: número (%)  4 (2,6%)  6 (2,3%)  7 (2,6%)  6 (2,74%)  1 (0,35%)  7 (3,29%)  4 (1,67%) 
Aristóteles  4,2  4,2  4,6  5,4  5,7  4,5 
Adquirida  52  22  20  15  24  37 
MH (número y %)  3 (5,8%)  0 (0%)  1 (5%)  1 (6,67%)  0 (0%)  2 (8,33%)  0 (0%) 
Aristóteles  4,6  2,7  4,9  3,4  4,1  3,6  4,5 
Mixto  236  228  175  172  114  47  92 
MH (número y %)  8 (3,4%)  5 (2,2%)  5 (2,9%)  3 (1,74%)  1 (0,87%)  2 (4,26%)  5 (5,43%) 
Aristóteles  4,6  5,4  5,1  5,0  4,0  5,4  6,3 

CC: cardiopatías congénitas; CEC: circulación extracorpórea; MH: mortalidad hospitalaria; N.°: número.

La tabla 11 detalla las cirugías de CC sin CEC y en ella vemos que la ligadura ductal es la cirugía más prevalente. Es más numeroso el grupo de peso inferior a 2,5kg puesto que mayoritariamente se realiza en prematuros, que asocian una mortalidad mayor que los nacidos a término, secundaria a su inmadurez y a otras patologías de la prematuridad que poco tienen que ver con la situación cardiológica en sí. La segunda patología en frecuencia es la coartación de aorta que se opera con mortalidad del 0,83%. La cirugía del anillo vascular es la menos frecuente y tiene excelentes resultados (mortalidad observada 0,98%). Como otras cirugías paliativas, el cerclaje de la arteria pulmonar y las fístulas sistémico pulmonares son técnicamente sencillas, pero muy exigentes en el manejo pre- y postoperatorio de los pacientes, que precisan un manejo balanceado de las dos circulaciones en el seno de una cardiopatía sin corregir, reflejándose esto en una mayor mortalidad respecto al resto de cirugías de este grupo, aunque ajustadas a las cifras esperadas según Aristóteles.

Tabla 11.

Cirugía congénita sin circulación extracorpórea 2012-2018

Congénitos sin CEC  N.° cirugías  Total éxitus  % Éxitus  Aristóteles medio  % Éxitus esperado* 
Fístulas sistémico-pulmonares  166  11  6,63  6,46  5-10 
Cerclaje de arteria pulmonar  229  10  4,37  5,86  5-10 
Coartación de aorta  725  0,83  7,12  5-10 
Ductus < 2,5 kg  790  29  3,67  3,36  < 1 
Ducuts > 2,5 kg  205  1,46  3,15  < 1 
Reparación de anillo vascular  102  0,98  5,83  5-10 
Otros  710  0,28  3,79  < 1 
Total  2.927  71  2,43  4,83  1-5 

CEC: circulación extracorpórea; kg: kilogramo; N.°: número.

*

Rango de mortalidad esperada según escala de Aristóteles básico por grupos de patología.

Dentro de estas intervenciones de CC sin CEC, 46% se realizaron en período neonatal, correspondiendo la mayoría de ellas a ligaduras ductales del prematuro, y 6% en pacientes adultos.

Discusión

La SECTCV publica anualmente nuestro registro de intervenciones, que muestra la situación real de España en lo referente a la cirugía de las CC. La colaboración y participación en el registro de la práctica totalidad de los servicios de cirugía cardiovascular se ha consolidado en el tiempo, creando un espíritu de transparencia y confianza en el conocimiento de nuestros datos nacionales para su posterior análisis34. Hoy en día no se concibe una actividad seria y responsable en cirugía cardíaca sin una exposición de los resultados, que permita posteriormente construir estrategias de mejora35. Igual que con los pacientes adultos con cardiopatía adquirida, en las CC trabajamos para implementar una base de datos por paciente, que permita aumentar la fiabilidad de los datos y conseguir información para estudios posteriores36. Existe actualmente una base de datos europea de estas características (cuya dirección web es http://www.echsacongenitaldb.org/), a la que varios servicios nacionales ya envían sus datos de actividad, en la que es posible una comparación directa con otros países europeos.

