Presentamos el caso de un paciente de 54 años diagnosticado de pénfigo hace aproximadamente 10 años por presentar lesiones cutáneas de tipo ampolloso, sin afectación de mucosas y con predilección por las superficies extensoras. Acudió a consulta de ORL por primera vez hace 2 años por odinofagia y disfagia de varias semanas de evolución, observando en la exploración lesiones vesiculoampollosas en toda la mucosa faringolaríngea. Derivamos al paciente a dermatología para nuevo estudio por su posible relación con el pénfigo cutáneo, y tras la biopsia cutánea y la inmunofluorescencia directa se confirmó el diagnóstico de dermatitis ampollosa lineal IgA.
Se le pautó como tratamiento de base dapsona 100mg y prednisona 10mg diarios, asociando en los últimos meses sulfasalazina 1g/8h.
A pesar de ello, el paciente ha acudido en numerosas ocasiones a urgencias por cuadros de disnea aguda y estridor, siendo tratado mediante corticoterapia intravenosa a altas dosis y medidas de soporte.
A la exploración (figura 1), se observan lesiones erosivas vesículo-ampollosas, alguna hemorrágica, en orofaringe, laringe e hipofaringe. En las fosas nasales destaca la presencia de lesiones erosivas, con importante sequedad de mucosas y formación de costras. Observamos también una atrofia generalizada de cornetes y presencia de sinequias intranasales.
A nivel de laringe, se aprecia las lesiones anteriormente descritas, además de algunas áreas con depósito de fibrina en supraglotis, aritenoides y senos piriformes. Se observa también una reducción moderada del vestíbulo laríngeo debido al edema mucoso y formación de sinequias en región aritenoidea.
Hasta el momento, el paciente no ha requerido traqueotomía, aunque debido a la progresión de las lesiones tras cada brote y al empeoramiento de su disnea de base, parece probable la necesidad de realizarla en un futuro.
DiscusiónLa dermatosis lineal IgA es una enfermedad ampollosa crónica adquirida, reconocida como entidad propia desde el año 1979 por Jablonska y Chorzelski1, diferenciándola de la dermatitis herpetiforme y del pénfigo ampolloso. Tiene una incidencia anual en Europa de 0,5 casos por cada millón de habitantes2.
Su presentación clínica consiste en la aparición de lesiones vesiculoampollosas con predilección por las superficies extensoras y con afectación de mucosas hasta en el 70% de los casos, destacando a nivel de cabeza y cuello la afectación oral y conjuntival, siendo muy rara su extensión a laringe2.
Presentan 2 picos de edad, existiendo una forma infantil en los primeros años de vida, entre los 5 meses y los 6 años, que suele desaparecer tras la pubertad y afecta con más frecuencia a cara, genitales y muslos. Existe otro pico en la edad adulta, entre la cuarta y quinta décadas de vida, con predilección por cara, tronco y extremidades.
En la mayoría de casos tiene un origen idiopático, aunque se ha asociado con algunos fármacos, como vancomicina, AINE, captopril y amiodarona3. La enteropatía sensible al gluten se ha relacionado en el 25 y 33% de los casos, pero en una forma más leve que la observada en el 90% de los pacientes con dermatitis herpetiforme4.
Los autoanticuerpos IgA están dirigidos contra las proteínas LAD-1 (120kD) y LABD97 (97kD), fragmentos proteolíticos de la glicoproteína BP 180 (colágeno tipo XVII), localizadas en la lámina lúcida5. Tiene una presentación clínica heterogénea, habitualmente en forma de ampollas tensas de tamaño variable, aunque también se puede manifestar en forma de pápulas y vesículas claras o hemorrágicas. Las lesiones asientan sobre una piel de aspecto normal o de base eritematosa, con una distribución generalmente simétrica. Se localizan habitualmente en las superficies extensoras de los miembros, el tronco, los glúteos y la cara. Las mucosas pueden estar comprometidas hasta en un 70% de los casos, destacando la afectación oral y la conjuntival, aunque en muy raras ocasiones, como en este paciente, puede afectar la mucosa laríngea llegando a comprometer la vía aérea superior2,3.
Aunque existen numerosos casos descritos con afectación de la mucosa oral6–8, apenas encontramos estudios publicados de pacientes con dermatitis IgA con afectación laríngea, como en nuestro caso9.
El estudio histológico (figura 2) muestra la presencia de ampollas en el espacio subepidérmico que contienen abundantes neutrófilos y un número variable de eosinófilos, así como un infiltrado inflamatorio inespecífico en la dermis. Con menor frecuencia se observan microabscesos de neutrófilos en las papilas dérmicas10.
Biopsia cutánea del paciente. A) Se observa una ampolla subepidérmica, con epidermis de aspecto normal y sin alteraciones de la queratinización. La cavidad ampollar contiene fibrina con polvillo nuclear y neutrófilos. El suelo de la ampolla corresponde a la dermis papilar que muestra un infiltrado perivascular de linfocitos e intersticial de neutrófilos, con prácticamente ausencia de eosinófilos (tinción hematoxilina-eosina ×4). B) Inmunofluorescencia directa en la que se observa una banda lineal de IgA en la membrana basal (magnificación ×400).
La inmunofluorescencia directa es la clave diagnóstica, observando el depósito lineal de IgA a lo largo de la membrana basal, y nos permite el diagnóstico diferencial con otras enfermedades ampollosas. Los autoanticuerpos IgA están dirigidos contra las proteínas LAD-1 (120kD) y LABD97 (97kD), fragmentos proteolíticos de la glicoproteína BP 180 (colágeno tipo XVII), a nivel de la lámina lúcida2.
En algunos casos se pueden detectar también depósitos de IgM y C3 junto a la IgA. La inmunofluorescencia indirecta es positiva en adultos únicamente en el 30% de los casos y a títulos bajos, aumentando hasta el 75% en los niños2.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con otras dermatosis como el penfigoide ampollar o cicatricial, la dermatitis herpetiforme, la epidermólisis ampollosa adquirida o incluso la necrólisis epidérmica tóxica, entre otras.
El tratamiento de elección de la dermatitis lineal IgA es la dapsona o las sulfonamidas, pudiendo asociar corticoesteroides sistémicos. Otras opciones terapéuticas son inmunosupresores como la colchicina, el micofenolato de mofetilo o la ciclosporina. En los casos inducidos por fármacos, suele ser suficiente con la retirada del mismo.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
