La Sociedad Española de Cirugía Cardiovascular y Endovascular (SECCE) presenta el reporte de actividad en pacientes con cardiopatía congénita (CC) del periodo 2012-2024, junto al registro general de actividad 2024. Los centros participantes registran sus datos de manera voluntaria y anónima. En 2024 aumenta mínimamente el número de cirugías de CC en España, manteniendo cifras similares a los años pre-pandemia. Presentamos agrupados los datos de actividad de los últimos 13 años, para reflejar mejor nuestros resultados con estas patologías relativamente infrecuentes. En este periodo fueron realizadas 26.067 cirugías de CC, que constituyen el 9,5% de la cirugía cardiovascular mayor de nuestro país durante ese tiempo. Un 82% de las cirugías congénitas se hicieron con circulación extracorpórea (CEC) y el 18% restante sin ella. Destacamos las intervenciones neonatales y en adultos con CC que asocian elevada complejidad, y suponen respectivamente un 16,86% y 21,23% de la actividad total. Las CC operadas más prevalentes continúan siendo los defectos septales (comunicación interauricular e interventricular) en los casos que requieren CEC y en pacientes operados sin CEC los ductus y coartaciones. Los datos se presentan ajustados a la escala Aristóteles básico de riesgo quirúrgico preoperatorio. La mortalidad observada en cirugías con CEC fue 2,96% (Aristóteles-6,49) y en cirugías sin CEC 2,28% (Aristóteles-4,98).
Nuestro registro nacional de cirugía en CC consolida sus buenos resultados. Esta herramienta permite establecer comparaciones a nivel nacional e internacional, valorar tendencias temporales, ayuda a establecer estrategias de análisis y mejora la calidad de nuestra asistencia clínica diaria.
The Spanish Society of Cardiovascular & Endovascular Surgery reports its activity data in patients with congenital heart disease for the period 2012-2024, based on a voluntary and anonymous registration involving most of Spanish Units. This article is complementary to the 2024 cardiovascular surgery annual report, and they are published together. In 2024 we observe a minimal increase in congenital cardiovascular surgery, reaching scores similar to pre-pandemic years. We included data from the previous 13 years, in order to obtain real information related to our activity with these relatively scarce pathologies. From years 2012 to 2024, 26067 congenital heart surgeries were performed, accounting for 9.5% of all major surgery (congenital + acquired) performed in Spain during that period. Of these surgeries, 82% of them required extracorporeal circulation and 18% not. We highlight the operations in neonates and adult patients, which account respectively 16,86% and 21,23% of our whole activity, and are a real challenge. The most prevalent congenital heart pathologies operated on continue to be: atrial/ventricular septal defects in cases requiring extracorporeal circulation, and ductus/coarctation in patients without extracorporeal circulation. The presented data are adjusted to the basic Aristotle score of preoperative surgical risk. The observed mortality of surgeries with extracorporeal circulation was 2.96% (Aristotle-6.49), and without cardiopulmonary bypass 2.28% (Aristotle-4.98).
Our national registry of surgical activity in congenital heart disease maintains good results. This tool allows for comparison within an national and international framework along time, help us to establish analysis strategies and improve the quality of our daily practice.
Desde el grupo de trabajo de cardiopatías congénitas (CC) de la Sociedad Española de Cirugía Cardiovascular y Endovascular (SECCE) presentamos el noveno análisis consecutivo de la cirugía de CC en nuestro país, complementario al registro general de actividad del año 2024. Estos datos se publican en nuestra web oficial (https://secce.es/registros) y en nuestra revista Cirugía Cardiovascular.
Las CC son las malformaciones congénitas más frecuentes1, incluyen numerosas patologías y técnicas quirúrgicas para un variado y diverso espectro de pacientes, por lo que el registro y análisis de datos, así como el control de calidad derivado de ellos tiene gran trascendencia2.
La cirugía de las CC en España se concentra en pocos centros y supone un pequeño porcentaje de todos los procedimientos mayores anuales de nuestra especialidad. Mayoritariamente la realizan cirujanos cardiovasculares entrenados específicamente en CC3, para ofertar la cirugía más apropiada a cada paciente. Desde 2017 la SECCE reconoce oficialmente esta necesidad4, con una acreditación de práctica excelente en cirugía cardiovascular infantil y de las CC cuyos requisitos se pueden consultar en https://secce.es/centros-acreditados/
Este manuscrito muestra la actividad quirúrgica en CC de nuestro país durante los últimos 13 años. Recogemos datos en un periodo temporal amplio, para obtener una muestra significativa que incluya la gran variedad de CC y el escaso volumen de cada patología individual, y así reflejar una imagen real de nuestra cirugía de las CC5.
Analizamos múltiples aspectos de nuestra cirugía de CC como: la distribución de intervenciones según el tipo de actividad principal del servicio, la organización por Comunidades Autónomas (CCAA), los procedimientos realizados en cada patología y su mortalidad (esperada y observada).
Los registros son herramientas eficaces para analizar resultados e implementar estrategias de mejora en nuestra práctica clínica habitual, permiten optimizar la atención integral de los pacientes con CC. También aumentan el rigor científico de la actividad clínica asistencial, son un ejercicio de transparencia y posibilitan la comparación entre distintos centros nacionales e internacionales6.
Material y métodosLos datos provienen de los servicios de cirugía cardiovascular españoles que comparten de manera voluntaria y anónima sus datos de actividad, respondiendo al cuestionario anual enviado desde la SECCE. Los apartados 2 y 3.2 del cuestionario (Anexo-I) recogen específicamente la actividad en CC operadas con y sin circulación extracorpórea (CEC). Durante el periodo 2012-2024 enviaron datos de actividad entre 56 y 64 centros (Anexo-II).
