Síndrome de ápex orbitario asociado a linfoma periférico de células T y leiomiosarcoma uterino: reporte de tumores primarios sincrónicos

Resumen

El síndrome del ápex orbitario es una entidad neurooftalmológica infrecuente causada por lesiones en el vértice orbitario, asociada a procesos inflamatorios, infecciosos, vasculares y neoplásicos. Los tumores sincrónicos constituyen una condición excepcional definida por la coexistencia simultánea de neoplasias de diferente origen histológico. Se presenta el caso de una mujer de 45 años con disminución progresiva de la agudeza visual, oftalmoplejia dolorosa, hipoestesia facial y defecto pupilar aferente derecho, asociado a lesión bucofaríngea, obstrucción nasal, disfagia y disfonía. La biopsia confirmó un linfoma periférico de células T. Simultáneamente, la paciente presentó metrorragia persistente, dolor hipogástrico y secreción transvaginal mucopurulenta, la biopsia cervical evidenció un leiomiosarcoma. Tras manejo multidisciplinario, presentó evolución favorable con recuperación visual parcial. Este caso resalta la importancia del reconocimiento temprano del síndrome del ápex orbitario como manifestación de neoplasias agresivas y del abordaje multidisciplinario integral en escenarios oncológicos complejos.

Abstract

Orbital apex syndrome is an uncommon neuro-ophthalmologic entity caused by lesions affecting the orbital apex and associated with inflammatory, infectious, vascular, and neoplastic processes. Synchronous tumours represent an exceptional condition defined by the simultaneous coexistence of neoplasms with different histological origins. We present the case of a 45-year-old woman with progressive visual acuity loss, painful ophthalmoplegia, facial hypoesthesia, and a right relative afferent pupillary defect, associated with an oropharyngeal lesion, nasal obstruction, dysphagia, and dysphonia. Histopathological analysis confirmed peripheral T-cell lymphoma. Concurrently, the patient developed persistent metrorrhagia, hypogastric pain, and mucopurulent vaginal discharge; cervical biopsy demonstrated a mesenchymal neoplasm compatible with leiomyosarcoma. Following multidisciplinary management, the patient showed favorable clinical evolution with partial visual recovery. This case highlights the importance of early recognition of orbital apex syndrome as a manifestation of aggressive neoplasms and underscores the value of a comprehensive multidisciplinary approach in complex oncologic scenarios.