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Inicio Acta Otorrinolaringológica Española Plasmocitoma solitario extramedular de amígdala tubárica
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Vol. 60. Núm. 4.
Páginas 301-303 (Julio 2009)
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Vol. 60. Núm. 4.
Páginas 301-303 (Julio 2009)
DOI: 10.1016/j.otorri.2009.01.007
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Plasmocitoma solitario extramedular de amígdala tubárica
Solitary extramedullary plasmocytoma of tubaric tonsil
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Carmen García Navalóna, Miguel Armengot Carcellera, Vicente Sabater Marcob, Rosa M a Reboll Ferrera, Soledad Frías Moya-Angelera, Jorge Basterra Alegríaa, Jair Gutiérrezb
a Servicio de Otorrinolaringología, Hospital General Universitario, Facultad de Medicina, Valencia, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital General Universitario, Facultad de Medicina, Valencia, España
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La nasofaringe es el asiento de tumores de muy variada naturaleza. El plasmocitoma solitario extramedular (PSE) es una variante poco frecuente de linfoma de bajo grado, cuya localización a este nivel es muy rara.

El objetivo de este trabajo es presentar un nuevo caso de PSE localizado a nivel de la amígdala tubárica y revisar los protocolos diagnósticos y terapéuticos de este tipo infrecuente de neoplasias que deben tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de los tumores de nasofaringe.

Palabras clave:
Tumores de nasofaringe
Diagnóstico diferencial
Plasmocitoma solitario extramedular

Several histopathological modalities of tumours can grow in the rhinopharynx. Solitary extramedullary plasmocytoma (SEP) is a low frequent variety of low-grade lymphoma.

The aim of this work is to present a new case of SEP localized in rhinopharynx and to perform a review of diagnostic and therapeutic protocols of these neoplasias. They must be taken into account in the differential diagnosis of nasopharyngeal tumours.

Keywords:
Nasopharyngeal tumours
Differential diagnosis
Solitary extramedullary plasmocytoma
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Caso clínico

Paciente varón de 71 años, sin antecedentes de interés, que acudió a consulta remitido por ORL de zona por sospecha de pólipo antrocoanal. Como manifestaciones clínicas presentaba insuficiencia respiratoria nasal con sensación de ocupación de cavum, rinolalia clausa y, ocasionalmente, esputos hemoptoicos y epistaxis de pequeña cuantía.

La exploración endoscópica evidenció una masa de aspecto polipoideo que parecía depender del rodete tubárico izquierdo, siendo el resto de la exploración clínica otorrinolaringológica normal (figura 1).

Figura 1. Endoscopia nasal: masa que ocupa la rinofaringe y la coana, de aspecto polipoideo.

Como exploración complementaria se realizó una TC del área maxilo-facial, la cual nos informó de la presencia de una lesión ocupante de espacio que nacía a nivel del cavum y que descendía hasta la orofaringe (figura 2). Su intensa vascularización indicaba que podía tratarse de un angioma, por lo que se realizó un estudio angiográfico bicarotídeo que descartó su naturaleza vascular.

Figura 2. TC maxilofacial de corte axial: masa a nivel de rinofaringe izquierda, a la altura del rodete tubárico, sésil, vegetante, sin signos de infiltración hacia la base del cráneo.

Se practicó exéresis quirúrgica de la lesión mediante abordaje endoscópico y se remitió la pieza para estudio anatomopatológico, obteniendo el diagnóstico de linfoma plasmablástico con diferenciación plasmocítica (figura 3). El paciente se remitió al Servicio de Hematología, donde completaron el estudio de extensión.

Figura 3. Hematoxilina¿eosina 200×: proliferación de células con hábito plasmocitoide y polimorfismo nuclear.

Con la confirmación histológica, por tratarse de un único foco de enfermedad, no existir anemia y ser la biopsia de médula ósea y la radiología ósea normales, se diagnosticó de plasmocitoma solitario extramedular (PSE) y se completó el tratamiento con radioterapia con intención curativa adyuvante (dosis total de 44Gy sobre el lecho tumoral y las áreas linfáticas).

Dos años tras el tratamiento, el paciente se encuentra libre de enfermedad y sigue controles periódicos por parte de nuestro Servicio y el de Hematología.

Discusión y conclusión

Las neoplasias de células plasmáticas incluyen tres entidades diferentes: el mieloma múltiple o enfermedad diseminada, y dos localizadas (el plasmocitoma óseo solitario y el plasmocitoma solitario de partes blandas o el PSE3). Las células plasmáticas son formas diferenciadas y secretoras de linfocitos B, por tanto, estas neoplasias son consideradas linfomas de bajo grado.