Los cuestionarios registran las intervenciones realizadas clasificándolas por grupos de patologías y la mortalidad hospitalaria (MH) observada en cada tipo de procedimiento. Como estimación del riesgo preoperatorio de los pacientes con CC utilizamos la escala europea de Aristóteles básico7, que asigna una puntuación ascendente (entre 1,5 y 15) según la complejidad de la cirugía prevista a realizar.
En cada grupo de procedimientos se especifica la mortalidad media esperada según Aristóteles y la MH observada. Para el total agrupado de procedimientos utilizamos la media ponderada de la mortalidad esperada, ajustada al peso de cada uno de los procedimientos del grupo.
Distinguimos tres tipos de centros según su cirugía anual en CC: centros de patología congénita, con dedicación exclusiva y registro de actividad único en CC; centros de patología adquirida, con actividad quirúrgica fundamental en cardiopatía adquirida y menos de 20 cirugías mayores de CC; y centros de patología mixta (adquirida y CC): que realizan más de 20 cirugías mayores de CC además de sus intervenciones en patología adquirida.
El análisis estadístico se realizó con el software Statistical Package for Social Sciences (SPSS) versión 21, presentando las variables como media, rango y porcentaje. Debido a las características metodológicas del estudio, y al tratarse solo de un registro de actividad, no precisa la aprobación del correspondiente comité ético ni la tramitación de consentimientos informados.
ResultadosEn el intervalo temporal 2012-2024, la SECCE recibió datos de actividad en CC de 56-64 servicios de cirugía cardiovascular, y desde 2022 participan todos los hospitales públicos específicos de CC y algún hospital de actividad privada en CC. Todos los centros adjuntaron cifras de mortalidad observada y esperada según escala Aristóteles básico.
Los datos individualizados de actividad de CC del año 2024 del cuestionario enviado por la SECCE (Anexos-III y IV) serán analizados en este trabajo.
La actividad global en cirugía de CC en España se mantiene en 2024, con cifras de operaciones similares al año 2018 pre-pandemia (fig. 1). El cuestionario de nuestro registro de actividad solo permite analizar cirugías de CC con CEC y mayores sin CEC, que suponen cerca del 10% de toda la cirugía mayor del país. Verdaderamente, el porcentaje real de actividad en CC es superior, ya que otros procedimientos incluidos en el apartado de miscelánea, como la cirugía de marcapasos/desfibriladores, el implante de ECMO o las ventanas pericárdicas, no permiten diferenciar entre CC o adquirida, diluyéndose en las cifras generales. La evolución anual de las cirugías de CC en estos 13 años y el porcentaje que suponen respecto del total de cirugías mayores de actividad general de la SECCE se muestra en la tabla 1. El 82% de la cirugía de CC se realiza con CEC y el 18% sin CEC, manteniéndose estable esta distribución en el tiempo (fig. 2).
Número total intervenciones de cirugía cardiovascular, número total de cirugía cardiovascular mayor, y número total de cirugías en pacientes con cardiopatía congénita durante los últimos 13 años
| Año | 2012 | 2013 | 2014 | 2015 | 2016 | 2017 | 2018 | 2019 | 2020 | 2021 | 2022 | 2023 | 2024 | 2012-2024 |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| N° de Centros | 56 | 56 | 58 | 62 | 64 | 62 | 62 | 57 | 60 | 58 | 61 | 61 | 57 | 56-64 |
| N° Total de Cirugías | 32.488 | 33.204 | 33.807 | 35.413 | 35.576 | 36.692 | 34.318 | 33.660 | 27.017 | 29.319 | 28.998 | 32.497 | 31.172 | 424.161 |
| N° total de cirugías mayores | 19.549 | 20.502 | 21.494 | 22.298 | 22.201 | 23.261 | 23.141 | 21.525 | 17.880 | 19.229 | 20.127 | 21.374 | 21.133 | 273.714 |
| N° total de cirugía de CC | 2.249 | 2.306 | 2.111 | 2.123 | 2.074 | 2.127 | 2.059 | 1.868 | 1.609 | 1.613 | 1.917 | 1.989 | 2.022 | 26.067 |
| % cirugía de CC respecto a la cirugía mayor | 11,5 | 11,2 | 9,8 | 9,5 | 9,3 | 9,1 | 8,9 | 8,7 | 9 | 8,4 | 9,5 | 9,3 | 9,6 | 9,5 |
N°: número; CC: cardiopatías congénitas.
Tienen elevada complejidad las operaciones de CC durante el periodo neonatal (menos de 30 días de vida) y las del paciente adulto (mayor de 18 años), que asocian diferente comorbilidad. Nuestros porcentajes en estos grupos etarios incluyendo los 13 últimos años de registro son 16,86% en cirugía neonatal y 21,23% en cirugía de congénitos adultos (figs. 3 y 4). Los servicios específicos de CC realizan mayoritariamente la cirugía neonatal y las operaciones del congénito adulto se reparten entre más centros. Los resultados quirúrgicos en estos grupos de edad presentan cifras de MH de 4,24% en cirugía neonatal y 1,23% en congénitos adultos, inferiores a las esperadas según Aristóteles.
Las CC en España se operan habitualmente en servicios específicos de CC (56%) y en servicios con actividad mixta adquirida y congénita (32%). El 12% restante de cirugías son realizadas en servicios dedicados principalmente a la patología adquirida. La figura 5 muestra esta distribución de cirugías (con y sin CEC) según la actividad principal de cada centro.
La distribución geográfica de la cirugía de las CC según CCAA del año 2024 (fig. 6, tabla 2) indica que el 72% de actividad se concentra entre Andalucía, Madrid y Cataluña, que realizan respectivamente el 26%, 25% y 20% de las intervenciones.
Mapa de España mostrando la distribución geográfica de la cirugía de las CC en las distintas comunidades autónomas (CCAA) en el año 2024.
En azul CCAA con> 10% de actividad: Andalucía, Madrid y Cataluña.
