El sarcoma de Kaposi (SK) es una neoplasia vascular maligna relacionada con la infección por el virus herpes humano tipo 8 (VHH-8). El compromiso conjuntival es muy raro y forma parte del SK clásico. Presentamos el caso de una mujer de 57 años con lesiones en la piel diagnosticadas como SK clásico no asociado a VIH ni inmunosupresión, que posteriormente presentó una lesión conjuntival tratada con radioterapia superficial en una sola fracción con un dispositivo de rayos X de baja energía; presentó una buena evolución, sin signos de recurrencia conjuntival a los 5 años de seguimiento. La radioterapia en una sola fracción es un tratamiento efectivo para el control local de la lesión y la prevención de la recurrencia.
Kaposi's sarcoma (KS) is a malignant vascular neoplasm associated with human herpesvirus type 8 (HHV-8) infection. Conjunctival involvement is very rare and is considered part of classic KS. We present the case of a 57-year-old female patient with skin lesions diagnosed as classic KS not associated with HIV or immunosuppression, who later developed a conjunctival lesion. This lesion was treated with superficial radiotherapy in a single fraction using a low-energy X-ray device, resulting in good clinical outcomes and no signs of conjunctival recurrence after 5 years of follow-up. Single-fraction radiotherapy is an effective treatment for local control of the lesion and prevention of recurrence.
El sarcoma de Kaposi (SK) es una neoplasia vascular de bajo grado y una enfermedad sistémica multifocal1, cuya etiología está asociada a la infección por el virus del herpes humano tipo 8 (VHH-8) en todas sus formas2.
El SK conjuntival es un signo extremadamente raro. Hay 4 tipos de SK: clásico, epidémico (asociado a VIH), yatrogénico (postrasplante) y endémico africano. De todos ellos, el SK conjuntival se observa con mayor frecuencia en pacientes con sida. Desde el punto de vista clínico, suele presentarse como una lesión indolora, bien delimitada y, en ocasiones, localizada en la conjuntiva bulbar3. En la actualidad, no existe un algoritmo terapéutico basado en evidencia para el tratamiento del SK conjuntival.
El tratamiento principal del SK conjuntival localizado, solo o combinado, suele incluir terapias locales como cirugía, radioterapia (RT), crioterapia, interferón alfa tópico, entre otras4. En enfermedades diseminadas, como en el VIH/sida, se requieren tratamientos sistémicos, como el antirretroviral de gran actividad5. La radioterapia, como tratamiento local, es ampliamente utilizada; sin embargo, no existe estandarización en cuanto a dosis ni fuentes de energía.
Desde el punto de vista técnico, es difícil administrar una distribución homogénea de dosis sobre lesiones de contorno irregular. No obstante, la RT proporciona alivio sintomático suficiente y un control tumoral efectivo en más del 80% de los pacientes con SK conjuntival6. En este análisis retrospectivo, se buscó describir las características clínicas de una paciente con SK conjuntival e identificar factores pronósticos que influyen en el resultado clínico tras el tratamiento con RT.
Presentación del casoMujer peruana de 57 años, sin evidencia de infección por VIH ni antecedentes médicos relevantes. La paciente refirió la aparición de pequeñas lesiones cutáneas violáceas e indoloras entre 2010 y 2011, sin supervisión médica. En noviembre de 2011 aparecieron nuevas máculas violáceas indoloras (de unos 5mm) en el dedo medio de la mano izquierda y en la oreja izquierda. Tras una biopsia incisional, las lesiones fueron diagnosticadas como SK clásico no asociado a VIH ni inmunosupresión. Estas lesiones fueron tratadas con paclitaxel (175mg/m2) cada 3 semanas durante 6 meses, con lo que se logró su desaparición. En 2013, aparecieron nuevas lesiones con características similares en las extremidades inferiores, las cuales fueron tratadas quirúrgicamente. En 2015, una nueva lesión (<5mm) en el 5.° dedo del pie izquierdo fue tratada con doxorrubicina liposomal (20mg/m2) cada 3 meses, completando 5 ciclos (fig. 1a). La evaluación de extensión mediante tomografía de tórax, abdomen y pelvis fue negativa. En agosto de 2016, apareció una nueva lesión en el manubrio esternal (de unos 7mm), tratada con RT superficial con una dosis total de 1.600 cGy en 4fracciones (Dermopan 50kV, 30mA, SIEMENS, Alemania).
a) Lesión rojiza (<5mm) en el quinto dedo del pie izquierdo. b) Masa vascular rojiza e indolora (<5mm) en conjuntiva. c) Irradiación mediante radioterapia superficial (Intrabeam®) con aplicador plano de 1cm de diámetro, inmovilización con máscara y separador palpebral. d) Conjuntivitis aguda una semana tras tratamiento. e) Resolución clínica al mes. f) Ausencia de recurrencia tras 5 años de seguimiento.
Tras el avance de la enfermedad, la paciente no fue candidata a tratamiento sistémico por el alto riesgo de toxicidad y la falta de respuesta previa. En abril de 2017, acudió al Servicio de Oftalmología por presentar un mes de enrojecimiento ocular derecho y sensación de cuerpo extraño (fig. 1b). El examen físico reveló una masa rojiza, elevada, de unos 4mm de diámetro, localizada en la conjuntiva bulbar inferotemporal del ojo derecho. No refería dolor ni cambios visuales.
