Presentamos un caso de retinopatía tipo síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes (SMPBE), descrita recientemente, en un paciente con CHEP activa y antecedente de neuropatía óptica isquémica no arterítica bilateral (NOIA-NA). Este paciente era un varón de 83 años con antecedentes de CHEP, que no requirió tratamiento, y NOIA-NA bilateral secuencial. Acudió al servicio de urgencias oftalmológicas refiriendo disminución de la visión en el ojo izquierdo (OI). Se observó edema macular quístico (EMQ), así como múltiples puntos hiperautofluorescentes en la mácula correspondientes con depósitos hiperreflectivos subretinianos en la tomografía de coherencia óptica (OCT). Sin tratamiento, el paciente demostró una resolución parcial de los depósitos y una resolución completa del EMQ 4 meses después de su presentación inicial.
We describe a case of the recently described MEWDS like retinopathy in a patient with active PEHCR and history of bilateral non-arteritic ischaemic optic neuropathy (NAION). This patient was an 83-year-old man with a known history of PEHCR not requiring treatment and sequential NAION. He presented to the emergency eye services complaining of left eye (LE) reduced vision. Cystoid macular oedema (EMC) was noted. There were multiple hyper-autofluorescent dots within the macula which corresponded to subretinal hyper-reflective deposits on optical coherence tomography (OCT). The patient was observed with partial resolution of deposits and complete resolution of EMC noted 4 months following his initial presentation.
El síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes (SMPBE) es una entidad inflamatoria unilateral bien reconocida de la coroides y la retina, que suele afectar a mujeres jóvenes. Se caracteriza por múltiples puntos blancos dispersos por el polo posterior y la periferia retiniana media. Clínicamente, los pacientes presentan escotomas y fotopsias, precedidos por un cuadro seudogripal en el 50% de los casos1. La enfermedad suele ser autolimitada en el transcurso de semanas, sin necesidad de tratamiento.
La retinopatía tipo SMPBE es una entidad clínica descrita más recientemente, reportada por primera vez en 2012 en un paciente con hemorragia subretiniana2. Posteriormente, en 2021, se notificaron 4 casos más tras múltiples insultos retinianos, incluidas la enfermedad de Best con membrana neovascular coroidea (MNVC), estrías angioides con MNVC, cerclaje escleral por desprendimiento de retina y retinocoroiditis idiopática3. La comparación entre estos síndromes de puntos blancos secundarios y los casos primarios ha demostrado que los pacientes con síndromes secundarios son de mayor edad, presentan lesiones más numerosas, y estas suelen agruparse más cerca de la lesión desencadenante de sospecha4.
El presente caso clínico ilustra un síndrome unilateral tipo puntos blancos que simula un SMPBE en un paciente con coriorretinopatía hemorrágica exudativa periférica (CHEP) bilateral no tratada y antecedentes de neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica (NOIA-NA) bilateral secuencial.
Caso clínicoUn varón de 83 años acudió al servicio de urgencias oftalmológicas refiriendo visión borrosa en el ojo izquierdo (OI). La agudeza visual era de 0,22logMAR en el ojo derecho (OD) y de 0,56logMAR en el OI.
El paciente presentaba importantes comorbilidades cardiovasculares, entre ellas antecedente de tabaquismo, diabetes mellitus tipo II, hipertensión arterial, dislipemia, cirugía de revascularización coronaria e insuficiencia cardiaca congestiva secundaria a cardiopatía isquémica. Asimismo, tenía antecedentes de cáncer de próstata tratado con radioterapia 5 años antes y enfermedad pulmonar obstructiva crónica.
Presentaba antecedentes oftalmológicos de seudofaquia bilateral, CHEP y NOIA-NA bilateral secuencial de sospecha.
La exploración del segmento anterior era normal y la presión intraocular de 12mmHg en el OD y 14mmHg en el OI. La fundoscopia mostró una lesión fibrótica inferotemporal estable en el OD y una lesión hemorrágica en el OI, sin extensión de líquido subretiniano ni hemorragia hacia la mácula, hallazgos compatibles con el diagnóstico conocido de CHEP bilateral. Asimismo, se observaron pequeños y sutiles puntos blancos distribuidos por la mácula izquierda sin afectación foveal. La tomografía de coherencia óptica (OCT) evidenció la aparición reciente de edema macular quístico (EMQ) en el OI, con depósitos subretinianos hiperreflectivos que correspondían a los puntos blancos observados en la fundoscopia (fig. 1). Estas lesiones eran hiperreflectivas en reflectancia infrarroja e hiperautofluorescentes en la autofluorescencia del fondo de ojo (fig. 2). En la angiografía por OCT (OCTA), los depósitos se correspondían con déficits focales de flujo a nivel de dichas capas, lo que sugiere isquemia de la coriocapilar y de la coroides interna (fig. 3). No se evidenciaron lesiones inflamatorias retinianas periféricas, edema de papila, vitritis ni retinitis.
A) Imagen de fondo de ojo de campo amplio, que muestra CHEP inferotemporal activa en el ojo derecho. B) Imagen de fondo de ojo de campo amplio, que muestra el desarrollo posterior de CHEP activa en el ojo contralateral. C y D) Angiografía fluoresceínica (FFA) y angiografía con verde indocianina (ICGA), respectivamente, del ojo derecho, mostrando imágenes en fases temprana, intermedia y tardía de la CHEP derecha, con enmascaramiento precoz y fuga tardía.