En verde CCAA con actividad entre 6-10%: Comunidad Valenciana y País Vasco.
En naranja CCAA con actividad entre 2-5%: Galicia y Canarias.
En beige el resto de CCAA, tienen < 2% actividad en CC.
Distribución geográfica de la cirugía de las cardiopatías congénitas en 2024 distribuida por Comunidades Autónomas, subdividida en las que se realizan con y sin circulación extracorpórea
| CCAA | CC con CEC | CC sin CEC |
|---|---|---|
| Andalucía | 410 (24%) | 124 (39,1%) |
| Aragón | 17 (1%) | 4 (1,3%) |
| Asturias | 8 (0,5%) | 0 (0%) |
| Baleares | 4 (0,2%) | 0 (0%) |
| Canarias | 65 (3,8%) | 12 (3,8%) |
| Cantabria | 4 (0,2%) | 2 (0,6%) |
| Castilla la Mancha | 6 (0,4%) | 0 (0%) |
| Castilla León | 10 (0,6%) | 0 (0%) |
| Cataluña | 355 (20,8%) | 56 (17,7%) |
| Extremadura | 2 (0,1%) | 0 (0%) |
| Galicia | 81 (4,8%) | 4 (1,3%) |
| Madrid | 437 (25,6%) | 76 (24%) |
| Murcia | 27 (1,6%) | 9 (2,8%) |
| Navarra | 2 (0,1%) | 0 (0%) |
| País Vasco | 134 (7,9%) | 11 (3,5%) |
| Valencia | 143 (8,4%) | 19 (6%) |
| Total | 1.705 (100%) | 317 (100%) |
CCAA: comunidad autónoma; CC: cardiopatías congénitas; CEC: circulación extracorpórea.
Los cierres de comunicación interauricular e interventricular continúan siendo las operaciones más frecuentes. Estas patologías se incluyen en los defectos septales, que es el grupo más prevalente de nuestra actividad. La MH global de la cirugía de CC en los últimos 13 años ha sido 2,84% (tabla 3); referida a cirugías con y sin CEC obtenemos valores de 2,96% y 2,28% respectivamente, inferiores a los esperados según Aristóteles.
Cirugía de cardiopatías congénitas en los últimos 13 años, subdivididas por grupos de patologías, especificando mortalidad observada y esperada según escala de Aristóteles
| Actividad CC 2012-2024 | Casos | N° Éxitus | % Éxitus | Aristóteles medio | % Éxitus esperado* |
|---|---|---|---|---|---|
| Cirugía congénita con CEC global | 21.502 | 637 | 2,96% | 6,49 | 5-10% |
| Defectos septales y anomalias VVPP | 9.090 | 103 | 1,13% | 4,94 | 1-5% |
| Cirugía valvular en congénitos | 4.888 | 90 | 1,84% | 7,53 | 5-10% |
| Cirugía de fisiología univentricular | 1.415 | 120 | 8,48% | 9,01 | 5-10% |
| Anomalías tronco-conales, TGA y variantes | 6.109 | 324 | 5,3% | 8,86 | 5-10% |
| Cirugía congénita sin CEC | 4.565 | 104 | 2,28% | 4,98 | 1-5% |
| Total actividad quirurgica CC | 26.067 | 741 | 2,84% | 6,23 | 5-10% |
N°: número; %: porcentaje; CC: cardiopatías congénitas; CEC: circulación extracorpórea; VVPP: venas pulmonares; TGA: trasposición de grandes arterias.
En nuestro país se realizaron 21.502 cirugías congénitas con CEC en el periodo 2012-2024. De ellas, 11% fueron neonatales y 24% en adultos. Un 55% se hicieron en centros de actividad congénita exclusiva, 31% en centros de actividad mixta y 14% en centros de actividad adquirida. La MH global fue del 2,96%, inferior a la esperada (Aristóteles 6,49).
La tabla 4 muestra los datos anuales de mortalidad observada y esperada distribuidos según el tipo de actividad de los centros. Los centros exclusivos de congénitas operan casos de mayor complejidad respecto a los centros de patología mixta y adquirida, las cifras de MH son buenas en todos los grupos y generalmente inferiores a las esperadas según Aristóteles.
Distribución anual de la cirugía de cardiopatías congénitas con circulación extracorpórea anual, según la actividad principal de cada centro (congénita, adquirida, mixta)
| Año | 2012 | 2013 | 2014 | 2015 | 2016 | 2017 | 2018 | 2019 | 2020 | 2021 | 2022 | 2023 | 2024 |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| N° total CC con CEC | 1.767 | 1.792 | 1.648 | 1.717 | 1.665 | 1.843 | 1.690 | 1.555 | 1.369 | 1.361 | 1.677 | 1.713 | 1.705 |
| Congénita | 766 | 878 | 834 | 929 | 954 | 1.171 | 1.016 | 854 | 783 | 945 | 865 | 904 | 888 |
| MH (número y %) | 37 (4,8%) | 30 (3,4%) | 20 (2,4%) | 33 (3,55%) | 39 (4,09%) | 40 (3,42%) | 26 (2,56%) | 21 (2,46%) | 25 (3,19%) | 26 (2,75%) | 25 (2,89%) | 30 (3,32%) | 25 (2,81%) |
| Aristóteles | 8 | 7,5 | 7,3 | 7,2 | 7,5 | 7,7 | 7,1 | 7,4 | 7,3 | 7,2 | 7,6 | 7,5 | 7,2 |
| Adquirida | 238 | 178 | 245 | 216 | 233 | 270 | 328 | 224 | 201 | 133 | 327 | 161 | 200 |
| MH (número y %) | 4 (0,7%) | 3 (1,7%) | 6 (2,4%) | 3 (1,39%) | 2 (0,86%) | 8 (3,21%) | 7 (2,13%) | 3 (1,34%) | 2 (0,99%) | 0 (0%) | 4 (1,22%) | 1 (0,62%) | 5 (2,5%) |
| Aristóteles | 5,8 | 3,5 | 4,5 | 4,8 | 4,2 | 5,4 | 4,0 | 4,8 | 3,6 | 3,04 | 3,44 | 3,21 | 3,45 |
| Mixto | 763 | 736 | 569 | 572 | 478 | 402 | 346 | 477 | 385 | 283 | 485 | 648 | 617 |
| MH (número y %) | 28 (3,7%) | 21 (2,9%) | 17 (3%) | 21 (3,67%) | 15 (3,13%) | 11 (2,74%) | 15 (4,34%) | 16 (3,35%) | 16 (4,15%) | 10 (3,53%) | 11 (2,27%) | 18 (2,78%) | 20 (3,24%) |
| Aristóteles | 7,9 | 6,8 | 6,6 | 7,2 | 7,1 | 7,1 | 7,0 | 7,6 | 5,7 | 6,8 | 4,34 | 6,1 | 5,81 |
Analizamos a continuación estas cirugías, clasificadas en cuatro grandes grupos diagnósticos: defectos septales + anomalías de las venas pulmonares, cirugía valvular congénita, cirugía univentricular, y anomalías tronco-conales + otras variantes.