Las CC son los defectos congénitos más frecuentes y tienen una prevalencia entre 5-11% de los recién nacidos vivos37. El estudio de las operaciones en CC abarca un amplio espectro de patologías y técnicas quirúrgicas, que se aplican a un no menos amplio espectro de pacientes (incluye desde el nacimiento y lactancia hasta el final de su vida adulta), por tanto el análisis de resultados y el control de calidad que implica, tienen gran trascendencia. La realidad actual exige un nivel de calidad y excelencia a nuestros centros que inevitablemente pasa por la información que los registros proporcionan. Estos registros deben ser veraces y auditables, tienen como finalidad ofrecer unos cuidados óptimos y seguros a nuestros pacientes, comparables dentro y fuera de nuestras fronteras. La cirugía de las CC es una actividad minoritaria en el conjunto de la cirugía cardiovascular española, que supone casi un 10% del total de la cirugía mayor. Desde hace 3 años analizamos los datos de las intervenciones realizadas en pacientes con CC, de forma separada y complementaria al registro general del año en curso. Este registro se publica simultáneamente al general de 201838. Presentamos los datos de actividad del período (2012-2018) para obtener una muestra de pacientes más significativa de la que podemos sacar conclusiones más fiables.

Los reportes bibliográficos actuales sobre la cirugía de las cardiopatías congénitas mantienen números estables en la población pediátrica, relacionados con una natalidad mantenida o incluso ligeramente en descenso en consecuencia con la situación de recesión económica que actualmente vivimos. Al mismo tiempo aumenta progresivamente el número de adultos con cardiopatía congénita que precisan una nueva reintervención asociada a residuos, secuelas o complicaciones39 de sus intervenciones previas. La mejoría de los cuidados perioperatorios de las CC ha disminuido considerablemente su MH en las últimas décadas. Este mejor cuidado de las CC se traduce en que actualmente más del 90% de estos pacientes alcanzan la vida adulta, por tanto cada vez aumenta más el número de adultos con CC y la prevalencia de CC complejas entre ellos (aumento del 55% en adultos respecto al 19% en niños)40. Un estudio canadiense resalta que del total de CC complejas en 2010, el 66% eran pacientes adultos y el 34% niños. Es importante considerar estos datos a la hora de planificar la atención sanitaria que requerirá esta población adulta en continuo crecimiento, que actualmente constituye un problema de salud pública, ya que seguro va a precisar procedimientos percutáneos y quirúrgicos para ir solventando su morbilidad asociada, y para asegurar la mejor calidad de vida posible a estos pacientes41. Otro estudio español observa una menor supervivencia de los adultos con cardiopatía congénita respecto a la población general relacionada con factores anatómicos (cardiopatía cianótica, fisiología univentricular), alteraciones genéticas, secuelas hemodinámicas (fallo ventricular, estenosis subpulmonar, insuficiencia de la válvula aurículoventricular sistémica) y con complicaciones adquiridas (endocarditis, aneurisma de aorta, hipertensión pulmonar, cardiopatía isquémica), mientras que los adultos con cardiopatía congénita y sin factores de riesgo tienen una esperanza de vida equiparable a la población general42.

En nuestro país, salvo el pico máximo de actividad registrado en el año 2013, observamos en general cifras mantenidas en lo referente a pacientes congénitos, que superan ligeramente las 2000 cirugías mayores anuales. La proporción entre cirugías con y sin CEC continúa estable, en 80% y 20% respectivamente. Este año 2018 observamos una ligera disminución de actividad respecto al año anterior, sobre todo en la edad pediátrica ya que los adultos siguen aumentando progresivamente. Probablemente influyan en esta situación las bajas tasas de natalidad propiciadas por la difícil situación económica aún no resuelta de nuestro país, las elevadas tasas de interrupciones de embarazo, así como la pérdida de seguimiento de pacientes con CC operados que llegan a la edad adulta.

Los pacientes operados de una CC se distribuyen en un amplio rango de edad. Un estudio inglés relaciona la mortalidad de estos pacientes con la edad (<1 año y >60 años), la complejidad de la cirugía y los procedimientos no electivos43. Destaca por su importancia y complejidad la cirugía neonatal, que exige una máxima pericia y habilidad, así como un buen trabajo en equipo con el resto de servicios implicados en el cuidado de estos pacientes (neonatología, anestesia, cardiología, etc). De igual manera la cirugía del paciente congénito adulto asocia elevada morbilidad, y asimismo requiere una coordinación máxima entre todo el personal implicado en sus cuidados y una acertada elección de las técnicas quirúrgicas a aplicar. Los resultados de la cirugía neonatal y de la cirugía de los adultos con CC de un servicio son indicadores de calidad del mismo. Este registro pone de manifiesto que la cirugía neonatal y la de los congénitos adultos suponen un 18,38% y 20,74% del global de cirugía de CC, y que ambas se realizan con excelentes resultados. Comparado con registros anteriores, la actividad en cirugía neonatal progresivamente va disminuyendo y la de adultos por el contrario va aumentando.

