Buscar en
Acta Colombiana de Cuidado Intensivo
Toda la web
Inicio Acta Colombiana de Cuidado Intensivo Síndrome hemolítico urémico atípico en cuidados intensivos. Reporte de tres ...
Información de la revista
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Visitas
81
REPORTE DE CASO
DOI: 10.1016/j.acci.2020.10.002
Acceso a texto completo
Disponible online el 23 de Diciembre de 2020
Síndrome hemolítico urémico atípico en cuidados intensivos. Reporte de tres casos
Atypical haemolytic uraemic syndrome in intensive care. Report of three cases
Visitas
...
Carlos Danetra-Novoaa, Carlos Rebolledo-Maldonadob, Felipe González-Cortezc, Oscar Osoriod, Victor Hugo Nieto-Estradae,
Autor para correspondencia
victor.nietoestrada@gmail.com

Autor para correspondencia.
a UCI Quirúrgica, Organización Clínica General del Norte, Barranquilla, Colombia
b UCI Neurocrítica, Organización Clínica General del Norte, Barranquilla, Colombia
c Dirección de Hospitalización, Organización Clínica General del Norte, Barranquilla, Colombia
d Cuidados Intensivos, Universidad de Cartagena, Barranquilla, Colombia
e Medicina Interna - Medicina Crítica, LosCobos Medical Center, Grupo investigación GriBos, Bogotá, Colombia
Recibido 31 mayo 2020. Aceptado 25 octubre 2020
Información del artículo
Resumen
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Tablas (2)
Tabla 1. Microangiopatías trombóticas frecuentes y diagnósticos diferenciales
Tabla 2. Paraclínicos iniciales de los casos reportados en cuidados intensivos
Mostrar másMostrar menos
Resumen

El síndrome hemolítico urémico atípico se caracteriza por anemia hemolítica, trombocitopenia y lesión renal aguda; ocasionado por una alteración en la regulación del sistema del complemento; es parte de las microangiopatías trombóticas (MAT) con un daño vascular a nivel histológico de los capilares. En este documento se reportan tres casos de pacientes de sexo femenino, entre los 25 y 55 años, con distintas manifestaciones clínicas iniciales, pero con alteraciones a nivel hematológico y renal que caracterizan al síndrome hemolítico urémico. Se evidenció trombocitopenia, anemia y alteración renal en todas las pacientes, aunque en grado variable. Se discute sobre las manifestaciones clínicas, las diferencias con la púrpura trombocitopénica trombótica, principal diagnóstico diferencial, haciendo énfasis en la importancia de tener un alto índice de sospecha clínica para el diagnóstico oportuno y el tratamiento.

Palabras clave:
Síndrome hemolítico urémico
Microangiopatía trombótica
Sistema de complemento
Abstract

Atypical haemolytic uraemic syndrome is characterised by haemolytic anaemia, thrombocytopenia, and acute renal injury. It is caused by a disorder in the regulation of the complement system. It is part of the thrombotic microangiopathies with vascular damage at the histological level of the capillaries. Reports are presented on three cases of female patients, with ages ranging between 25 and 55 years, with distinct initial clinical manifestations, but with haematological and renal changes that characterise haemolytic uraemic syndrome. Thrombocytopenia, anaemia, and renal changes were found in all three patients, although to varying degrees. There is also a discussion on the clinical manifestations and the differences in the thrombotic thrombocytopenic purpura (an entity in which a differential diagnosis is made). Finally, the importance of having a high rate of clinical suspicion for timely diagnosis and treatment is also emphasised

Keywords:
Haemolytic uraemic syndrome
Thrombotic microangiopathy
Complement system
Texto completo
Introducción

Con el avance de la ciencia, las entidades consideradas huérfanas se han logrado entender mejor, permitiendo conseguir nuevos blancos terapéuticos y disminuir la alta mortalidad que estas puedan presentar.

Las microangiopatías trombóticas (MAT) son entidades raras y desde hace pocas décadas se está comprendiendo mejor su fisiopatología. Dentro de estas, se encuentra un espectro de enfermedades caracterizadas por alteración vascular, que lleva al desarrollo de afección orgánica múltiple con diferentes presentaciones clínicas1. En la tabla 1, se pueden apreciar las MAT más frecuentes y algunas patologías como el síndrome de hemólisis, elevación de enzimas hepáticas, trombocitopenia (HELLP) con criterios diagnósticos para establecer un diagnóstico diferencial.

Tabla 1.

Microangiopatías trombóticas frecuentes y diagnósticos diferenciales

  PTT  SHU  PTI  TIH  CID  HELLP 
Características  Microangiopatía trombótica: anemia hemolítica microangiopática no inmune, no explicada por otra causa  Similar a PTT asociado a falla renal, que ocurre predominantemente en niños. Se divide en típico y atípico  Trombocitopenia aislada sin causa clínica aparente y sin anemia hemolítica microangiopática  Trombocitopenia inducida por heparina, asociada a trombosis inmunomediada por exposición a drogas como la heparina  Coagulopatía por consumo sistémico resultante de una anomalía patológica subyacente  Anemia hemolítica microangiopática con elevación de enzimas hepáticas y trombocitopenia, relacionada al embarazo/puerperio. 
Patogénesis  Deficiencia de ADAMTS13  Típico: bacteria E. coli productora de toxina ShigaAtípico: deficiencia en activación y regulación del sistema de complemento.  Destrucción plaquetaria e inhibición de la producción de plaquetas de origen inmunomediado  Destrucción plaquetaria mediada inmunológicamente. Existen anticuerpos contra el complejo heparina-plaquetas  Producción generalizada de trombina con activación secundaria de la cascada de coagulación  Desconocido 
Datos paraclínicos claves  Trombocitopenia en el hemograma.Extendido de sangre periférica con esquistocitos, Coombs negativo  Similar a PTT, acompañado de elevación de azoados. Niveles de ADAMT13 normales  Trombocitopenia aislada.No hay fragmentación eritrocitaria  Trombocitopenia asilada con una disminución mayor del50% en el recuento de plaquetas en los días posteriores a la exposición a la heparina  Trombocitopenia, anemia, eritrocitos fragmentados, perfilde coagulación anormal, TP y TPT prolongados  Embarazo/puerperio + trombocitopenia, anemia, eritrocitosfragmentados, incremento en las enzimas hepáticas 

CID: coagulación intravascular diseminada; HELLP: síndrome de hemólisis, elevación de enzimas hepáticas, trombocitopenia; PTI: púrpura trombocitopénica idiopática; PTT: púrpura trombocitopénica trombótica; SHU: síndrome hemolítico urémico; TIH: trombocitopenia inducida por heparina; TP: tiempo de protombina; TPT: tiempo parcial de tromboplastina.

El síndrome hemolítico urémico (SHU) ha sido caracterizado por la presencia de trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática y daño renal agudo, y tradicionalmente se clasifica en dos formas: el síndrome hemolítico urémico típico o clásico, es la forma más frecuente, tiene mayor predominio en la infancia y se asocia con infecciones entéricas por bacterias productoras de toxina Shiga, y el SHU atípico (SHUa), de peor pronóstico, y que en recientes investigaciones se ha descrito que es ocasionado por una activación no controlada del sistema del complemento1.

El SHUa se caracteriza por la tríada de anemia hemolítica microangiopática no inmune, trombocitopenia y falla renal aguda. Posee una incidencia anual de 0,5 a 2 casos por millón de habitantes, pero sigue en crecimiento debido a la mayor sospecha diagnóstica, es la forma más común de SHU en adultos. Se describe un 5 a 25% de mortalidad y 50% desarrollan enfermedad renal crónica terminal. El grupo etario afectado es controversial; aunque del 12 al 50% de los casos ocurre en mayores de 25 años, y hay un predominio en mujeres2.

Tradicionalmente, se caracteriza por un cuadro clínico súbito dado por anemia, trombocitopenia y compromiso renal, el riñón es el órgano más frecuentemente comprometido, el 63% de los pacientes presenta afectación neurológica, gastrointestinal y cardiovascular; y hasta un 20% de los casos puede manifestarse de manera insidiosa con anemia subclínica, trombocitopenia fluctuante y función renal preservada, y es precisamente esa variedad clínica la que dificulta su diagnóstico.

En este artículo se describen tres casos clínicos en donde se logra evidenciar la variedad de presentación del síndrome hemolítico urémico, junto con el enfoque de ayudas diagnósticas y la aproximación terapéutica.

Caso 1

Paciente de sexo femenino, primigestante de 25 años, sin antecedentes patológicos conocidos, con controles prenatales adecuados, a quien se le practicó una cesárea a las 32 semanas de gestación por sospecha de síndrome de HELLP, ingresa a la unidad de cuidados intensivos (UCI) con cefalea holocraneana de 12 horas de evolución, de intensidad 10/10 según la escala análoga de dolor, con presión arterial: 220/120 mmHg, frecuencia respiratoria: 19 respiraciones/minuto, frecuencia cardiaca: 115 latidos/minuto, escala Glasgow: 14/15, SAT O2: 96% al ambiente.

La paciente requirió ventilación mecánica invasiva y vasodilatadores endovenosos por deterioro neurológico y respiratorio con hipertensión arterial. Los paraclínicos resultaron con hallazgos de anemia (Hb 9,1 g/dL), trombocitopenia (plaquetas 103,000/mm3), lesión renal aguda, esquistocitos en frotis de sangre periférica, niveles indetectables de haptoglobina, proteinuria de 450 mg en 24 horas, hematuria y cilindruria de características dismórficas, tiempo de protrombina 12 s, tiempo de tromboplastina parcial 28 s, creatinina 3,5 mg/dL, nitrógeno ureico (BUN) 47 mg/dL, urea 51 mg/dL, lactato deshidrogenasa (LDH) 2150 UI/L, bilirrubina indirecta 0,7 mg/dL, bilirrubina directa 0,5 mg/dL, transaminasa glutámico-oxalacética (GOT) 45 U/L y transaminasa glutámico-pirúvica (GPT) 22 U/L.

Se realizó una tomografía de cráneo simple y una radiografía de tórax que fueron normales. La paciente no cumplía con los criterios según la American College Rheumatology (ACR) para lupus eritematoso sistémico y el perfil de autoinmunidad fue negativo. Se realizó una impresión diagnostica de MAT y se inició una terapia con plasmaféresis, recibiendo 10 sesiones en total.

Al momento de sospechar MAT, no fue posible administrativamente solicitar niveles de A disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif no. 13 (ADAMST13), con el fin de reducir falsos positivos, por la probabilidad de que las plasmaféresis redujeran los niveles de ADAMST13; la muestra fue tomada luego de cinco días de suspensión de la plasmaféresis y fue reportada con actividad del 72,6%, descartando púrpura trombocitopénica trombótica (PTT). Por refractariedad del cuadro y no recuperación con las sesiones de plasmaféresis, se decide realizar un tratamiento con eculizumab (protocolo: inducción con 900 mg a la semana por cuatro dosis y mantenimiento con 1.200 mg a la semana cinco; luego 1.200 mg cada dos semanas) con posterior mejoría de la función renal, disminución de la actividad hemolítica y mejor patrón respiratorio, que llevo al retiro de la ventilación mecánica.

Después de 16 días de estancia en UCI, los laboratorios reportan, LDH 161 UI/L, leucocitos: 10.300/mm3, hemoglobina: 11,8 g/dL, plaquetas: 362.000/mm3, creatinina: 0,69 mg/dL, urea: 37,5 mg/dL, BUN: 17,5 mg/dL, la paciente regresa a hospitalización general, 12 días después, es dada de alta.

Caso 2

Paciente de sexo femenino, de 54 años, con antecedente de anemia no especificada en tratamiento con ácido fólico y apendicectomía, que ingresó al servicio de urgencias por experimentar un cuadro clínico de cuatro días de dolor tipo cólico en fosa iliaca derecha de moderada intensidad, no irradiado que no cedía con analgésicos. Es valorada por el servicio de cirugía general, en donde se consideró un proceso obstructivo intestinal y se realizó una laparotomía exploratoria, con hallazgo quirúrgico de bridas, la paciente ingresó a la UCI, por requerir soporte ventilatorio mecánico. Los paraclínicos de ingreso reportaron: leucocitos 24.810 con neutrófilos 86%, linfocitos 7%, hemoglobina 8,7 g/dL, hematocrito 25,7%, volumen corpuscular medio (VCM) 83,2, plaquetas 79.000. De igual manera, se reportó bilirrubina total 0,70 mg/dL, bilirrubina directa 0,58 mg/dL, bilirrubina indirecta 0,12 mg/dL, amilasa 35, lipasa 19, potasio 3,8, sodio 137, cloro 102, tiempo de protrombina 12,4, índice internacional normalizado (INR) 1,8, tiempo de tromboplastina parcial 37,1 y creatinina 1,5 mg/dL.

Se evidencia bicitopenia (anemia, trombocitopenia), leucocitosis, sin trastorno de la oxigenación, por lo cual se indicó extubación. Sin embargo, a las 24 horas la paciente presentó deterioro neurológico y fue necesario aplicar una nueva intubación orotraqueal, la mujer desarrolla signos de shock con oliguria y requiere vasopresores. Se revela el control de hemograma con descenso de la hemoglobina a 7,3 g/dL, ascenso de leucocitos a 35.250 con 94% neutrófilos, plaquetas 22.000; ascenso de creatinina a 3,5 mg/dL, LDH 432, y extendido de sangre periférica con esquistocitos; con niveles muy bajos de haptoglobina, Coombs directo negativo. Se descarta hemoglobinopatías, enfermedades autoinmunes e infecciones virales agudas y crónicas. Se realiza una impresión diagnostica de MAT, posiblemente PTT, por lo cual se inicia terapia con plasmaféresis en número de 15 sesiones. Se solicitan niveles de ADAMST 13 antes del inicio de la plasmaféresis, con resultado de 56,09% (normal), se cambia el diagnóstico a SHUa; por persistencia de la falla renal y de la hemólisis se inició un protocolo de eculizumab. La paciente experimenta notable mejoría, con descenso de leucocitosis, ascenso de niveles de plaquetas y hemoglobina, niveles de creatinina en rango de normalidad con adecuado gasto urinario, posteriormente, se retira la ventilación mecánica y egresa de la unidad en buenas condiciones.

Caso 3

Paciente de género femenino de 57 años, con antecedente de litiasis renal bilateral, dos cesáreas, apendicectomía e histerectomía abdominal por miomatosis. Ingresó al servicio de urgencias por desarrollar un cuadro clínico de 20 horas de deposiciones liquidas, fétidas, en número de ocho con signos de deshidratación y disnea, en regular estado general, con palidez generalizada, con hipotensión arterial, para atender esto, se establece la reanimación inicial con fluidos. Se le realiza radiografía de tórax con hallazgo de derrame pleural izquierdo, y en los paraclínicos de ingreso se evidencian: leucocitos 29.100, neutrófilos 92,4%, hemoglobina 8,3 mg/dL, hematocrito 25,2%, plaquetas 48.000; tiempo de protrombina 11,1 segundos, tiempo de tromboplastina parcial 29,3 segundos, INR 1,05, sodio 147 mmol/L, potasio 3,6 mmol/L, cloro 108,7 mmol/L, fósforo 3,01 mg/dL, magnesio 3,10 mg/dL, glucosa 225 mg/dL, bilirrubina directa 0,38, bilirrubina indirecta 0,42, bilirrubina total 0,80 mg/dL, GPT 30 U/L, GOT 39 U/L, creatinina 1,6 mg/dL, BUN 34,9 mg/dL y urea 75 mg/dL.

La paciente evoluciona tórpidamente con mayor deterioro respiratorio y hemodinámico, ingresó a la UCI, debido al requerimiento de ventilación mecánica invasiva y vasopresores. En los paraclínicos de ingreso se observa bicitopenia (anemia más trombocitopenia), con elevación de azoados, se toman hemocultivos con aislamiento de Escherichia coli, posteriormente recibe antibioticoterapia dirigida; en el extendido de sangre periférica se reportaron esquistocitos y bilirrubina en ascenso, Coombs directo negativo, debido a la anuria que experimenta la paciente se inicia la hemodiafiltración, se sospecha MAT tipo síndrome hemolítico urémico pero con la prueba de toxina por SHIGA O157:H7 en heces fecales negativa y niveles de ADAMS 13 en 53%, se considera SHUa, la paciente desarrolló isquemia crítica a nivel del miembro superior izquierdo con manejo quirúrgico. Posteriormente, recibió ocho sesiones de plasmaféresis, sin mejoría en su condición, por ello, se inició un protocolo de eculizumab (inducción 900 mg a la semana por cuatro dosis y mantenimiento con 1.200 mg a la semana cinco; luego 1.200 mg cada dos semanas). La paciente mejoró, recuperó la función renal, hubo una disminución de la hemólisis, sin trastornos de la oxigenación y buen patrón respiratorio, se realizó el destete de la ventilación mecánica invasiva y se retiró la terapia antibiótica, finalmente la paciente egresó de la UCI.

Discusión

La microangiopatía trombótica está caracterizada por una lesión endotelial grave (engrosamiento e inflamación de la pared vascular, depósitos de proteínas a nivel de arteriolas y capilares, junto con la presencia de trombos plaquetarios), que puede tener varias presentaciones y ocasiona la afectación de múltiples órganos1. Se clasifica en síndrome hemolítico urémico (dividido con base en distintas características en típico y atípico) y en PTT. La mortalidad de esta entidad es alta durante las primeras 48 horas de ingreso a la UCI, y dentro de las principales causas de fallecimiento se encuentra la disfunción orgánica múltiple, seguida de muerte súbita, que en la literatura se describe secundaria a isquemia miocárdica, la cual ocurre hasta en un 3% de los casos2.

En la presente revisión, se describen tres pacientes con diagnóstico de síndrome hemolítico urémico atípico, que acudieron a una institución de cuarto nivel de complejidad. El 100% son mujeres, que oscilaban entre la tercera y la sexta décadas de la vida, con distintos motivos de consulta, sin embargo, de forma común presentaron deterioro brusco de su condición clínica, con anemia por hemólisis, no inmune, alteración de la función renal y trombocitopenia. Este dato es clave como punto de partida para la sospecha diagnóstica, ya que cumplen con las características más llamativas de la enfermedad. A partir de allí, se realizan pruebas complementarias, iniciando con un tratamiento empírico. Se observa que en el 100% de las pacientes, los niveles de ADAMST13 se encuentran preservados, por lo que se descarta la PTT y se inicia un manejo con eculizumab, esta indicación se decidió en una junta médica multidisciplinaria, basada en un perfil de riesgo beneficio y de costo efectividad, y posterior a la pobre respuesta al esquema de plasmaféresis, evidenciándose una mejoría notable en las tres pacientes.

En pacientes con MAT habrá trombocitopenia (plaquetas < 150.000 o descenso > 25% respecto al basal) y hemólisis microangiopática, Coombs negativo, LDH elevada, haptoglobina baja, reticulocitos, o presencia de esquistocitos; una proporción de esquistocitos > 1% es diagnóstico de MAT en ausencia de otra causa3. En la tabla 2 se aprecia un cuadro comparativo de los paraclínicos de las tres pacientes, encontrando los hallazgos típicos de las MAT.

Tabla 2.

Paraclínicos iniciales de los casos reportados en cuidados intensivos

Paraclínicos durante la estancia UCI*  Valor de referencia  Caso 1  Caso 2  Caso 3 
Hemoglobina (g/dL)  12 – 15  9,1  8,7  8,3 
Hematocrito (%)  36 – 44  27,3  25,7  25,2 
Plaquetas (103 x mm3150 – 400  122  79  48 
Tiempo de protrombina (s)  14  12  12,4  11,1 
Tiempo de tromboplastina parcial (s)  31  18  37,1  29,3 
Creatinina (mg/dL)  Hasta 1,3  3,5  1,5  1,68 
BUN (mg/dL)  7 – 20  47  54,2  34,9 
LDH (UI/L)  105 – 335  2.150  420  258 
Bilirrubina total (mg/dL)  Hasta 1,0  1,2  0,7  0,80 
Bilirrubina indirecta (mg/dL)  Hasta 0,6  0,7  0,12  0,42 
Bilirrubina directa (mg/dL)  Hasta 0,4  0,5  0,58  0,38 

BUN: nitrógeno ureico; LDH: prueba de lactato deshidrogenasa; UCI: unidad de cuidados intensivos

*

Tomados antes del inicio de las sesiones de las plasmaféresis.

La PTT es consecuencia de una deficiencia severa de la actividad metaloproteasa de ADAMTS13, una enzima plasmática encargada de fragmentar los multímeros ultra largos del factor de Von Willebrand. Dicha deficiencia puede ser de causa genética o adquirida por anticuerpos circulantes de tipo IgG que bloquean ADAMTS13. Actualmente, una deficiencia severa adquirida o congénita de ADAMTS13 (< 5 a 10%) confirma el diagnóstico de PTT. Esta muestra de sangre se debe tomar antes de iniciada la plasmaféresis o la infusión de plasma, para no alterar su resultado4.

En las tres pacientes, los reportes de ADAMTS13 descartaron PTT y fueron tomados antes del inicio de la plasmaféresis.

El síndrome hemolítico urémico en el 90% de los casos es causado por una infección entérica por la toxina Shiga de la bacteria Escherichia coli, que ocasiona un efecto lesivo directo sobre el endotelio vascular, desencadenando el desarrollo de MAT. Clínicamente, suele debutar con dolor abdominal y diarrea, desarrollándose a los cuatro a 10 días una lesión renal aguda. El pronóstico suele ser bueno: la mortalidad es < 5% y se obtiene la recuperación clínica completa en el 80% de los pacientes5, en el caso número 3, la sospecha inicial fue de SHU típico, pero por la negatividad de la toxina, se consideró SHUa.

El síndrome hemolítico urémico atípico es una enfermedad en la que los fenómenos de AT son consecuencia de la desregulación de la vía alternativa del complemento sobre las superficies celulares. Esta alteración puede producirse por mutaciones o polimorfismos que disminuyan la actividad de proteínas reguladoras del complemento o que aumenten la función de las proteínas activadoras. En ambos casos, la activación del sistema del complemento (inducida por diversos factores desencadenantes) no se controla adecuadamente y provoca daño endotelial y trombogénesis6. En la literatura se ha encontrado que, dentro de la patogenia de la enfermedad, se puede observar la alteración del sistema de complemento por distintas mutaciones; el factor H (mutaciones en el gen CFH son la causa más común de enfermedad y representan alrededor del 25% de los casos), otras mutaciones encontradas están a nivel de la proteína cofactor de membrana (CD46), factor de complemento I, C3, a nivel del factor B del complemento y en la trombomodulina7. Los pacientes con SHUa carecen, intrínsecamente, de los reguladores del complemento, permitiendo una respuesta hiperactiva, induciendo a daño endotelial y trombosis microvascular secundaria a inflamación y a una continua activación del complemento.

En el desarrollo del SHUa primario se documenta un evento desencadenante en 39 al 70%, siendo lo más frecuente infecciones gastrointestinales, respiratorias y embarazo/puerperio8, en nuestros casos los detonantes activadores del sistema de complemento fueron el síndrome HELLP, obstrucción intestinal y sepsis gastrointestinal, respectivamente.

Una microangiopatía trombótica o un síndrome HELLP durante el embarazo y puerperio, frecuentemente tienen de base al síndrome hemolítico urémico atípico9. El embarazo se asocia más frecuentemente con PPT y el puerperio con SHUa.

Frente a un paciente que presente la tríada de trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática y lesión renal aguda, se debe sospechar MAT, tal y como se observa en los casos reportados, pero no fue una sospecha diagnóstica inicial en ninguno de los tres casos. Generalmente, el diagnóstico de SHUa primario en contexto de una microangiopatía trombótica es de exclusión, posterior a los niveles normales de ADAMST 13, para descartar PTT10.

Con la sospecha objetiva de MAT se recomienda iniciar plasmaféresis, ya que constituye la base del tratamiento de la PTT, con una reducción de la mortalidad, si se implementa tempranamente.

A través de la plasmaféresis se logra la eliminación de los anticuerpos dirigidos contra el ADAMTS13 y mediante la solución de reposición con plasma fresco, se restituyen los niveles de la metaloproteasa deficitaria11. