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Vol. 69. Núm. 5.
Páginas 306-308 (Septiembre - Octubre 2018)
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Páginas 306-308 (Septiembre - Octubre 2018)
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.otorri.2017.06.009
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Carcinoma análogo del secretor mamario de glándulas salivales: a propósito de un caso clínico
Mammary analogue secretory carcinoma of salivary glands: Report of clinical case
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Carlota Roviraa,
Autor para correspondencia
carlotarovira90@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Xavier Leóna, Celina P. Vásquezb, Montserrat Lópeza
a Servicio de Otorrinolaringología, Hospital de Sant Pau, Barcelona, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital de Sant Pau, Barcelona, España
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Mujer de 29 años, sin antecedentes patológicos de interés, que consultó por una tumoración de pequeño tamaño no dolorosa a nivel infraauricular derecho de un mes de evolución sin otra clínica acompañante. Se realizó PAAF donde se observaron células glandulares con atipia moderada y ocasionales grupos de células escamosas sin estroma acompañante. Se informó como positivo para células malignas.

En estudio con RM se informó de la presencia de un nódulo de 14×16mm en la zona posterior de la cola de la parótida derecha, de contorno discretamente hiperintenso en T2, con centro de menor señal, límites bien definidos, hipointenso en T1, sugestivo de un tumor benigno de parótida (fig. 1).

Figura 1.

Estudio de la RMN. Nódulo de 14×16mm en cola de parótida, hipointenso en T1 (A y B), hiperintenso en T2 (C).

(0,46MB).

Se realizó parotidectomía I-II junto con resección parcial del músculo esternocleidomastoideo, ya que el tumor se encontraba adherido al mismo. El resultado de la biopsia peroperatoria fue compatible con carcinoma mucoepidermoide de parótida, motivo por el cual se realizó un vaciamiento ganglionar cervical de área II derecha.

En el estudio patológico diferido se observó un carcinoma de glándula parótida de bajo grado con rasgos morfológicos de tumor análogo de carcinoma secretor mamario (MASC), de 1,2cm de tamaño. Macroscópicamente el tumor presentaba bordes bien definidos, con infiltración focal del parénquima glandular. Histológicamente se observó una arquitectura polilobulada, microcística y tubular, secreciones eosinófilas y un área de hialinización central, con ocasionales figuras de mitosis. No presentaba áreas de necrosis ni invasión vascular o perineural. Las tinciones inmunohistoquímicas resultaron positivas para mamaglobina, GCDFP-15, S100, vimentina, PAS y citoqueratina 7. El estudio con FISH demostró la existencia de la translocación t(12;15)(p13;q25). El límite de resección del músculo esternocleidomastoideo fue negativo y el vaciamiento área II derecha contó con 12 ganglios linfáticos sin evidencia de neoplasia (fig. 2).

Figura 2.

Estudio patológico: A) Imagen macroscópica del tumor; B) Tinción H&E. Arquitectura polilobulada con patrón microcístico; C) Tinción citoplasmática de mamaglobina; D) FISH usando sonda de color dual para marcaje de ruptura y reordenamiento de LSI ETV6 (12p13).

(0,72MB).

Con el diagnóstico de MASC de bajo grado tratado con una resección adecuada, el Comité de Tumores de Cabeza y Cuello no consideró necesaria la realización de tratamiento adyuvante.

Discusión

El MASC de glándulas salivales es una entidad tumoral nueva descrita por primera vez en 2010 por Skálová et al. Su rasgo más característico es la presencia de la translocación t(12;15)(p13;q25), que resulta en la fusión del gen ETV6-NTRK3, que codifica una proteína tirosina-quinasa quimérica con potencial transformador epitelial, mesenquimal y de células sanguíneas1. Este tumor comparte características histológicas y genéticas con el carcinoma secretor mamario, un tipo de tumor mamario que aparece en mujeres jóvenes, de bajo grado y de crecimiento lento2.

La localización más habitual es la parótida (70%), seguido de la glándula submandibular y la cavidad oral2. La incidencia se desconoce, principalmente por los errores de clasificación anteriores a su descripción en 2010, aunque algunos estudios la sitúan alrededor del 4% de los tumores malignos de glándulas salivares3. Presenta un predominio ligeramente superior en varones que en mujeres (53%)1,3. La edad de presentación habitual es en la 4.ª década, con un amplio rango de edades (15-70 años)2.