Defectos septales y anomalías de las venas pulmonaresEste grupo es el más numeroso, supone el 42,3% de la cirugía de CC con CEC, y tiene mortalidad observada de 1,13%, similar a la esperada según Aristóteles.
Los procedimientos más frecuentes son los cierres de comunicación interauricular e interventricular (tabla 5), consolidando excelentes resultados. Estas patologías, junto al drenaje venoso pulmonar anómalo parcial y al defecto parcial del septo aurículoventricular (incluidos ostium primum y canal auriculoventricular transicional), asocian MH inferior al 1%.
Cirugía congénita con circulación extracorpórea 2012-2024: defectos septales y anomalías de venas pulmonares
| Defectos septales y anomalias de venas pumonares | N° cirugías | Total éxitus | % éxitus | Aristóteles medio | % éxitus esperados* |
|---|---|---|---|---|---|
| CIA | 3.922 | 18 | 0,46% | 3,01 | <1 |
| Drenaje venoso pulmonar anómalo +/- CIA | 885 | 7 | 0,79% | 5,07 | 5-10 |
| Drenaje Venoso pulmonar anómalo total | 311 | 29 | 9,32% | 8,65 | 5-10 |
| CIV (incluye DSVD sin estenosis pulmonar) | 2740 | 23 | 0,84% | 6,42 | 5-10 |
| DPSAV (ostium primum y transicional) | 628 | 5 | 0,8% | 4,81 | 1-5 |
| Defecto completo del septo auriculoventricular | 604 | 21 | 3,48% | 8,74 | 5-10 |
| TOTAL | 9.090 | 103 | 1,13% | 4,94 | 1-5 |
CIA: comunicación interauricular; CIV: comunicación interventricular; DSVD: doble salida del ventrículo derecho; DPSAV: defecto parcial del septo auriculoventricular.
Este grupo supone un 22,7% de toda la cirugía de CC con CEC. La mortalidad observada (1,84%) es inferior a la esperada según Aristóteles. El 46% de estas cirugías se realizan sobre la válvula aórtica, pulmonar el 27%, mitral el 14% y el 6% sobre la tricúspide (fig. 7). En 7% de la cirugía valvular congénita se intervienen dos válvulas cardiacas, siendo anecdótica la cirugía sobre tres o más válvulas.
Las diferentes técnicas quirúrgicas empleadas en valvulopatías congénitas asocian cifras de MH inferiores a las esperadas en casi todos los grupos, y nunca superiores a las esperadas (tabla 6). La reparación valvular es habitual en pacientes congénitos y tiene buenos resultados. La cirugía más realizada de este grupo es la sustitución valvular pulmonar, como tratamiento de la insuficiencia pulmonar severa con repercusión hemodinámica, que tiene MH del 1,13%. Le sigue en frecuencia la cirugía de la estenosis subaórtica, que incluye la resección de una membrana o rodete con o sin miectomía de Morrow asociada, con MH del 1,14%.
Cirugía valvular en congénitos con circulación extracorpórea 2012-2024
| Cirugía valvular en congénitos | N° cirugías | Total éxitus | % éxitus observado | Aristóteles medio | % Éxitus esperado* |
|---|---|---|---|---|---|
| Estenosis aórtica discreta subvalvular (Membrana; Miomectomía) | 792 | 9 | 1,14% | 6,38 | 5-10 |
| Estenosis aórtica supravalvular | 135 | 4 | 2,96% | 6,87 | 5-10 |
| Sustitución valvular aórtica | 482 | 4 | 0,83% | 8 | 5-10 |
| Plastia valvular aórtica | 335 | 4 | 1,19% | 7,83 | 5-10 |
| Reemplazo de raíz aórtica (Ross y Ross-Konno) | 237 | 7 | 2,95% | 11,71 | 10-20 |
| Reemplazo de raíz aórtica (Bentall y Bentall-Konno) | 145 | 4 | 2,76% | 9,43 | 5-10 |
| Técnicas de remodelado / reemplazo raíz aórtica (Yacoub, David, variantes) | 109 | 2 | 1,83% | 8,45 | 5-10 |
| Sustitución valvular mitral | 331 | 10 | 3,02% | 7,59 | 5-10 |
| Plastia valvular mitral | 371 | 6 | 1,62% | 7,84 | 5-10 |
| Sustitución valvular tricuspídea | 83 | 7 | 8,43% | 7,57 | 5-10 |
| Plastia valvular tricuspídea aislada | 195 | 2 | 1,03% | 7,29 | 5-10 |
| Válvula pulmonar plastia | 240 | 0 | 0% | 5,9 | 5-10 |
| Válvula pulmonar sustitución | 1.066 | 12 | 1,13% | 6,95 | 5-10 |
| Procedimientos sobre dos válvulas | 340 | 17 | 5% | 8,18 | 5-10 |
| Procedimientos sobre ≥ 3 válvulas | 27 | 2 | 7,41% | 8,51 | 5-10 |
| TOTAL | 4.888 | 90 | 1,84% | 7,53 | 5-10 |
La paliación quirúrgica del corazón univentricular es el grupo menos frecuente (6,6% de la cirugía de CC con CEC), y asocia mortalidad elevada (8,48%), en línea con la esperada según Aristóteles.
