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Inicio Acta Otorrinolaringológica Española Manifestaciones otorrinolaringológicas de las vasculitis sistémicas
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Vol. 63. Núm. 4.
Páginas 303-310 (Julio - Agosto 2012)
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Vol. 63. Núm. 4.
Páginas 303-310 (Julio - Agosto 2012)
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DOI: 10.1016/j.otorri.2011.09.002
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Manifestaciones otorrinolaringológicas de las vasculitis sistémicas
Otolaryngologic manifestations of systemic vasculitis
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Ginés David Parra-Garcíaa,??
Autor para correspondencia
ginpagar@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, José Luis Callejas-Rubiob, Raquel Ríos-Fernándezb, Manuel Sainz-Quevedoc, Norberto Ortego-Centenob
a Servicio de Medicina Interna, Complejo Hospitalario Torrecárdenas, Almería, España
b Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas, Hospital Universitario San Cecilio, Granada, España
c Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario San Cecilio, Granada, España
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Tabla 1. Clasificación de las vasculitis sistémicas en función del tamaño del vaso afectado
Tabla 2. Características clínicas y diagnósticas de las vasculitis sistémicas
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Resumen

Las vasculitis sistémicas son un grupo muy heterogéneo de enfermedades de diversas etiologías y manifestaciones. En general, la clínica se deriva de la isquemia producida por la inflamación vascular de la cual depende el órgano afecto. Se clasifican según el consenso de la conferencia de Chapel Hill. Se pueden presentar con relativa frecuencia como manifestaciones otorrinolaringológicas tanto en su debut como a lo largo de su evolución, por lo tanto deben incluirse en el diagnóstico diferencial del especialista en otorrinolaringología en pacientes de difícil control o presentación atípica de manifestaciones ORL. Es nuestra intención revisar la clínica otorrinolaringológica más frecuente en cada una de estas enfermedades.

Palabras clave:
Vasculitis sistémicas
Manifestaciones otorrinolaringológicas
Granulomatosis de Wegener
Abstract

Systemic vasculitis is a heterogeneous group of diseases of various aetiologies and manifestations. In general, the clinical results derive from ischemia caused by vascular inflammation, which depends on the organ affected. Such vasculitis cases are classified according to the classification of the Chapel Hill conference. They can present with relative frequency as ENT manifestations in both their debut and throughout their evolution. Consequently, the ENT specialist should include them in the differential diagnosis in patients with ENT manifestations that are difficult to control or of atypical presentation. Our objective was to review the most common ENT clinical signs and symptoms in each of these diseases.

Keywords:
Systemic vasculitis
ENT manifestations
Wegener granulomatosis
Texto completo
Introducción

Las vasculitis sistémicas comprenden un grupo heterogéneo de enfermedades de diversas etiologías y manifestaciones clínicas que, con frecuencia, se solapan entre sí, dificultando su diferenciación. La característica común a todas ellas es la inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos que causa oclusión de la luz vascular y, en consecuencia, fenómenos isquémicos y necrosis de los tejidos, con el consiguiente deterioro de la función del órgano afecto1.

Se han descrito numerosos mecanismos patogénicos como son el daño vascular mediado por inmunocomplejos, la producción de anticuerpos contra el citoplasma de neutrófilo (ANCA), anticuerpos contra células endoteliales, inmunidad celular, etc., que en muchos casos coexistirán.

Las manifestaciones clínicas pueden ser muy variadas, dependiendo del tamaño, el número y el tipo de los vasos afectos y de los órganos comprometidos. En la mayoría de los pacientes son evidentes los síntomas constitucionales como la debilidad, la fiebre y la pérdida de peso, que se asocian a otros como el dolor de extremidades, en el caso de que se produzca una neuropatía periférica, artralgias o artritis, en el caso de afectación músculo-esquelética, dolor abdominal o incluso perforación visceral en caso de afectación gastrointestinal o diferentes tipos de lesiones elementales en el caso de afectación cutánea. Con frecuencia, los pacientes presentan manifestaciones clínicas del área otorrinolaringológica (ORL) que, en ocasiones son las iniciales, con lo cual es importante que el especialista en otorrinolaringología se familiarice con estas enfermedades.

En esta revisión se lleva a cabo una descripción de la clínica ORL de las vasculitis más frecuentes, complementando así una revisión previa de esta revista sobre las manifestaciones audiovestibulares en las vasculitis sistémicas2.

