Un varón de 71 años acudió a la consulta de dermatología por una lesión localizada en el primer dedo del pie derecho, de 4 meses de evolución.
Exploración físicaA la exploración presentaba una tumoración de aproximadamente 2cm de diámetro mayor, localizada en el borde lateral y plantar del primer dedo del pie derecho, de consistencia firme y sin cambios de coloración en la superficie (fig. 1).
Histopatología
Se observa una lesión bien delimitada, constituida por fibroblastos y miofibroblastos estrellados y fusiformes no atípicos sobre un fondo de colágeno grueso, denso, con áreas mixoides y con vasos capilares escasos, no atípicos ni prominentes (fig. 2). Dichas células son positivas para vimentina y focalmente para actina de músculo liso, siendo negativas para CD34, desmina, S100, β-catenina, AE1-AE3 y EMA. Se observó un índice de proliferación celular con ki67 del 1%.
Pruebas complementarias
Se solicitó una resonancia magnética en la que se visualizó una lesión nodular hipointensa, de bordes lisos y algo lobulados, y localizada en el tejido graso subcutáneo a la altura de la falange distal. Presentaba un plano de separación graso con las estructuras osteotendinosas adyacentes.
No presentaba realce tras la administración de contraste.
¿Cuál es su diagnóstico?
DiagnósticoFibroblastoma desmoplásico.
Evolución y tratamientoSe procedió a la extirpación completa de la lesión sin datos de recurrencia tras 18 meses de seguimiento.
ComentarioEl fibroblastoma desmoplásico, también llamado fibroma colagenoso, es un tumor benigno de partes blandas descrito inicialmente por Evans en 19951, aunque la mayor serie fue publicada por Miettinen con 63 pacientes2.
Aunque se trata de una entidad infrecuente, tiene una mayor incidencia en varones con una mediana de edad al diagnóstico de 50 años2. Suele manifestarse como una masa bien delimitada, redondeada, de lento crecimiento e indolora, a diferencia de nuestro caso, en que presentó crecimiento en poco tiempo. Aunque tiende a ser de pequeño tamaño puede llegar a medir más de 20cm. Suele localizarse en los miembros superiores, en los inferiores y en el tronco, pero se han descrito casos de localización intraoral3, genital4 o intratorácica5.
El fibroblastoma desmoplásico se origina predominantemente en el tejido celular subcutáneo o intramuscular y, excepcionalmente, en el hueso.
Histológicamente se caracteriza por una baja celularidad, con fibroblastos de mediano tamaño sobre un fondo fibromixoide con abundante colágeno. Los fibroblastos son de aspecto reactivo, núcleos normocromáticos y de nucléolos visibles, rodeados por un citoplasma anfofílico. Los bordes están bien delimitados, aunque se puede observar interdigitación con la grasa o el tejido muscular. En la inmunohistoquímica presenta positividad difusa para vimentina, pudiendo encontrarse también positividad focal para actina, desmina, citoqueratina y S-100 y negatividad para β-catenina, EMA y CD34.
Se ha detectado la existencia de translocaciones cromosómicas en esta neoplasia: t(2,11) y t(11,17), que afectan a 11q12. El gen FOSL1 está localizado próximo (en 11q13.1) y la proteína FOSL1 está sobreexpresada, por lo que puede detectarse una fuerte inmunorreactividad nuclear difusa a FOSL1 en la inmunohistoquímica. Esto es útil para diferenciarlo de otras enfermedades como el fibroma de la vaina tendinosa, aunque desgraciadamente es una técnica actualmente no disponible de forma rutinaria6.
El diagnóstico diferencial incluye tumoraciones fibrosas benignas, malignas y procesos reactivos. Los más frecuentes son la fascitis nodular, la fibromatosis extraabdominal, el fibroma de la vaina tendinosa, el neurofibroma, el tumor fibroso calcificado, el tumor desmoide y el sarcoma fibromixoide de bajo grado.
El tratamiento es la extirpación completa de la lesión, con una baja incidencia de recurrencias.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