En este grupo (tabla 7), las cirugías del tercer tiempo (Fontan y variantes) son las más frecuentes, seguidas por las del segundo tiempo de la vía univentricular (Glenn), con cifras de MH (1,46% y 3,41% respectivamente) inferiores a las esperadas en ambos subgrupos.
Cirugía congénita con circulación extracorpórea en patologías de fisiología univentricular, 2012-2024
| Cirugía univentricular | N° cirugías | Total éxitus | % éxitus | Aristóteles medio | % Éxitus esperado* |
|---|---|---|---|---|---|
| Glenn | 440 | 15 | 3,41% | 7,27 | 5-10 |
| Fontan y variantes | 480 | 7 | 1,46% | 9,1 | 5-10 |
| Conversión de Fontan | 17 | 2 | 11,76% | 8,77 | 5-10 |
| Fístula sistémico-pulmonar | 240 | 22 | 9,17% | 7,31 | 5-10 |
| Norwood y variantes para corazón izquierdo hipoplásico | 238 | 74 | 31,09% | 13,81 | >20 |
| TOTAL | 1415 | 120 | 8,48% | 9,02 | 5-10 |
Las cirugías de Norwood (primer tiempo del síndrome del ventrículo izquierdo hipoplásico) tienen la mayor MH (31,09%) de nuestra cirugía de CC.
Cirugía de las anomalías tronco-conales y otras variantesEstas cirugías suponen el 28,4% del total de la cirugía de CC con CEC. Incluimos en este grupo patologías tronco-conales (Fallot, atresia pulmonar con comunicación interventricular), varias CC que se operan en periodo neonatal (D-trasposición de grandes arterias, truncus y patología del arco aórtico ductus dependiente), anomalías coronarias, trasplantes cardiaco y cardiopulmonar, además de otras operaciones no clasificables en el resto de las categorías (tabla 8). La MH de este grupo es 5,3%, en línea con la esperada según Aristóteles.
Cirugía en congénitos con circulación extracorpórea 2012-2024: anomalías tronco-conales y otras variantes
| Anomalías tronco-conales y variantes | N° cirugías | Total éxitus | % éxitus | Aristóteles medio | % Éxitus esperados* |
|---|---|---|---|---|---|
| T. Fallot o situación Fallot (incluye AP+CIV y DSVD tipo Fallot) | 1.766 | 44 | 2,49% | 8,12 | 5-10 |
| AP+CIV+MAPCAS | 200 | 14 | 7% | 10,04 | 10-20 |
| TGA con septo intacto | 684 | 38 | 5,56% | 9,73 | 5-10 |
| TGA compleja (con CIV, obstrucción arco aórtico, y/o estenosis pulmonar) | 444 | 32 | 7,21% | 11,44 | 10-20 |
| Truncus arterioso | 157 | 22 | 14% | 10,5 | 10-20 |
| Cirugía arco aórtico (interrupción, hipoplasia) | 587 | 34 | 5,79% | 9,71 | 5-10 |
| ALCAPA y anomalías coronarias | 202 | 2 | 0,99% | 9,34 | 5-10 |
| Trasplante cardiaco | 424 | 56 | 13,21% | 9,67 | 5-10 |
| Trasplante cardiopulmonar | 2 | 1 | 50% | 11,98 | 10-20 |
| Otros con CEC | 1.643 | 81 | 4,93% | 7,73 | 5-10 |
| TOTAL | 6.109 | 324 | 5,3% | 8,86 | 5-10 |
D-TGA: D-Trasposición de grandes arterias; T. Fallot: tetralogía de Fallot; AP: atresia pulmonar; CIV: comunicación interventricular; DSVD: doble salida del ventrículo derecho; MAPCAS: colaterales arteriales sistémico-pulmonares mayores; ALCAPA: arteria coronaria anómala saliendo de la arteria pulmonar; CEC: circulación extracorpórea.
La situación Fallot (comunicación interventricular no restrictiva más estenosis o atresia de válvula pulmonar), es la patología más común de este grupo (fig. 8) y tiene baja MH (2,49%) inferior a la esperada. Le sigue en frecuencia la D-trasposición de grandes arterias (concordancia aurículo-ventricular y discordancia ventrículo-arterial). La mortalidad observada en la D-trasposición simple (con septo interventricular intacto) y compleja (con comunicación interventricular, obstrucción del arco aórtico y/o estenosis pulmonar) es de 5,56% y 7,21% respectivamente. La patología del arco aórtico operada por esternotomía incluye hipoplasia e interrupción de arco con perfusión de aorta descendente ductus dependiente, se opera en periodo neonatal con técnicas de perfusión cerebral selectiva, y asocia una mortalidad del 5,79%. El Truncus arterioso (válvula semilunar única que cabalga sobre una comunicación interventricular no restrictiva) es la patología cono-truncal más infrecuente y con mayor mortalidad (14%) en línea con la esperada.
Durante los últimos 13 años se realizaron 424 trasplantes cardiacos y dos cardiopulmonares, con MH del trasplante cardiaco de 13,21%, superior a la esperada.