A y B) Imágenes en color y de autofluorescencia del fondo de ojo (FAF), que muestran la presencia de pequeños infiltrados subretinianos amarillentos a nivel macular, hiperautofluorescentes. C y D) Imágenes de seguimiento, que demuestran la reducción en el número de lesiones visibles tras 4 meses.
A y B) Imágenes de OCT en la primera visita a urgencias oftalmológicas por visión borrosa, con evidencia de EMQ foveal y depósitos subretinianos hiperreflectivos. C y D) Mejoría del EMQ y persistencia de depósitos subretinianos en la revisión a las 6 semanas. E) OCT que muestra una disminución adicional del número de depósitos subretinianos a los 4 meses. F-H) Imágenes de OCTA de la coriocapilar en la visita inicial, a las 6 semanas y a los 5 meses, respectivamente, con evidencia de déficits de flujo persistentes (algunos señalados) en cada visita.
En la revisión realizada 4 meses después, se objetivó la resolución del EMQ y un menor número de lesiones subretinianas en el polo posterior. Los déficits de flujo persistían en la OCTA. La agudeza visual del OI mejoró hasta 0,14logMAR, aunque persistía la sensación subjetiva de visión atenuada.
La CHEP había sido diagnosticada 3 años antes, cuando el paciente fue derivado a la consulta de retina para el estudio de una lesión retiniana pálida y elevada inferotemporal en el OD, asintomática. Las pruebas realizadas, que incluyeron angiografía fluoresceínica, angiografía con verde indocianina y ecografía ocular, fueron compatibles con el diagnóstico de CHEP derecha. Aproximadamente 8 meses después, se detectó una lesión activa en el OI compatible con CHEP izquierda. Cuatro meses más tarde, se observó fibrosis y regresión de la hemorragia en la lesión inferotemporal derecha.
En la actualidad, el paciente permanece en observación, sin tratamiento.
DiscusiónEste caso ilustra el desarrollo de lesiones que simulan un SMPBE en un paciente con CHEP activa y antecedentes de NOIA-NA. Este es el primer caso descrito en la literatura de retinopatía tipo SMPBE asociado a estas patologías. En nuestra opinión, es más probable que la reacción inflamatoria observada sea secundaria a la CHEP que a la NOIA-NA. Esta hipótesis se apoya en el patrón de casos previamente descritos, en los que la patología primaria era de origen retiniano. Además, concuerda con el mecanismo fisiopatológico actualmente propuesto, que sugiere que una agresión primaria a la retina provoca una alteración de la barrera hematorretiniana y la consiguiente pérdida del privilegio inmunológico, dando lugar a áreas de inflamación5.
De forma similar a lo descrito en publicaciones previas, la reacción tipo SMPBE observada en nuestro paciente se resolvió espontáneamente sin tratamiento. Cabe destacar la presencia de un EMQ transitorio asociado al inicio de estas lesiones inflamatorias. En nuestro conocimiento, este hallazgo no ha sido descrito previamente en casos secundarios de SMPBE. El EMQ se ha descrito como causa de pérdida visual en los síndromes de puntos blancos, pero no se comunica con frecuencia como parte de la evolución natural del SMPBE. Se ha descrito una tasa de EMQ del 36%; sin embargo, en dicha serie los autores no diferenciaron entre la epiteliopatía pigmentaria placoide posterior multifocal aguda y el SMPBE6. Solo se ha encontrado un caso publicado de edema macular cistoide en SMPBE primario7.
El líquido intrarretiniano macular puede ser una manifestación clínica de la CHEP, y suele aparecer como consecuencia de la extensión de exudación o hemorragia desde la lesión periférica hacia el polo posterior8. En el caso aquí presentado no existía evidencia de extensión de líquido hacia el polo posterior y la lesión parecía inactiva. Es posible que el EMQ observado represente una manifestación novedosa de la inflamación asociada a la retinopatía tipo SMPBE.
La presencia de déficits de flujo en la OCTA resulta más difícil de interpretar en el contexto de una enfermedad tipo SMPBE. En referencia a dicho signo clínico, la literatura es controvertida, con algunos autores sugiriendo la ausencia de dichos déficits vasculares9. Esta afirmación ha sido posteriormente cuestionada por Papasavvas et al., quienes argumentan que la OCTA no es adecuada para detectar déficits de flujo en capilares terminales pequeños, donde el flujo es mínimo o inexistente de forma fisiológica1. Los autores respaldan la presencia de dichos déficits vasculares señalando que el SMPBE se asocia a áreas parcheadas de hipocianescencia en la angiografía con verde indocianina, lo que sugiere un compromiso de la circulación coroidea. Además, se han descrito déficits de flujo en SMPBE en 2 pacientes analizados mediante OCTA de fuente barrida10. Estos casos también mostraron pequeños déficits de flujo a nivel de la coriocapilar, de manera similar a lo observado en el presente caso.
En resumen, hemos descrito en detalle las características clínicas y la evolución de la retinopatía tipo SMPBE en este paciente, con el fin de resaltar esta presentación clínica y contribuir a la creciente literatura sobre esta entidad. Especulamos que podría ser un hallazgo clínico poco reportado hasta la fecha, y que se ha vuelto más evidente en la era de las técnicas de imagen retiniana de alta definición.
AutoríaG. O’Dwyer: redacción del manuscrito y creación de las figuras.
G. de la Mata: revisión del manuscrito y de las figuras, edición.
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Declaración de IA generativa y tecnologías asistidas por IAEste manuscrito fue redactado sin el uso de inteligencia artificial generativa.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
FinanciaciónLos autores no recibieron apoyo financiero para la investigación, la autoría y/o la publicación de este artículo.