La agudeza visual corregida fue de 20/20 en ambos ojos; la motilidad ocular estaba conservada, las pupilas eran reactivas a la luz y el fondo de ojo fue normal. La biomicroscopia ultrasónica mostró una lesión de 2mm de espesor. La biopsia fue compatible con SK no asociado a VIH ni inmunosupresión (fig. 2). Tras descartar compromiso sistémico, se indicó RT externa como tratamiento de control. El procedimiento consistió en la inmovilización cefálica con una máscara termoplástica fenestrada sobre el ojo derecho. Se utilizó un dispositivo de rayos X de baja energía (energía máxima 50kV; Intrabeam®, Carl Zeiss Meditec AG, Jena, Alemania) con programa de dosimetría Intrabeam. Se empleó un aplicador esférico pequeño con presión suave para estabilizar el globo ocular y aplanar la lesión durante 10 min. Se administró una dosis de 14.000 cGy (a 2mm de profundidad) en una sola fracción (fig. 1c).
A) Vista panorámica del tumor estromal conjuntival con patrón nodular y áreas raras de vasos ectásicos. H-E, objetivo 2x (20x). B) Células tumorales fusiformes atípicas con patrón sarcomatoide y congestión vascular. H-E, objetivo 5x (50x). C) Canales vasculares en hendidura y extravasación de eritrocitos entre células tumorales. H-E, objetivo 20x (200x). D) Inmunohistoquímica positiva para VHH-8 con patrón nuclear. H-E objetivo 40x (400x).
En la evaluación posterior al tratamiento (una semana), se observó conjuntivitis grado I-II en el campo irradiado, por lo que se indicó tratamiento sintomático con antiinflamatorios y corticosteroides tópicos durante 3días (fig. 1d). Un mes después, la paciente no presentaba molestias, alteraciones visuales ni signos de toxicidad (fig. 1e). Actualmente, tras 5años de seguimiento, la paciente permanece asintomática, con agudeza visual conservada y sin recurrencia conjuntival (fig. 1f).
DiscusiónEl SK era una enfermedad rara previa a la epidemia de sida a inicios de la década de 1980, con una incidencia descrita de 0,01 por 100.000 personas-año en el Reino Unido7 y de 0,2 por 100.000 personas-año en Estados Unidos, de 2 a 3 veces más frecuente en hombres que en mujeres a nivel mundial.
El SK clásico suele presentarse en varones de edad media o avanzada. Sin embargo, nuestro caso corresponde a una mujer de edad media. Una de las dificultades para comprender el SK radica en la amplia variabilidad de su presentación clínica. En todas sus formas, las lesiones cutáneas suelen ser múltiples, pigmentadas, elevadas o planas, indoloras y no blanqueables a la presión. En nuestro caso, todos los signos fueron indoloros, de comportamiento poco agresivo y con diseminación progresiva, lo cual concuerda con la evolución típica del SK clásico. No existe consenso sobre un sistema de estadificación TNM para el SK. La clasificación más reconocida para el SK clásico fue descrita por Brambilla et al.8.
No obstante, la variación geográfica en la incidencia del SK no se correlaciona del todo con la prevalencia del VHH-8. En Perú, en estudios en donantes de sangre se ha descrito una seroprevalencia por encima del 50%, por lo que se considera una zona de alta endemicidad para VHH-8. Según Cassar et al., el SK clásico es frecuente en pacientes de origen amerindio (quechuas) y mestizos, lo que refleja el carácter multiétnico de la población peruana. El tratamiento del SK clásico es principalmente paliativo, incluido el compromiso conjuntival. Existen múltiples modalidades terapéuticas con respuestas variables según la forma clínica. Se sabe que el SK clásico es radiosensible y que dosis superiores a 30Gy han mostrado excelentes resultados paliativos y estéticos9. La RT mejora la calidad de vida con mínima toxicidad, aunque no existen ni dosis ni técnica estandarizadas. Hasta donde conocemos, no existen antecedentes de RT superficial en una única sesión para el SK clásico conjuntival. La decisión de utilizar 14Gy en una única fracción se basó en la alta radiosensibilidad del SK y en experiencias previas publicadas. Dosis únicas entre 8 y 30Gy han demostrado respuestas completas y excelentes resultados estéticos (Glynne-Jones et al., 1990; PDQ® Adult Treatment Editorial Board, 2024). Asimismo, Sarria et al.10 utilizaron 14Gy en una única fracción con braquiterapia electrónica de baja energía para linfomas conjuntivales, con resultados óptimos y sin toxicidad ocular. Esta evidencia respalda el uso de tratamientos en dosis única como una alternativa eficaz y segura para el SK conjuntival, al lograr el control local y la prevención de recurrencias, como se observó en nuestra paciente.
AutoríaTodos los autores contribuyeron a la realización y redacción del manuscrito y aprobaron la versión final.
Consentimiento informadoLa paciente firmó el consentimiento informado para la publicación de este reporte de caso y el uso de las imágenes asociadas.
Consideraciones éticasEste estudio se llevó a cabo de conformidad con los principios éticos de la Declaración de Helsinki.
FinanciaciónNinguna.
Conflicto de interesesNinguno.