Para terminar, existe un gran número de cirugías realizadas con CEC no clasificadas en las categorías anteriores, que se realizan con una MH del 4,93%, inferior a la esperada.
Cirugía de las cardiopatías congénitas sin circulación extracorpóreaEntre 2012 y 2024 se realizaron 4.565 cirugías congénitas sin CEC, 52% en periodo neonatal y 8% en adultos.
El 61% de estas intervenciones se hicieron en centros de actividad congénita exclusiva, un 34% en centros de actividad mixta y un 5% en centros de actividad adquirida. La MH fue 2,28%, similar a la esperada por Aristóteles (4,98). La tabla 9 muestra los datos de mortalidad observada y esperada anual distribuida según el tipo de actividad de los centros: en los centros específicos de CC se opera una complejidad ligeramente superior respecto a los centros mixtos y adquiridos, con buenas cifras de MH en todos ellos, inferiores a las esperadas.
Distribución anual de la cirugía de cardiopatías congénitas sin circulación extracorpórea según la actividad principal de cada centro (congénita, adquirida, mixta)
| 2012 | 2013 | 2014 | 2015 | 2016 | 2017 | 2018 | 2019 | 2020 | 2021 | 2022 | 2023 | 2024 | |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| N° total CC sin CEC | 482 | 514 | 463 | 406 | 409 | 284 | 369 | 313 | 240 | 252 | 240 | 276 | 317 |
| Congénita | 194 | 264 | 268 | 219 | 286 | 213 | 240 | 203 | 164 | 226 | 153 | 187 | 162 |
| MH (número y %) | 4 (2,6%) | 6 (2,3%) | 7 (2,6%) | 6 (2,74%) | 1 (0,35%) | 7 (3,29%) | 4 (1,67%) | 3 (1,48%) | 3 (1,83%) | 0 (0%) | 5 (3,27%) | 3 (1,6%) | 4 (2,5%) |
| Aristóteles | 4,2 | 4 | 4,2 | 4,6 | 5,4 | 5,7 | 4,5 | 5,5 | 4,9 | 4,9 | 5,75 | 5,56 | 5,43 |
| Adquirida | 52 | 22 | 20 | 15 | 9 | 24 | 37 | 6 | 5 | 3 | 20 | 4 | 3 |
| MH (número y %) | 3 (5,8%) | 0 (0%) | 1 (5%) | 1 (6,67%) | 0 (0%) | 2 (8,33%) | 0 (0%) | 0 (0%) | 0 (0%) | 0 (0%) | 1 (5%) | 0 (0%) | 0 (0%) |
| Aristóteles | 4,6 | 2,7 | 4,9 | 3,4 | 4,1 | 3,6 | 4,5 | 2,3 | 3 | 5,1 | 3 | 3 | 3 |
| Mixto | 236 | 228 | 175 | 172 | 114 | 47 | 92 | 104 | 71 | 23 | 67 | 85 | 152 |
| MH (número y %) | 8 (3,4%) | 5 (2,2%) | 5 (2,9%) | 3 (1,74%) | 1 (0,87%) | 2 (4,26%) | 5 (5,43%) | 4 (3,85%) | 3 (4,23%) | 0 (0%) | 3 (4,48%) | 1 (1,18%) | 3 (1,97%) |
| Aristóteles | 4,6 | 5,4 | 5,1 | 5,0 | 4,0 | 5,4 | 6,3 | 5,4 | 5,3 | 2,1 | 4,5 | 3,9 | 4,7 |
N°: número; CC: cardiopatías congénitas; CEC: circulación extracorpórea; MH: mortalidad hospitalaria.
La cirugía más común de este grupo es la ligadura ductal (tabla 10), realizada generalmente en prematuros de peso inferior a 2,5kg, que tienen mayor mortalidad que los nacidos a término, asociada a patologías de la prematuridad poco relacionadas con su situación cardiológica. Le sigue en prevalencia la coartación de aorta que se opera con mortalidad del 0,69%, inferior a la esperada. La cirugía del anillo vascular es la menos frecuente y tiene excelentes resultados (MH 0,38%). Las fístulas sistémicopulmonares sin CEC superan en número a las que se hacen con CEC y presentan menor MH (8,52% respecto a MH 9,17% de fístula con CEC), ajustada a las cifras esperadas según Aristóteles.
Cirugía congénita sin circulación extracorpórea 2012-2024
| Congénitos sin cec | N° cirugías | Total éxitus | % éxitus | Aristóteles medio | % Éxitus esperado* |
|---|---|---|---|---|---|
| Fistulas sistémico-pulmonares | 270 | 23 | 8,52% | 6,24 | 5-10 |
| Cerclaje de arteria pulmonar | 452 | 28 | 6,19% | 5,79 | 5-10 |
| Coartación de aorta | 1.159 | 8 | 0,69% | 7,17 | 5-10 |
| Ductus < 2,5 kg | 1.081 | 34 | 3,15% | 3,21 | < 1 |
| Ductus> 2,5 kg | 283 | 3 | 1,06% | 2,95 | <1 |
| Reparación de anillo vascular | 318 | 1 | 0,31% | 5,72 | 5-10 |
| Otros | 1.002 | 7 | 0,7% | 3,95 | <1 |
| TOTAL | 4.565 | 104 | 2,28% | 4,97 | 1-5 |
N°: número; kg: kilogramo; CEC: circulación extracorpórea.
