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Vol. 69. Núm. 2.
Páginas 117-119 (Marzo - Abril 2018)
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Caso clínico
DOI: 10.1016/j.otorri.2017.03.003
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Enfermedad de Castleman cervical pediátrica
Castleman's disease in the paediatric neck
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Cristina Marco Martina,
Autor para correspondencia
, Roberto Méndez Gallarta, Carlos Aliste Santosb, Máximo Francisco Fraga Rodriguezb, Adolfo Bautista Casasnovasa
a Servicio de Cirugía Pediátrica, Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, La Coruña, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, La Coruña, España
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Varón de 12 años con antecedentes médicos de asma, rinitis crónica, dermatitis atópica, alergia a los ácaros y 3 episodios de neumonía en los últimos 7 años. Refiere tumoración laterocervical derecha de crecimiento rápido y progresivo durante los últimos 3 meses sin otra sintomatología acompañante. A la exploración física se palpa una tumoración laterocervical inferior derecha de unos 6×4cm no dolorosa, ovalada, indurada y móvil (fig. 1B). La ecografía demuestra una lesión sólida, isoecoica, bien delimitada y con flujo en el estudio Doppler (fig. 1A). Dadas las características de la lesión y la evolución desfavorable se decide la exéresis quirúrgica de la masa.

Figura 1.

Ecografía cervical: lesión sólida, isoecoica respecto al músculo y bien delimitada con flujo vascular en estudio Doppler color (A). Tumoración laterocervical inferior derecha ovalada de 6cm de longitud (B). Resección quirúrgica de la lesión; masa ovalada de consistencia elástica con marcada hipervascularización (C y D).

(0,25MB).

El paciente es intervenido realizándose una resección completa de la tumoración (figs. 1C y D). El análisis macroscópico objetivó una masa lobulada de 6×4×2,8cm con superficie pardo-grisácea y consistencia elástica. El examen histológico muestra un tejido ganglionar en el que se aprecian folículos con zonas de manto expandidas que adquieren morfología en «capas de cebolla» y centros germinales regresivos/atróficos, con incremento de vasos de pequeño tamaño que muestran cambios hialinos en la pared. Además se advierte incremento vascular perifolicular (fig. 2A). Se advierten tramas de células foliculares dendríticas de disposición concéntrica (fig. 2B). El estudio IHQ para EBV y VHH-8 resultó negativo.

Figura 2.

(H&E, ×200): folículos linfoides en los que se advierten centros germinales atróficos/regresivos, con incremento de vasos que muestran hialinización de la pared y disposición en «capas de cebolla» de las células del manto (A). Tinción IHQ para CD21: con la tinción IHQ para CD21 se realza la trama de células foliculares dendríticas (B).

(0,98MB).

Dadas las características histopatológicas se realiza el diagnóstico definitivo de hiperplasia angiofolicular linfoide o enfermedad de Castleman (EC) de tipo hialino-vascular, sin identificar signos histológicos de infiltración por linfoma.

Tras un seguimiento clínico de 8 meses el paciente se encuentra asintomático sin recidivas y libre de enfermedad.

Discusión

La EC o hiperplasia angiofolicular linfoide es un trastorno linfoproliferativo reactivo de carácter benigno descrito por primera vez entre 1954-1956 por el patólogo Benjamín Castleman a partir de una serie de 13 casos inicialmente diagnosticados como timomas1. Se trata de una enfermedad poco frecuente con una incidencia global de<1/100.000 personas siendo especialmente rara durante la edad pediátrica. Se cree que es causada por una estimulación antigénica de etiología probablemente viral o como consecuencia de una proliferación de células plasmáticas debido a la alteración en la regulación de los factores de crecimiento. Histológicamente se distinguen 3 variantes; la forma hialino-vascular, plasmocelular y mixta. La forma hialino-vascular se caracteriza por centros germinales atróficos/regresivos rodeados por linfocitos del manto simulando la típica apariencia en «capas de cebolla» con hiperplasia de vasos hialinizados que penetran en el folículo (imagen histológica en «lollipop»). Existen 2 subtipos: la clásica linfoide y la rica en células del estroma. Este patrón también puede encontrarse en nódulos linfáticos de pacientes con sida y linfadenopatías angioinmunoblásticas. La EC plasmocelular se caracteriza por una arquitectura conservada del nódulo linfático con centros germinales hiperplásicos y regiones interfoliculares que contienen abundantes células plasmáticas policlonales2. No se observa la proliferación vascular que caracteriza a la forma hialino-vascular. Por último, la variante histológica denominada plasmablástica o mixta (asocia casos de EC VHH-8 y síndrome POEMS3).