Este tipo de tumor se suele presentar como un nódulo indoloro de lento crecimiento con un curso clínico indolente2.

En la TC con contraste, la lesión aparece bien circunscrita con realce de contraste de forma moderada. En la RM, la lesión suele ser hiperintensa en T1 con relación al músculo e hipointensa en T2 con relación al tejido parotídeo2.

El diagnóstico de confirmación se realiza con el estudio histológico, inmunohistoquímico y molecular de la pieza quirúrgica. La estructura macroscópica habitual es una masa bien circunscrita, subdividida por septos fibrosos2,3. A nivel microscópico presenta una arquitectura de tipo microcístico tubular, papilar o de tipo sólido2. Las células suelen presentar diferenciación acinar o mucoide con citoplasma vacuolado eosinofílico, secreciones intraluminales y/o intracelulares de tipo coloide-like positivas para tinción PAS2. El núcleo de las células presenta atipia leve-moderada, con baja actividad mitótica2,3. En el estudio inmunohistoquímico presenta positividad alta para S100 y específica para mamaglobina, proteína derivada de la uteroglobina2. También cuenta con positividad para citoqueratinas de amplio espectro (AE1/AE3), de bajo peso molecular (CK7, CK8 y CK19), CDFP-15, MUC1, proteína 3, α-amilasa, DOG-1, p633, STAT5a y vimentina1,4. El diagnóstico definitivo se establece con el estudio molecular, que demuestra la presencia de la translocación t(12;15)(p13;q25) mediante FISH o mediante la detección de la transcripción de la fusión de los genes ETV6-NTRK3 con RT-PCR1,4.

El diagnóstico diferencial en los casos de bajo grado debe incluir principalmente el carcinoma de células acinares, sobre todo su variante pobre en gránulos citoplasmáticos, el carcinoma mucoepidermoide y el cistoadenocarcinoma. En los casos de alto grado, debe incluir el carcinoma de células ductales1,2,4.

El tratamiento de elección del MASC consiste en la resección quirúrgica con límites adecuados2,3. Dado que tiene más tendencia que otros carcinomas de bajo grado a la metástasis ganglionar, debe considerarse la posibilidad de realizar un vaciamiento ganglionar, si bien no hay datos suficientes que apoyen la decisión de realizar un vaciamiento ganglionar de forma sistemática en los pacientes N0 clínicos2. La radioterapia adyuvante se reserva para los casos con márgenes positivos o cercanos al tumor (<5mm)1,4, resecciones incompletas, invasión perineural, tumores T3-T4 y casos con adenopatías positivas2. En los casos no susceptibles a cirugía se podría plantear la posibilidad de emplear inhibidores de la tirosina-quinasa anti-TRK (resultado de la fusión ETV6-NTRK3), ya que han demostrado una potente actividad frente a esta tirosin-quinasa a nivel in vitro, especialmente el entrectinib5.

El pronóstico suele ser favorable, si bien en los casos de alto grado, el curso clínico es mucho más agresivo, empeorando el pronóstico2.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
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Mammary analogue secretory carcinoma of salivary glands: A new entity associated with ETV6 gene rearrengement.
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R. Sethi, E. Kozin.
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Laryngoscope, 124 (2014), pp. 188-195
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A. Skálová, T. Vanecek, R.H. Simpson, J. Laco, H. Majewska, M. Baneckova, et al.
Mammary Analogue Secretory Carcinoma of Salivary Glands: Molecular Analysis of 25 ETV6 Gene Rearranged Tumors With Lack of Detection of Classical ETV6-NTRK3 Fusion Transcript by Standard RT-PCR: Report of 4 Cases Harboring ETV6-X Gene Fusion.
Am J Surg Pathol, 40 (2016), pp. 3-13
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A. Drilon, G. Li.
What hides behind the MASC: Clinical response and acquired resistence to entrectinib after ETV6-NTRK3 identification in a mammary analogue secretory carcinoma (MASC).
Ann Oncol, 27 (2016), pp. 920-926
Copyright © 2017. Elsevier España, S.L.U. and Sociedad Española de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello
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