Se trata de tumores infrecuentes, representando menos del 1% de las neoplasias de cabeza y cuello, y menos del 0,4% de las neoplasias del tracto respiratorio superior, siendo el 4% del total de los tumores no epiteliales de cavidad nasal y senos paranasales3.

El PSE puede aparecer en cualquier estructura del organismo con tejido linfoide, pero el 80% de ellos se manifiesta en las vías aerodigestivas superiores1,3. El 50% se localiza en las fosas nasales y senos paranasales, el 25% en la orofaringe, el 21% en la rinofaringe y, finalmente, el 4% se sitúa a nivel laríngeo.

Afecta con mayor frecuencia al sexo masculino con una proporción de 3:1, registrándose un pico de edad entre la quinta y sexta década de la vida. Es muy raro que aparezca antes de los 40 años.

La sintomatología dependerá fundamentalmente de la localización y el tamaño, siendo generalmente muy inespecífica. Los localizados en el tracto respiratorio superior pueden presentar epistaxis, obstrucción nasal de larga evolución, rinorrea ocasionalmente mucopurulenta, dolor local y cefalea, que junto con otros signos de patología nasosinusal pueden diferir el diagnóstico.

Macroscópicamente suele presentarse como una masa de aspecto polipoide generalmente friable, no ulcerada, de coloración variable, aunque la mayoría son rojo violáceo.

Histológicamente el plasmocitoma extramedular muestra morfología blastoide con presencia de inmunoblastos, pero con inmunofenotipo completo o incompleto de diferenciación plasmocitaria (EMA+, CD38+, CD138+, CD56+), expresión incidental de CD31, y negatividad para CD45 y otros antígenos B (CD20 y CD79a). Aunque el aspecto microscópico es indistinguible del plasmocitoma óseo solitario o del mieloma múltiple, se considera que se trata de una entidad patológica diferente.

Estos tumores pueden producir inmunoglobulinas. Con mayor frecuencia son IgG (55%), IgA (21%) e IgD (0,6¿3%). Mediante análisis inmunohistoquímico, se evidencia la producción de cadenas pesadas IgG y A, y con inmunofluorescencia se objetivan las cadenas ligeras «kappa» y «lambda». En nuestro caso, el tumor no producía inmunoglobulinas.

El diagnóstico de PSE sólo puede realizarse después de un estudio de extensión sistémica negativo2,4: estudio de sangre periférica, proteinograma, proteinuria, inmunoelectroforesis sérica y urinaria, radiología de todo el esqueleto, gammagrafía ósea y punción de médula ósea.

Las técnicas de diagnóstico por imagen (TAC y RMN) sólo son útiles para establecer la extensión de la enfermedad, careciendo de signos propios para el diagnóstico.

Existe una serie de criterios clínicos para el diagnóstico del PSE:

  • Confirmación histológica

  • Presencia de 1 ó 2 focos de enfermedad

  • Biopsia de médula ósea normal

  • Radiología ósea normal

  • Ausencia de anemia, hipercalcemia e hiperuricemia

  • La presencia de proteínas monoclonales en orina y/o suero no excluye el diagnóstico.

La evolución del PSE es muy variable; el 30% puede manifestar a lo largo de la vida algún grado de diseminación linfática u ósea. Por tanto, aún no está claro si se trata de una misma enfermedad o si tiene individualidad propia.

Pueden darse las siguientes posibilidades evolutivas: enfermedad solitaria (40%), diseminación linfática (10¿21%), segunda localización (ósea en el 38%, tejidos blandos en el 20% y ambas en el 42%) y transformación en mieloma múltiple (5¿32%), incluso varios años después del primer diagnóstico (hasta 28¿36 años después)4.

El tratamiento del PSE es una combinación de cirugía y radioterapia4. La exéresis quirúrgica puede realizarse por vía intranasal con control endoscópico o por vía externa paralateronasal en aquellos casos con mayor riesgo vascular o con extensiones tumorales importantes. En los casos de pequeño tamaño y localizados, como el nuestro, la vía endonasal es de elección.

Con radioterapia postoperatoria (dosis total de 40¿60Gy)5,6 se logra el control local en el 95% de los casos.

La supervivencia a los 5 años de los plasmocitomas se sitúa en torno al 50%, aunque existen diferencias en la media de supervivencias según el tipo: extramedular (108,8 meses), óseo solitario (86,4m) y mieloma múltiple (24m).

En conclusión, cualquier tumoración a nivel de rinofaringe, aunque su aspecto macroscópico sea benigno, requiere estudio anatomopatológico dada la gran variedad de lesiones aquí localizadas.

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