Clasificación de las vasculitis

Hay muchas clasificaciones posibles. Por ejemplo, desde el punto de vista de la etiología se clasifican en primarias y secundarias, según se presenten de forma aislada o en el contexto de otra afección (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide,infecciones, fármacos, etc.). Pero, desde el punto de vista práctico, la clasificación más utilizada es la denominada de Chapell Hill, publicada en 1992, y que se basa en el tamaño de los vasos afectados (tabla 1), lo que da lugar a manifestaciones clínicas características, no solo desde el punto de vista general, sino también desde el punto de vista ORL. (tabla 2)

Tabla 1.

Clasificación de las vasculitis sistémicas en función del tamaño del vaso afectado

Vasculitis primarias 
Vasculitis de vaso grande 
– Arteritis de Takayasu 
– Arteritis de células gigantes 
– Síndrome de Cogan 
Vasculitis de vaso mediano 
– Poliarteritis nudosa 
– Enfermedad de Kawasaki 
Vasculitis de vaso pequeño 
– Mediadas por inmunocomplejos: 
• Vasculitis leucocitoclástica cutánea 
• Púrpura de Schönlein-Henoch 
• Crioglobulinemia esencial 
– Asociadas a ANCA: 
• Granulomatosis de Wegener 
• Poliangeítis microscópica 
• Síndrome de Churg-Strauss 
 
Vasculitis secundarias 
Enfermedades del tejido conectivo (vasculitis reumatoide, lupus, síndrome de Sjögren y miopatías inflamatorias) 
Paraneoplásicas 
Infecciones 
Enfermedad inflamatoria intestinal 
Fármacos 
Tabla 2.

Características clínicas y diagnósticas de las vasculitis sistémicas

Vasculitis  Clínica  Diagnóstico 
Arteritis de células gigantes  Cefalea, hipersensibilidad del cuero cabelludo.Polimialgia reumática, claudicación mandibular y síntomas visuales.  Elevación de VSG.Biopsia de arteria temporal. 
Arteritis de Takayasu  Diferencias en la presión arterial.Pulsos ausentes o disminuidos en extremidades.Hipertensión arterial.  Arteriografía patológica. 
Panarteritis nodosaEnfermedad de Kawasaki  Clínica sistémica, alteraciones cardiacas, trastornos reumáticos, neuropatía periférica y/o alteraciones digestivas.Fiebre.Clínica cardiovascular.Conjuntivitis bilateral.Exantema.  Biopsias: piel, músculo y nervio periférico.Ecocardiograma.Electrocardiograma.Pruebas de laboratorio (VSG y proteína C reactiva). 
Poliangeítis microscópica  Clínica sistémica.Nefropatía (glomerulonefritis necrosante focal).Lesiones cutáneas (púrpura).Mononeuritis múltiple.Clínica pulmonar (hemoptisis).  Clínica+radiología+anatomía patológica+datos de laboratorio (pANCA). 
Granulomatosis de Wegener  Afección de vías respiratorias altas.Afección pulmonar.Nefropatía.Mononeuritis múltiple.Clínica cardiaca.Púrpura palpable.Artralgias y/o artritis.  Clínica+datos de laboratorio (cANCA)+histología. 
Síndrome de Churg-Strauss  ASMA.Mono o polineuropatía.Infiltrados pulmonares migratorios.Afectación de senos paranasales.  Eosinofilia.Biopsia: eosinófilos extravasculares. 
Crioglobulinemia  Artralgias, púrpura intermitente en extremidades inferiores.Afección renal, neuropatía periférica sensitiva.Afección pulmonar (asma, hemoptisis) y del SNC.  Crioglobulinas en sangre.Biopsia cutánea.Hipocomplementemia.Determinar VHC o VHB. 
Vasculitis leucocitoclásticaSíndrome de Cogan  Piel: púrpura palpable.Artralgias y síntomas generales: fiebre, malestar y artralgias.Ocular: queratitis intersticial, ojo rojo, visión borrosa.Audio-vestibular: hipoacusia, Meniere like, vértigo.Afectación sistémica.  Clínica limitada a la piel.Biopsia cutánea.Clínica.Valoración oftalmológica y ORL. 

ANCA: anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo; SNC: sistema nervioso central; VSG: velocidad de sedimentación glomerular.

