Rabdomiosarcoma embrionario de próstata. presentación de un caso y revisión de la bibliografía

Resumen

El rabdomiosarcoma (RMS) es un tumor derivado de las células mesenquimales que dan origen al músculo estriado. Se presenta en edad pediátrica aunque algunos aparecen en adolescentes y adultos jóvenes. Es una neoplasia de alto grado de malignidad que metastatiza de forma frecuente (principalmente a pulmón). Existen dos tipos fundamentales el RMS alveolar y el RMS embrionario

Pueden aparecer en cualquier localización, el lugar de asiento más frecuente es el área periorbitaria y los senos paranasales, la segunda localización es el aparato genitourinario (vejiga, próstata y vagina)

El abordaje terapéutico es multidisciplinar y los tratamientos locales siempre deben acompañarse de poliquimioterapia. Con tratamientos combinados se alcanza un porcentaje de curación cercano al 90% en los casos de buen pronóstico y sólo de un 20% en los de pronóstico desfavorable. Las estrategias de incremento de dosis de quimioterapia mediante rescate con células progenitoras no han demostrado todavía su eficacia

Se presenta el caso de un paciente de 15 años con un rabdomiosarcoma embrionario de próstata, analizamos la evolución clínica y revisamos el abordaje terapéutico actual de estas neoplasias

Abstract

The rhabdomyosarcoma (RMS) is a tumour derived from the mesenchymal cells that give origin to striate muscle. It appears most frequently at the pediatric age, although some appear in adolescense and in young adulthood. It is a high grade malignancy that metastatises frequently (most importantly to the lung). There are two principal types: alveolar RMS and embrionary RMS

It can appear in any localization, being the most frequent the periorbitary area and the paranasal sinuses, and the second in frequency the genitourinary system (bladder, prostate and vagina)

The therapeutic management is multidisciplinary and local therapies must always be accompanied with polichemotherapy. With combined treatments a curation rate of almost 90% can be reached in good prognosis cases, although it drops to 20% in those with disfavourable prognostic factors. The protocols with higher chemotherapy doses and subsequent rescue with blood-borne progenitor cells have not yet proved their efficiency

We present the case of a fifteen-year old patient with an embrionary rhabdomyosarcoma of the prostate, we analize the clinical evolution and we revise the present therapeutic management of these neoplasies