Las CC8 son frecuentes, aparecen en cinco a 11 por cada 1.000 nacidos vivos y son la principal causa de muerte en el primer año de vida. Con la reparación quirúrgica o percutánea en algún momento de la vida, logramos que más del 90% de estos niños nacidos con una CC alcancen la vida adulta, necesitando muchas reintervenciones posteriores9. La mejora de los cuidados sanitarios en las CC de las últimas décadas ha permitido que aumente su prevalencia, porque las cifras pediátricas se mantienen y cada vez hay más adultos con CC10. En países desarrollados con buenas técnicas diagnósticas, las patologías más frecuentes son comunicación interauricular e interventricular y ductus arterioso persistente. Otras CC severas, por ejemplo, el síndrome del ventrículo izquierdo hipoplásico, disminuyen su prevalencia probablemente por un mejor diagnóstico prenatal y mayor tasa de interrupción del embarazo. Conocer estos datos ayuda para planificar la atención sanitaria a los pacientes con CC11, especialmente a la creciente población de adultos con CC que precisarán procedimientos percutáneos y quirúrgicos para tratar su morbilidad asociada12, que actualmente constituye un problema de salud pública.
Los análisis de datos de actividad en CC y su reporte forman parte de nuestro quehacer habitual13. Estas publicaciones permiten comparar distintos centros nacionales e internacionales14, complementan tanto investigación como docencia, y ayudan a formular estrategias de mejora de nuestra actividad15. Consecuentemente logramos aumentar la calidad y seguridad del paciente sometido a cirugía cardiaca, objetivo final de nuestra práctica diaria.
La situación real de la cirugía cardiovascular en España se publica anualmente en el registro de intervenciones de la SECCE. Las operaciones de CC suponen el 9,5% de toda la cirugía cardiovascular mayor, por sus especiales características desde hace 9 años las publicamos separadamente16, como complemento simultáneo al registro general del año en curso. Presentamos los datos de actividad de los últimos 13 años para conseguir una muestra representativa de pacientes y sacar conclusiones fiables. Participan en este registro todos los servicios públicos con dedicación exclusiva a la CC además de algún centro privado. Recientemente nuestros compañeros Hemodinamistas reportaron sus buenos resultados de actividad percutánea en CC17.
En 2024 respecto a 202318, aumenta mínimamente el número de cirugías de CC en España, manteniendo números similares a los años pre-pandemia19. Se ha mantenido el nivel de complejidad, con cifras de MH similares a los años previos, que avalan los buenos resultados nacionales previamente reportados20. La proporción entre cirugías con y sin CEC (82% y 18%, respectivamente) permanece estable en el tiempo.
Las cirugías de CC incluyen desde el nacimiento hasta la vida adulta. Las operaciones neonatales y de adultos con CC asocian elevada complejidad21, y sus resultados reflejados en la MH indican la calidad del centro. La cirugía neonatal es técnicamente exigente, requiere un trabajo coordinado con el resto de los profesionales que atienden a estos bebés (neonatología, anestesia, cardiología, etc) para conseguir buenos resultados. La cirugía neonatal en este registro supone un 16,86% del global de cirugía de CC y mantiene buenos resultados (MH: 4,24%). Este porcentaje es inferior al de otros países con población menos envejecida que el nuestro22. Las cirugías neonatales van disminuyendo paulatinamente23 probablemente por la baja natalidad de España en los últimos años, el aumento de la interrupción voluntaria del embarazo y por el cierre percutáneo del ductus en neonatos y prematuros24. La cirugía del adulto congénito asocia elevada morbilidad25, requiere sincronía máxima de todo el personal implicado en sus cuidados y una acertada elección de las técnicas quirúrgicas a emplear26. En este registro la cirugía de los congénitos adultos supone un 21,23% de la cirugía de CC, aumenta progresivamente en el tiempo y tiene excelentes resultados (MH: 1,23%).
El 88% de la cirugía de CC española continúa realizándose en centros de actividad congénita exclusiva y en centros mixtos de actividad congénita-adquirida27. Los servicios de cardiopatía adquirida aportan un 12% de actividad en pacientes con menor riesgo preoperatorio, probablemente relacionado con la ausencia de cirugía neonatal en estos centros respecto a los otros. Los resultados de mortalidad observada son buenos (inferior a la esperada generalmente), cualquiera que sea la actividad principal del centro.
En 2024, 72% de las cirugías de CC de nuestro país se hicieron en Andalucía, Madrid y Cataluña, 8% en la comunidad Valenciana, 7% en el País Vasco y un 8% entre Galicia y Canarias. Estas CCAA tienen centros de actividad específica en CC, que generalmente son unidades de referencia de nuestro Sistema Nacional de Salud.
La cirugía de las CC mantiene buenos resultados en los últimos 13 años, con mortalidad global inferior al 3%. Las CC operadas más frecuentemente (comunicación interauricular, comunicación interventricular, Fallot, sustitución valvular pulmonar, coartación y ductus) asocian mortalidad inferior a la esperada según Aristóteles, comparable a otros países28 con mayor casuística anual que nosotros29. Convendría mejorar en patologías complejas e infrecuentes, operadas en periodo neonatal (truncus, drenaje venoso pulmonar anómalo total, primer tiempo de Norwood), que realizamos con mortalidad elevada en comparación con las publicaciones norteamericanas30.
Las operaciones de los defectos septales y anomalías de venas pulmonares son el grupo más numeroso y tienen buenos resultados. La MH es inferior al 1% en cirugías de comunicación interauricular e interventricular, drenaje venoso pulmonar anómalo parcial y defecto parcial del septo aurículo-ventricular. El drenaje venoso pulmonar anómalo total tiene la mayor MH de este grupo, relacionada con que requiere cirugía neonatal y frecuentemente asocia cianosis severa con descompensación hemodinámica.
Las cardiopatías tronco-conales son el segundo grupo más prevalente. Incluye muchas cirugías complejas realizadas en el primer año de vida, con buenos resultados y baja mortalidad. Las operaciones de la situación Fallot, la D-trasposición compleja y de las anomalías coronarias se realizan con MH por debajo de la esperada. El truncus arterioso es infrecuente, tiene la mortalidad más elevada de este grupo, relacionada con crisis de hipertensión pulmonar y la necesidad de interponer un conducto entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar en su reparación quirúrgica, que implica reintervenciones posteriores para recambiar el conducto durante el seguimiento.