Por otra parte, en 1990 el American College of Rheumatology (Colegio Americano de Reumatología [ACR]) elaboró una serie de criterios clasificatorios para las vasculitis sistémicas, cuyo propósito era la estandarización de las definiciones clínicas para su uso epidemiológico y terapéutico, y no para el diagnóstico, pero que, en ocasiones, se utilizan con este fin.

Formas de presentación en función del tipo de vasculitisVasculitis de vaso grandeArteritis de células gigantes (arteritis de la temporal)

Es una vasculitis frecuente en nuestro medio con una incidencia anual en torno a 12/100.000 personas, fundamentalmente en mayores de 50 años y predominantemente en mujeres3. Afecta principalmente a las ramas de la arteria carótida extracraneal. Dos de cada tres pacientes presentan cefalea en el comienzo de la enfermedad. En general se trata de una cefalea de inicio reciente que, si el enfermo tiene antecedentes de cefalea, la refiere como de características distintas a las habituales, y de localización, sobre todo, en región temporal, pero también puede darse en región occipital y frontal con lo que hay que hacer el diagnóstico diferencial con patología ORL. La mitad de los pacientes presentan claudicación mandibular, que se caracteriza por la rápida aparición desde el inicio de la masticación; en ocasiones, los pacientes restan importancia a este síntoma, con lo que hay que buscarlo de forma explícita.

La claudicación mandibular fue el síntoma más específico de la arteritis de células gigantes (ACG) en un estudio que correlacionó biopsias positivas con síntomas clínicos4. De un total de 134 pacientes que fueron sometidos a biopsia, la claudicación mandibular estuvo presente en el 54 por ciento de aquellos con resultado positivo, en comparación con solo el 3% de aquellos cuyas biopsias fueron negativas.

Aproximadamente el 10% de los pacientes con ACG presentan síntomas referentes al tracto respiratorio superior. En concreto, la tos no productiva es un síntoma frecuente, que puede dar lugar a confusión diagnóstica5. Se cree que es el resultado de la afectación por parte de la vasculitis de los receptores de la tos, que se encuentran a lo largo de todo el árbol respiratorio.

Otros síntomas son dolor lingual o infarto lingual (fig. 1)6,7, odinofagia6,7, hipoacusia neurosensorial8, disfunción vestibular, vértigo posicional periférico benigno (VPPB) de origen isquémico, alteración del olfato e incluso dolor, inflamación, enrojecimiento y necrosis de cara o cuero cabelludo (fig. 2), mucosa oral y/o nasal.

Figura 1.

Arteritis de células gigantes. Necrosis de la lengua.

(0,1MB).
Figura 2.

Necrosis del cuero cabelludo en pacientes con arteritis de la temporal.

(0,16MB).

De los 44 pacientes con ACG que fueron sometidos a dos años de seguimiento se vio que un 20% de ellos desarrollaron VPPB, asociando nistagmo en la mayoría, en comparación con la población sana que lo presentó en el 2,3%9.

Entre las complicaciones más importantes destaca la pérdida de la visión, por isquemia del nervio óptico. Alrededor del 50% de los pacientes presentan polimialgia reumática.

Según la ACR, para su clasificación deben de darse al menos tres de los siguientes 5 criterios: edad mayor a 50 años, cefalea característica, alteración de la arteria temporal, elevación de la VSG y biopsia de la arteria temporal compatible.

Arteritis de Takayasu

A diferencia de la arteritis de Takayasu (AT), es una vasculitis muy poco frecuente en nuestro medio, se dan de uno a tres casos por millón de habitantes cada año, afectando, sobre todo, a mujeres con edad inferior a 40 años13. Suele dañar la aorta y sus ramas principales.

Se han descrito casos en la literatura de pacientes con manifestaciones otorrinolaringológicas. Se presentan especialmente con síntomas de sinusitis, como cefalea localizada persistente y rinorrea purulenta10,11. La mayoría de las veces los hallazgos son incidentales los cuales quedan en evidencia al solicitar un estudio de imagen, en cuyo resultado aparece el compromiso sinusal.

Se ha descrito un caso de AT confirmada, en el cual se correlacionaba la presencia de la vasculitis, con la deformidad nasal también denominada en silla de montar12.

Para su diagnóstico es útil el hallazgo de una diferencia en la presión arterial de ambos brazos, disminución del pulso de la arteria braquial o una arteriografía patológica (fig. 3).

