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Inicio Acta Otorrinolaringológica Española Seudotumor inflamatorio subglótico en un niño de 3 años
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Vol. 69. Núm. 3.
Páginas 175-177 (Mayo - Junio 2018)
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Vol. 69. Núm. 3.
Páginas 175-177 (Mayo - Junio 2018)
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.otorri.2017.04.007
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Seudotumor inflamatorio subglótico en un niño de 3 años
Subglottis inflammatory pseudotumour in a 3-year-old child
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Javier Cervera Escarioa,
Autor para correspondencia
jcerveraescario@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Sara Sirvent Cerdáb, Saturnino Santos Santosa, Adolfo Sequeiros Gonzálezc
a Servicio de Otorrinolaringología Pediátrica, Hospital Universitario Niño Jesús, Madrid, España
b Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Niño Jesús, Madrid, España
c Servicio de Neumología, Hospital Universitario Niño Jesús, Madrid, España
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Niño de 3 años, desde los 10 meses tiene bronquitis de repetición. Referido al servicio de neumología de nuestro hospital por incremento de la dificultad respiratoria. Se le realiza una endoscopia de la vía aérea, bajo anestesia general, con óptica de 0° (fig. 1A), en la que se aprecia una tumoración blanda en la región subglótica sin aspecto infiltrativo, de color sonrosado, depresible, que ocupa el 75% del calibre de la vía aérea. En el estudio de imagen mediante tomografía computarizada (TC) se observa una ocupación de la vía aérea en la zona posterior de la subglotis. Se completa el estudio con una resonancia magnética (RM) (fig. 1B), informada como: «Masa de tejido blando no específica, localizada en la pared posterior de subglotis, compatible como primera opción diagnóstica de angioma subglótico».

Figura 1.

A) Endoscopia de la vía aérea con óptica de 4mm y 0°, en la que se puede ver la imagen de una tumoración que ocupa el 75% de la luz subglótica, con base de implantación posterior, de 8,9mm de extensión cráneo-caudal, blanda y depresible. B) RM con secuencia STIR en plano sagital demuestra una pequeña masa de partes blandas subglótica posterior (flecha fina) y en el plano axial tras la administración intravenosa de contraste paramagnético se corresponde con una masa que realza intensamente (flecha gruesa) y ocupa casi completamente la luz de la vía aérea.

(0,24MB).

Se plantea el diagnóstico diferencial de dicha lesión. A favor del angioma subglótico está la localización, la imagen endoscópica y la radiología. En contra, la edad del paciente, el sexo y no presentar localizaciones cutáneas, ni en mediastino ni en hígado.

A pesar de no ser totalmente concordante con un diagnóstico inicial de hemangioma, se inicia tratamiento con propranolol según protocolo descrito1.

Al mes de tratamiento, persiste la misma clínica de dificultad respiratoria por lo que se realiza nueva RM, informada como: «Masa de tejido blando no específica, localizada en la pared posterior de subglotis, compatible como primera opción diagnóstica de angioma subglótico, con las mismas dimensiones que en la RM previa».

Ante esta situación se realiza una microcirugía laríngea resecando con micropinzas de dicha masa, que era de consistencia blanda, algo fibrosa. No se produce sangrado significativo. Resulta imposible extirpar la lesión en su totalidad dada la falta de referencias anatómicas al no tener un plano de disección que permitiese ver los límites de la lesión. Se le administró corticoterapia tanto de forma intraoperatoria, así como en el postoperatorio durante 10 días. La evolución fue favorable, desapareciendo completamente la clínica de obstrucción respiratoria. Los controles efectuados en los siguientes meses fueron normales, y al no tener más clínica respiratoria se decidió no realizar más exploraciones endoscópicas bajo anestesia general de la vía aérea. La TC postoperatoria mostró un incremento de la luz subglótica de 2 a 4mm.

Informe del estudio anatomopatológico: edema subepitelial, infiltrado inflamatorio mixto constituido por linfocitos, leucocitos polimorfonucleares neutrófilos y ocasionales eosinófilos. Estudio inmunohistoquímico: células positivas para marcadores linfoides (CD45, CD3 y CD20), y negativas para marcadores musculares (Myo-D1 y actina) (fig. 2). Diagnóstico anatomopatológico: «Seudotumor inflamatorio».

Figura 2.

Anatomía patológica del seudotumor inflamatorio: Infiltrado mixto compuesto por linfocitos maduros, células plasmáticas y ocasionales polimorfonucleares. Predominan los linfocitos T maduros (CD3+) sobre los linfocitos B (CD20+).

(0,18MB).
Discusión

Los seudotumores inflamatorios son lesiones raras, de origen mesenquimal, no neoplásicas, están bien circunscritos, no encapsulados, presentan un infiltrado de células inflamatorias que aparentan lesiones neoplásicas2. Estos seudotumores se encuentran con más frecuencia en los pulmones y en la órbita aunque hay descritas localizaciones en casi todos los lugares del organismo. En la vía aérea pediátrica hay muy pocos casos descritos3, en especial en la laringe de los que la literatura hace referencia a 11 casos4–7. El tratamiento de elección es la resección completa, tanto por vía endoscópica con micropinzas, así como mediante el uso del láser de KTP8. También están descritos tratamientos con corticoides8. En nuestro paciente, dada su corta edad, no se recomendó el tratamiento con corticoides a largo plazo ya que sus efectos secundarios en un niño pueden ser importantes.

Puede ser confundido con otras enfermedades más frecuentes que tienen un aspecto endoscópico muy parecido y desde el punto de vista de imagen radiológica son semejantes.

El diagnóstico diferencial del seudotumor inflamatorio comprende tanto lesiones benignas como malignas, las benignas son: sarcoidosis, tuberculosis, amiloidosis, pericondritis, granulomatosis de Wegener, fibromatosis y hemangiomas. Las malignas son: rabdomiosarcomas, leiomiosarcomas, carcinoma de células fusiformes y melanomas; excepcionales en la población pediátrica.

Conclusión

Ante cualquier lesión que ocupa la luz de la vía aérea del niño, en el diagnóstico diferencial deben valorarse todas las posibilidades patológicas. Cierto es que el hemangioma subglótico era inicialmente la opción más factible, aunque dudosa, por las discordancias de sexo y edad. Por ese motivo se intentó un tratamiento médico que era poco agresivo, sin obtener resultado. Por ello es importante tener en cuenta siempre otras enfermedades que, aunque raras, pueden ser la causa de este tipo de tumoraciones.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener conflicto alguno de intereses.

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