La cirugía de las CC en nuestro país se realiza mayoritariamente (88% del total) en centros de actividad exclusiva en CC y en centros mixtos de actividad congénita y adquirida. Los servicios de cardiopatía adquirida aportan menor actividad (12% del total), en pacientes con riesgo preoperatorio más bajo respecto a los otros centros. En cualquier caso e independientemente de la actividad principal de cada centro, los resultados son buenos en términos de mortalidad observada que se encuentra prácticamente siempre por debajo de la esperada.

Respecto a la distribución de actividad por CC. AA. en 2018, se consolida que un 69% de intervenciones de CC se realizan en Madrid, Andalucía y Cataluña, donde la población es más numerosa según las estimaciones del Instituto Nacional de Estadística, y además cuentan con más centros con actividad específica en CC, que son unidades de referencia de nuestro Sistema Nacional de Salud.

Los resultados generales de la cirugía de las CC con y sin CEC son muy buenos, con cifras de mortalidad por debajo de las esperadas según escala de Aristóteles. Las CC operadas más frecuentemente (comunicación interauricular, comunicación interventricular, Fallot, sustitución valvular pulmonar, coartación y ductus) asocian muy baja mortalidad y son perfectamente equiparables con otros países de ámbito internacional que operan anualmente un mayor número de casos en comparación con nosotros44. Existen no obstante áreas de mejora en patologías menos frecuentes pero muy complejas, como son determinadas cirugías neonatales (truncus, drenaje venoso pulmonar anómalo total, primer tiempo de Norwood), en las que nuestra mortalidad es elevada si nos comparamos con los datos publicados por cirujanos norteamericanos45.

Nuestros procedimientos más frecuentes son las cirugías de los defectos septales y de las anomalías de las venas pulmonares que se realizan con resultados excelentes y mínima mortalidad. Dentro de este grupo, la mayor mortalidad del drenaje venoso pulmonar anómalo total probablemente esté influida por un mayor riesgo asociado de estos pacientes que se operan en período neonatal y muchas veces en situación de profunda cianosis y descompensación hemodinámica.

Las cardiopatías tronco-conales son bastante frecuentes, se realizan con buenos resultados y baja mortalidad, considerando que son cirugías técnicamente muy exigentes y muchas se realizan en período neonatal. La excepción a esto en términos de mortalidad la presenta el truncus arterioso, cardiopatía muy infrecuente pero especialmente mórbida ya que conduce irremediablemente a una hipertensión pulmonar severa si no se opera en los primeros meses de vida, y su reparación quirúrgica implica interponer un conducto entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar, condenando a los pacientes a sufrir varias reintervenciones de recambio de dicho conducto a lo largo de su vida.

El trasplante cardiaco pediátrico asocia una mortalidad de 10,34%, similar a la esperada, considerando las dificultades técnicas asociadas a las complejas anatomías de algunos pacientes y también a la comorbilidad de los mismos por cirugías previas, situación de fallo de Fontan, etc. En 2018 se inició en nuestro país el trasplante ABO incompatible46 que aumenta las posibilidades de recibir un órgano a nuestros receptores más pequeños (neonatos y lactantes) que aún no han desarrollado anticuerpos frente al grupo sanguíneo y tienen su sistema inmune todavía inmaduro. Probablemente este hecho ha influido en el aumento de trasplantes cardíacos observados en 2018, cifra máxima del período estudiado.