Figura 3.

Artritis de Takayasu. Áreas de dilatación y estenosis del arco aórtico y aorta descendente.

(0,08MB).
Vasculitis de vaso medianoPanarteritis nudosa

Se trata de una vasculitis de prevalencia en retroceso (la incidencia en España es de un caso por cada millón de habitantes) asociada, en ocasiones, a infección por el virus de la hepatitis B (VHB) y, más raramente al de la hepatitis C (VHC)13. La afección otológica de la panarteritis nudosa (PAN) es relativamente frecuente, puesto que aparece hasta en el 30% de los casos.

El oído medio puede estar afectado por la PAN. El principal síntoma es la hipoacusia, que puede ser de conducción o sensorial14. La parálisis facial puede estar asociada a la pérdida de audición15–18. Por todo lo anterior, debe incluirse a la PAN en el diagnóstico diferencial de pacientes con enfermedad ótica de difícil control.

La prueba diagnóstica principal es la obtención de material histológico que confirme la vasculitis y, en su ausencia, y en un contexto clínico adecuado, una arteriografía patológica (aneurismas, habitualmente de pequeño tamaño). La presencia de nódulos subcutáneos o livedo reticular en extremidades, sobre todo inferiores (fig. 4) puede orientar al diagnóstico.

Figura 4.

Livedo reticular en paciente con panarteritis nudosa.

(0,18MB).
Enfermedad de Kawasaki

Es una vasculitis de muy baja frecuencia, que afecta fundamentalmente a niños. Clásicamente la enfermedad se caracteriza por la aparición de eritema y fisuras en los labios y mucosa oral, dando lugar a una imagen característica en lengua de fresa, formada por el desprendimiento de las papilas filiformes. Es frecuente también la aparición de lesiones orales tales como vesículas o úlceras y exudado amigdalar19.

Entre el 50-70% de los casos presentan linfadenopatías cervicales que tienden a involucrar a todos los ganglios cervicales anteriores que cubren el músculo esternocleidomastoideo20,21. Alrededor del 35% de los pacientes refieren tos y rinorrea.

Yoskovitch A. et al., recogieron, en una serie retrospectiva, las manifestaciones ORL de un total de 155 pacientes con enfermedad de Kawasaki (EK)22. El 100% de los pacientes presentaron cambios en la mucosa oral y lengua de fresa, faringitis el 97%, adenopatías cervicales el 65%, rinitis el 29%, otitis media el 15% y epiglotitis, trismus y otitis externa, en menos del 1%.

Otras manifestaciones de esta enfermedad son la mastoiditis, glositis, obstrucción de la vía aérea, absceso retrofaríngeo y parafaríngeo, otitis externa, supraglotitis, sialoadenitis y parálisis del nervio facial.

Además de los síntomas clásicos, la EK puede manifestarse a través de una gran variedad clínica como la diarrea, hepatomegalia, ictericia, artritis, miocarditis, pericarditis, etc.

El diagnóstico se fundamenta en la presencia de una serie de criterios: fiebre, erupción, descamación y eritema polimorfo en extremidades, inyección conjuntival bilateral, adenopatías cervicales y cambios en la mucosa oral.

Vasculitis de vaso pequeño

En este grupo se incluyen tres entidades con un marcador serológico característico, los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA), que pueden aparecer en un porcentaje variado, según la entidad de que se trate, y que, aparte del papel que juegan en la fisiopatología de la enfermedad, son fundamentales por su importancia en el diagnóstico y seguimiento de la misma.

Granulomatosis de Wegener

Es una vasculitis sistémica idiopática que se caracteriza por la formación de granulomas necrotizantes, en ocasiones acompañados de vasculitis de vaso pequeño, dando lugar a la triada clásica de afectación de vía respiratoria superior, inferior y renal. En nuestro medio tiene una incidencia de tres casos por cada millón de habitantes13.

Existen formas limitadas de la enfermedad, con hallazgos clínicos aislados a vías respiratorias alta o pulmones, en aproximadamente un cuarto de los enfermos. Aunque gran parte de estos pacientes desarrollarán una afectación sistémicas (hasta el 80% de ellos).

Tanto la granulomatosis de Wegener (GW) como la poliangiitis microscópica (PAM) pueden presentar sintomatología ORL, siendo en la primera mucho más frecuente, el 90% frente al 35% de los casos en la PAM.