El trasplante cardiaco pediátrico y del adulto con CC tiene MH de 13,21%, superior a la esperada, consecuencia de la dificultad técnica que asocian las complejas anatomías de algunos pacientes y su comorbilidad (situación de fallo de Fontan, cirugías previas, etc.)31. Estos trasplantes van aumentando, en 2024 constituyen el 15% de todos los trasplantes cardiacos de España32, 8,6% fueron realizados en niños y el 6,4% en adultos con CC. Cada vez más pacientes llegan al trasplante con cirugía cardiaca previa y con dispositivos de asistencia ventricular, tanto niños33 como adultos. El trasplante ABO incompatible34 y la donación en asistolia controlada permiten aumentar los posibles donantes para estos pacientes.
La cirugía valvular es el tercer grupo en frecuencia de CC operadas con CEC, y mantiene excelentes resultados (MH global 1,84%). La sustitución valvular pulmonar y la cirugía de la estenosis subaórtica son los procedimientos más frecuentes y tienen cifras de MH del 1,13% y 1,14% respectivamente. La reparación valvular es frecuente en cirugía de CC y se realiza con MH inferior al 2% a nivel aórtico, mitral y tricuspídeo35. La valvuloplastia restaura la anatomía y fisiología valvular, permite el crecimiento y la actividad física de los pacientes, para retrasar el implante de una prótesis valvular y la anticoagulación prolongada.
La cirugía del corazón univentricular es el grupo menos numeroso y con peores resultados (MH de 8,48%), que coinciden con lo esperado según Aristóteles. Las operaciones de Fontan y Glenn son las más frecuentes y tienen ambas, mortalidad inferior a la esperada. La reparación del ventrículo izquierdo hipoplásico tipo Norwood se realiza en periodo neonatal, tiene elevada complejidad técnica, difícil manejo postoperatorio, y asocia la mortalidad (esperada y observada) más elevada de todas las CC.
La cirugía de las CC sin CEC mantiene buenos resultados con MH de 2,28%, se realiza mayoritariamente en centros exclusivos de CC y centros mixtos, con escasa actividad en servicios de cardiopatía adquirida (5%). La operación más prevalente de este grupo es el cierre ductal. Las cirugías de coartación y de apertura de anillo vascular tienen resultados óptimos con MH inferior al 1%, por debajo de la esperada. Las fístulas sistémico-pulmonares se hacen con más frecuencia sin CEC y asocian menor MH que las que requieren CEC.
Este registro presenta ciertas limitaciones. Nuestro registro de actividad es voluntario y no auditado. Para que la información esté completa, aún falta la participación de centros privados con volumen considerable en CC. Puede existir pérdida de información de las cirugías de CC realizadas en los servicios que envían el nuevo registro de actividad de la SECCE que no las codifica como tal y se incluyen en otros apartados de cardiopatía adquirida. Idealmente deberíamos cumplimentar una base de datos por paciente36, como por ejemplo la base de datos europea (http://www.echsacongenitaldb.org/), que permita una comparación directa con otros países europeos. La ausencia de escalas de riesgo preoperatorio bien ajustadas a los pacientes con CC37 también es limitante, porque Aristóteles estratifica la complejidad de la cardiopatía y la técnica quirúrgica en sí, pero obvia otros factores como las intervenciones previas, situación de urgencia-emergencia u otra comorbilidad asociada38. En adultos con CC falta definir qué escala de riesgo es preferible para predecir la mortalidad y morbilidad postoperatorias39.
ConclusiónEn 2024 la actividad quirúrgica en CC aumenta mínimamente respecto a 2023. Andalucía, Madrid y Cataluña concentran geográficamente el 72% de los procedimientos.
La cirugía de las CC en los últimos 13 años supone el 9,5% de la cirugía mayor anual española. Sus características específicas, tanto técnicas como de los pacientes con CC, merecen un tratamiento individualizado y simultáneo al registro general de intervenciones de la SECCE. El 82% de la cirugía de CC se realiza con CEC y el 18% sin CEC. El 88% de las CC se operan en servicios de actividad exclusiva de CC o con actividad mixta adquirida-congénita. Se mantienen los buenos resultados con MH global de 2,84%, inferior a la esperada (Aristóteles-6,23). Las intervenciones neonatales suponen un 16,86% de nuestra actividad y disminuyen progresivamente. Las cirugías del congénito adulto aumentan, actualmente son un 21,23% del total de nuestra actividad.
FinanciaciónLos autores no reciben, ni han recibido financiación alguna, pública ni privada, para la realización del presente trabajo.
Consideraciones éticasEste trabajo se ha realizado siguiendo las directrices de la Declaración de Helsinki (Fortaleza 2013) y de las Normas de Buenas Prácticas Clínicas. No hay datos de carácter personal que permitan identificar a los pacientes. La procedencia de los datos de cada servicio es anónima y confidencial cediendo la custodia de los mismos a la SECCE.
Contribución de autoríaL. Polo López ha redactado y elaborado el manuscrito, T Centella Hernández ha elaborado el análisis estadístico. Todos los autores firmantes del manuscrito han hecho una revisión crítica del manuscrito y posteriormente lo han aprobado.
Uso de inteligencia artificialEste manuscrito se ha elaborado sin utilizar herramientas de inteligencia artificial.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
En nombre de la SECCE, los autores agradecen la colaboración desinteresada de los distintos centros que anualmente reportan sus datos de actividad, así como al esfuerzo realizado por cada uno de los miembros de los servicios implicados que hacen posible este análisis. Vaya también nuestro sincero agradecimiento a la organización y coordinación de Doña Pilar Gascón, directora de programas de la SECCE, en la recopilación de datos de nuestro registro anual.
