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Inicio Acta Otorrinolaringológica Española Granulomatosis de Wegener con afectación supraglótica
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Vol. 67. Núm. 3.
Páginas e24 (Mayo - Junio 2016)
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Imágenes en otorrinolaringología
DOI: 10.1016/j.otorri.2015.05.006
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Granulomatosis de Wegener con afectación supraglótica
Wegener granulomatosis with supraglottic involvement
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Carlos Miguel Chiesa Estomba
Autor para correspondencia
chiesaestomba86@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Alejandra Osorio Velázquez, Adela Pérez-Carro Ríos
Servicio de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello, Complejo Hospitalario Universitario de Vigo, Vigo, Pontevedra, España
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Paciente femenina de 29 años de edad, caucásica, sin antecedentes de interés. Tras primer embarazo, ingresa en medicina interna por múltiples episodios diarreicos con coprocultivos (–), presentando múltiples úlceras en sacabocados en colon, cuya biopsia sería positiva para vasculitis, lesiones papulares necróticas en piel cuya biopsia fue de dermatitis perivascular granulomatosa, lesiones pulmonares en vidrio deslustrado y adenopatías hiliares derechas acompañas de nódulos pulmonares, cuya biopsia transbronquial fue positiva para vasculitis.

Remiten a ORL por odinofagia intensa, al ser interrogada niega clínica de estridor o dificultad respiratoria. Durante la exploración se visualiza lesión ulcerada que afecta predominantemente porción izquierda de cara laríngea de epiglotis de aproximadamente 1,2cm y repliegue aritenoepiglótico izquierdo (fig. 1), sin afectación subglótica.

(0,07MB).

Los marcadores ANCA y anti-proteinasa 3 fueron positivos, se descartó afectación tuberculosa, enfermedad hematológica, sarcoidosis, enfermedad oncológica u otros diagnósticos. Al correlacionar hallazgos clínicos y paraclínicos se concluye en el diagnóstico de poliangeitis granulomatosa. Recibió tratamiento con prednisona+rituximab, evidenciando buena evolución clínica.

La granulomatosis de Wegener es una enfermedad rara, multisistémica que se asocia frecuentemente a manifestaciones otorrinolaringológicas. Se caracteriza por la formación de granulomas necrosantes en tracto respiratorio, vasculitis y glomerulonefritis. La edad media de presentación oscila entre los 20-40 años, afectando por igual a ambos sexos, predominantemente la raza caucásica. Las manifestaciones otorrinolaringológicas más comunes son los síntomas nasales (80%), hipoacusia (24%), disfonía (15%) y estridor (15%), estando estas 2 últimas asociadas a la presencia de estenosis subglótica. Sin embargo, la afectación supraglótica suele ser infrecuente.

Copyright © 2015. Elsevier España, S.L.U. y Sociedad Española de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello
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