Debuta, en la mayoría de los casos, con una afectación de las vías respiratorias superiores que no cede con los tratamientos habituales, motivo por el cual los pacientes son enviados a la consulta de ORL. De aquí deriva la importancia del otorrinolaringólogo en su rápido y correcto diagnóstico y tratamiento, evitando la progresión natural de la enfermedad23.

Hay que tenerla en cuenta ante toda sinusitis de repetición, otitis media o rinitis que no mejoran con el tratamiento adecuado. Aunque también hay que saber que puede debutar como epistaxis de repetición, úlceras nasales, perforaciones y deformidades septales en silla de montar (fig. 5), y hasta en un 25% de los casos puede existir una estenosis subglótica24.

Figura 5.

Nariz en silla de montar en paciente con granulomatosis de Wegener.

(0,07MB).

Separando por órganos, las manifestaciones ORL más representativas en la GW son:

Oído externo

Rara vez afecta al exterior del pabellón auricular. La otitis externa puede aparecer en el contexto de una otitis media crónica y raramente suele ocurrir de forma aislada. La condritis auricular en ocasiones puede presentarse con edema, eritema y dolor, similar a la policondritis recidivante.

Oído medio

La otitis media serosa es la manifestación otológica más frecuente de la GW. Es el resultado de la disfunción de la trompa de Eustaquio, derivada de la participación granulomatosa de la nasofaringe, cavidad nasal o la trompa de Eustaquio en sí. La otitis media supurativa crónica puede complicarse por contigüidad con una mastoiditis y ésta se asocia a parálisis del nervio facial en un máximo de 8-10% de los casos25.

Oído interno

Después de la insuficiencia renal, la pérdida de audición neurosensorial es la morbilidad más común a largo plazo en estos enfermos (afectando a un 35% de los pacientes) 26. La hipoacusia se puede desarrollar de forma rápida o progresiva, a lo largo de varios días o semanas. La pérdida neurosensorial se ha postulado como resultado de la participación vasculítica del suministro de sangre coclear o el depósito de inmucocomplejos dentro de la cóclea. Sorprendentemente, el vértigo es excepcional25,26.

Nariz

Los pacientes con GW pueden cursar con síntomas inespecíficos, tales como congestión nasal, rinorrea y anosmia, que pueden ser mal interpretados como alergias nasales o infecciones virales de las vías respiratorias superiores. Puede desarrollar rinitis, sinusitis (fig. 6), perforación del tabique o estenosis de la vía aérea nasal. Un examen nasal puede revelar una mucosa en empedrado, edema y formación de costras27. El tabique nasal anterior, en la zona de convergencia vascular conocida como área de Kiesselbach, es una de las regiones más comúnmente afectadas.

Figura 6.

Afectación de senos maxilares y fosas nasales en paciente con granulomatosis de Wegener.

(0,07MB).

Los pacientes con enfermedad avanzada pueden presentar zonas cicatriciales de la mucosa nasal o erosión de cornetes y tabique. Si una perforación del tabique progresa sustancialmente, el marco estructural de la nariz puede verse comprometido, dando lugar a una deformidad de la nariz e incluso el colapso total nasal27.

Cavidad oral y glándulas salivales

La participación oral es relativamente rara, aunque una presentación clásica es la hiperplasia gingival en «fresa»26 (fig. 7). Pueden darse ulceraciones de la mucosa orofaríngea. La participación de la parótida y la glándula submandibular es rara28.

Figura 7.

Encía en fresa en paciente con granulomatosis de Wegener.

(0,09MB).
Laringe y tráquea

A diferencia de la mayoría de las otras manifestaciones ORL de la GW, pueden dar lugar a un desenlace fatal si no se tratan. La estenosis subglótica y traqueal se presentan en aproximadamente el 16% de los pacientes. El síntoma más común es la progresiva dificultad para respirar, aunque los pacientes pueden presentar estridor agudo y requerir una traqueotomía urgente29. La estenosis subglótica es 5 veces más frecuente en la presentación infantil de la enfermedad26.

Para clasificar a un paciente como GW, según los criterios de la ACR, deben darse al menos dos de estos 4 criterios: inflamación nasal u oral, radiografía de tórax alterada, sedimento urinario alterado e inflamación granulomatosa visualizada en una biopsia. No obstante, estos criterios no tuvieron en cuenta los ANCA, su presencia, sobre todo de tipo citoplásmático (c-ANCA) y con especificidad anti proteinasa 3 (PR3), en un paciente con una clínica compatible tiene una sensibilidad del 85% y una especificidad del 98% 30. No obstante, en pacientes con formas limitadas, lo que puede suceder en algunos con clínica limitada al área ORL, la prevalencia de ANCA (+) puede ser de tan solo el 60%.

Un dato de interés es que, cuando se precise de una biopsia para el diagnóstico de GW, y exista afectación ORL, la biopsia sinusal es la más rentable30.

Síndrome de Churg-Strauss

Se trata de una vasculitis que se manifiesta en pacientes entre la segunda y la cuarta décadas de la vida con una incidencia en nuestro medio de 1,3 casos por cada millón de habitantes13. Se suele asociar a eosinofilia, asma bronquial y rinitis alérgica. Es típica la presentación como infiltrados pulmonares migratorios, a diferencia de la GW, que lo hace como infiltrados fijos y que se suelen cavitar (fig. 8).

Figura 8.

Nódulos pulmonares múltiples cavitados en paciente con granulomatosis de Wegener.

(0,07MB).

La presentación ORL en el síndrome de Churg-Strauss (SCS) es frecuente teniendo sobre todo como protagonistas la afectación nasal y de senos paranasales, cursando con obstrucción nasal, sinusitis recurrente, y poliposis nasal. En una serie de 29 pacientes con esta enfermedad, se detectó poliposis nasal en el 60% 31.

La otitis media serosa crónica y la hipoacusia neurosensorial se ven ocasionalmente y pueden ser el reflejo de la gravedad de la rinosinusitis32,33.

Su clasificación requiere la presencia de al menos 4 de estos 6 criterios: asma, eosinofilia, neuropatía, infiltrados pulmonares migratorios, afectación de senos paranasales y el hallazgo de eosinófilos extravasculares en una muestra histológica.

En otras vasculitis como la crioglobulinemia mixta esencial y la vasculitis cutánea por hipersensibilidad, destaca la hipoacusia neurosensorial como principal sintomatología ORL, dándose en hasta el 22% de los casos en la primera.

Síndrome de Cogan

Aunque no es un tipo de vasculitis, a lo largo de su desarrollo puede manifestarse como tal. Es una entidad poco frecuente, de carácter inflamatorio y autoinmune, que afecta predominantemente a adultos jóvenes. Es típica la afectación ocular (en el 50% de los casos), sobre todo en forma de queratitis intersticial (fig. 9) y la otológica (en el 30%), coincidiendo ambas en el 15%. Puede dar manifestaciones sistémicas como dolor abdominal, diarrea, neuropatía periférica, vasculitis o insuficiencia cardiaca.

Figura 9.

Queratitis intersticial en paciente con síndrome de Cogan.

(0,14MB).

Las manifestaciones del oído interno del síndrome de Cogan (SC) pueden presentarse como crisis de Ménière en forma de vértigo, ataxia, náuseas, vómitos, acúfenos y pérdida auditiva34. La disfunción vestibular también puede causar oscilopsia, que es la percepción de los objetos balanceándose adelante y atrás bruscamente después de girar la cabeza hacia un lado y otro. Afectaciones repetidas con frecuencia del oído interno puede dar lugar una pérdida auditiva profunda.

En una serie retrospectiva de 60 pacientes, la pérdida de audición fue típicamente repentina, bilateral, fluctuante y progresiva, lo que desembocó en pérdida auditiva completa en 73 de los 120 oídos35. La pérdida de audición en ambos oídos se señaló en algún momento en todos los pacientes. Dos estudios más pequeños encontraron la sordera bilateral en aproximadamente dos tercios de los pacientes36,37.

Episodios recurrentes de la enfermedad también puede dar lugar a hidrops cocleares36.

El diagnóstico se basa en la clínica, requiriendo para ello la afectación ocular y del oído interno.

Conclusiones

Las vasculitis son un grupo de enfermedades, que se pueden presentar con relativa frecuencia como manifestaciones otorrinolaringológicas, tanto en su debut como a lo largo de su evolución, por lo tanto, deben incluirse en el diagnóstico diferencial del especialista en otorrinolaringología en pacientes de difícil control o presentación atípica de manifestaciones ORL.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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