Según la localización se distinguen 2 formas bien diferenciadas de la enfermedad; EC unicéntrica y EC multicéntrica. La EC unicéntrica es la más frecuente en la edad pediátrica. El 90% corresponde a la variante hialino-vascular. La forma de presentación más frecuente es la aparición de una tumoración aislada generalmente asintomática localizada principalmente en mediastino (70%), cuello y abdomen. Solo en el 14% de los casos presentan localización cervical. Hasta la actualidad hay descritos en la literatura 32 casos de EC unicéntrica cervical en niños. La edad media al diagnóstico se sitúa en torno a los 12 años sin existir diferencias significativas entre ambos sexos. Teniendo en cuenta que en algunos de los casos publicados la localización es totalmente descriptiva se observa que la región ganglionar V (triángulo posterior del cuello limitado por esternocleidomastoideo, trapecio y clavícula) es la localización más frecuente4. En muy pocos casos se producen síntomas por compresión de estructuras vecinas. Las alteraciones analíticas más frecuentes son anemia ferropénica, hipoalbuminemia, hipergammaglobulinemia y elevación de la VSG o PCR. En algunos casos se detecta una elevación de IL-6 que aumenta los reactantes de fase aguda y los niveles de factor endotelial que dan lugar a la inflamación local y a la hipervascularización de los ganglios. Este hecho orienta hacia una etología probablemente viral o por alteración en la regulación de los factores de crecimiento. En general tiene buen pronóstico y la resección completa de la lesión es curativa. No hay casos pediátricos publicados de recidiva tras la exéresis completa5,6. En el momento de la intervención hay que tener en cuenta la marcada vascularización que aumenta el riesgo de sangrado y que la resección de la lesión debe ser completa. La biopsia por punción no está indicada. Algunos autores realizan una embolización vascular previa para disminuir el riesgo de sangrado7. En casos de tumoraciones de gran tamaño y de difícil acceso se pueden usar previamente esteroides, rituximab o radioterapia8, si bien este tratamiento es curativo tan solo en un 50% de los casos9.

La EC multicéntrica es excepcional en niños. Los ganglios afectados son varios y generalmente los pacientes al diagnóstico presentan sintomatología general y múltiples alteraciones analíticas. En su etiopatogenia puede estar implicado el VHH-8, precursor del sarcoma de Kaposi, que produciría una hipersecreción de partículas homólogas a la IL-6 que estimularía el aumento de linfocitos B perpetuando los cambios inflamatorios, lo que podría favorecer la aparición de linfomas. Una tercera parte de pacientes con formas multicéntricas desarrollan linfomas no-Hodgkin, sarcomas de Kaposi y otros carcinomas10. Algunos casos se asocian con el VIH (ECM VHH-8+, VIH+)2. A pesar de que el pronóstico es mucho menos favorable que en la EC unicéntrica (hasta un 50% de mortalidad), en los casos pediátricos la respuesta al tratamiento es más favorable. Este debe de ser sistémico y aunque no existe un consenso sobre la pauta de elección se recomienda la poliquimioterapia con ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona, pudiendo asociarse a siltuximab, tocilizumab, rituximab y antiretrovirales en casos de ECM VIH/VHH-8.

En conclusión, la forma de presentación anodina de la EC unicéntrica cervical y la frecuencia de adenitis infecciosas y trastornos linfoproliferativos en pacientes pediátricos hace necesario el conocimiento de la EC en el diagnóstico diferencial de las masas cervicales en niños.

Conflicto de intereses

Los autores declaran que no existe conflicto de intereses.

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