La cirugía valvular en congénitos es el tercer grupo en frecuencia de CC operadas con CEC. Abarca un amplio espectro de patología a nivel de los velos valvulares, anillo, y aparato sub- y supravalvular, que se traduce en numerosas técnicas quirúrgicas para solucionarlas. Esta cirugía se lleva a cabo con magníficos resultados tanto en reparación como en sustitución valvular, asocia una mortalidad observada global de 2,06%, comparable tanto con otros países de nuestro entorno como con la cirugía valvular nacional del paciente con cardiopatía adquirida. Destacamos el importante número de reparaciones respecto a sustitución valvular tanto a nivel aórtico como mitral, que refleja el empeño por parte de los cirujanos de CC en conservar o restaurar la anatomía y fisiología normales de dichas válvulas, para retrasar al máximo el momento de implantar una prótesis valvular y la anticoagulación obligada que esto asocia.

La cirugía del corazón univentricular es, por fortuna, la menos prevalente de todas y al mismo tiempo es la que asocia peores resultados. Las cifras de MH claramente son superiores a los otros grupos diagnósticos (9,25%), pero están en línea con lo esperado según la escala preoperatoria de Aristóteles. Estas altas cifras de mortalidad se relacionan no solo con la técnica quirúrgica, que a veces no es excesivamente compleja, sino con la delicada fisiología de estos pacientes que requieren un manejo exquisito para compensar adecuadamente las circulaciones sistémica y pulmonar. Las cirugías más frecuentes en este grupo son las operaciones de Fontan y de Glenn, que se realizan con una mortalidad inferior a la esperada. La cirugía de Norwood y sus variantes son las más letales y asocian el riesgo más alto, porque son operaciones técnicamente muy complejas realizadas en período neonatal, que requieren una excelente capacitación no solo quirúrgica sino también del resto del personal implicado en los cuidados perioperatorios (cardiología pediátrica, neonatología, anestesia…). La fístula sistémico-pulmonar realizada con CEC asocia mayor MH (11,54%) que la que se hace sin CEC (6,63%), probablemente influida por una mayor inestabilidad hemodinámica en los pacientes que requieren el apoyo de CEC y que además sufren los efectos secundarios de la misma.

La cirugía de las CC sin CEC también se realiza con muy buenos resultados, y casi de manera exclusiva en centros exclusivos de CC y en centros mixtos, siendo anecdótica (6%) la actividad en servicios de cardiopatía adquirida. Destacamos con resultados excelentes en las cirugías de coartación y anillo vascular que asocian MH inferior al 1%.

Este registro presenta ciertas limitaciones. La primera está relacionada con la calidad de los datos, ya que el registro no está auditado. Aunque todos los centros públicos envían sus datos al registro, existen algunos centros privados con un volumen considerable en CC que no envían sus datos, y esto podría hacer variar los resultados globales. Otro factor limitante es que no hay escalas de riesgo preoperatorio bien ajustadas a los pacientes con CC, porque tanto el RACHS-147, el Aristóteles y el STAT48 realmente estratifican la complejidad de la cardiopatía y la técnica quirúrgica en sí, pero hay otros factores de morbilidad que no se tienen en cuenta como las intervenciones previas, la operación en situación de urgencia-emergencia, o la comorbilidad asociada49. En adultos con cardiopatía congénita queda por definir si son más útiles el Aristóteles y el STAT50 respecto al RACHS-151 a la hora de predecir la mortalidad y morbilidad postoperatorias.

Conclusión

Este registro de cirugía de las CC de la SECTCV durante el período 2012-2018, consolida que ésta actividad supone casi un 10% de la cirugía mayor anual de nuestro país. Sus características específicas, tanto técnicas como de los pacientes a los que se aplica, merecen un tratamiento individualizado y al mismo tiempo simultáneo al registro general de intervenciones de la SECTCV. El 80% de la cirugía de CC se realiza con CEC, y el 20% sin ella. En España se operan las CC mayoritariamente (88% del total) en servicios de actividad exclusiva de CC, o que tienen actividad mixta adquirida-congénita, concentrándose geográficamente la mayoría en Madrid, Andalucía y Cataluña. Destacan las intervenciones en período neonatal y en el paciente adulto, que suponen respectivamente un 18,4% y 20,7% del total de esta actividad. La mortalidad observada global fue 2,98%, inferior a la esperada (Aristóteles-6,35) y es perfectamente comparable con otros países de nuestro entorno.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Agradecimientos

En nombre de la SECTCV, los autores agradecen la colaboración desinteresada de los distintos centros que anualmente reportan sus datos de actividad, así como al esfuerzo realizado por cada uno de los miembros de los servicios implicados que hacen posible este análisis.

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