Buscar en
Actas Urológicas Españolas
Toda la web
Inicio Actas Urológicas Españolas Angiolipomatosis renal y linfangioleiomiomatosis, su relación con la enfermedad...
Información de la revista
Vol. 30. Núm. 4.
Páginas 386-393 (Enero 2006)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
ePub
Vol. 30. Núm. 4.
Páginas 386-393 (Enero 2006)
DOI: 10.1016/S0210-4806(06)73462-3
Angiolipomatosis renal y linfangioleiomiomatosis, su relación con la enfermedad de Bourneville
Renal angiomyolipomatosis and pulmonary lymphangiomyomatosis. it’s relationship with bourneville syndrome
Visitas
...
J. Ponce Díaz-Reixaa,1
Autor para correspondencia
ponce@canalejo.org

Dr. J. Ponce Díaz-Reixa Amparo López Jean, 15 - 1º B 15174 Acordera-Culleredo (La Coruña)
, A. Barbagelata Lópeza, E. Romero Selasa, J. Sánchez Rodríguez-Losadaa, L. Álvarez Casteloa, E. Fernández Rosadoa, M. González Martína, P. Marcos Rodríguez*
* Neumología. Hospital Juan Canalejo. A Coruña
a Servicio de Urología. Hospital Juan Canalejo. A Coruña
Información del artículo
Resumen

Introducción: Los angiomiolipomas renales son poco frecuentes en la actividad urológica. La linfangioleiomiomatosis es una rara enfermedad pulmonar que afecta mayoritariamente a mujeres en edad reproductiva. La Esclerosis Tuberosa afecta a diversos órganos, incluyéndose entre sus presentaciones, estas dos entidades.

Material y método

Se revisan de forma retrospectiva los pacientes atendidos en nuestro centro, haciendo referencia a tres casos representativos de la enfermedad. Se expone su manejo clínico y Resultados: Asimismo se realiza una revisión de la literatura indexada, que nos permita establecer un protocolo de actuación.

Resultados

Entre 1990 y 2004, han sido atendidos 8 pacientes con angiomiolipoma renal. 5 mujeres (62%) y 3 hombres (38%). La media de edad es de 52,3 años (29-69). En 3 pacientes (todas mujeres) se diagnosticó también linfangioleiomiomatosis.

Conclusiones

La enfermedad de Bourneville es poco frecuente. Los angiomiolipomas que se asocian, suelen ser múltiples, bilaterales, tendentes al crecimiento y requieren más intervenciones. El diagnóstico precoz permite prevenir futuras complicaciones mediante vigilancia, embolización arterial selectiva o cirugía conservadora. Es importante el tamaño y la presencia de síntomas para decidir la mejor terapia. Las pacientes jóvenes con linfangioleiomiomatosis pulmonar deben ser advertidas del uso de preparados estrogénicos y evitar embarazos.

Palabras clave:
Angiomiolipoma Renal
Linfangioleiomiomatosis pulmonar
Enfermedad de Bourneville
Síndrome Tuberosis Esclerosa
Abstract
Introduction

Renal angiomyolipomas are not very frequent in urologic activities. Pulmonary lymphangioleiomyomatosis is a rare disease that occurs mainly in women of reproductive age. Tuberous sclerosis shows lesions to different organs, including these both entities.

Material and method

We retrospectively analyze patients treated in our center. Three most representatives cases are reported. An indexed literature review is done, in order to establish a clinical protocol to manage these kinds of patients.

Resultados

Between 1990 and 2004, eight patients have been attended with an angiomyolipoma renal diagnostic. Five women (62%) and three men (38%). Medium age is 52,3y (29-69). In 3 of them (all women), it was also done a diagnostic of pulmonary lymphangioleiomyomatosis.

Conclusions

Bourneville syndrome is not very frequent. Associated angiomyolipomas usually are multiple, bilateral, with tender to grow and require more interventions. Previous diagnostic let us prevent future complications with vigilance, selective arterial embolization and nephron-spare surgery. Tumour size and the presence of symptoms are more decisive to decide best therapy alternative. Young patients with pulmonary lymphangioleiomyomatosis should be advise against pregnancy and the use of preparations containing estrogens.

Key words:
Renal angiomyolipoma
Pulmonary lymphangioleiomyomatosis
Bourneville syndrome
Tuberous sclerosis complex

Artículo

Opciones para acceder a los textos completos de la publicación Actas Urológicas Españolas
Suscriptor
Suscriptor de la revista

Si ya tiene sus datos de acceso, clique aquí.

Si olvidó su clave de acceso puede recuperarla clicando aquí y seleccionando la opción "He olvidado mi contraseña".
Suscribirse
Suscribirse a:

Actas Urológicas Españolas

Comprar
Comprar acceso al artículo

Comprando el artículo el PDF del mismo podrá ser descargado

Precio 19,34 €

Comprar ahora
Contactar
Teléfono para suscripciones e incidencias
De lunes a viernes de 9h a 18h (GMT+1) excepto los meses de julio y agosto que será de 9 a 15h
Llamadas desde España
932 415 960
Llamadas desde fuera de España
+34 932 415 960
E-mail
Opciones de artículo
Herramientas
es en pt

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

Você é um profissional de saúde habilitado a prescrever ou dispensar medicamentos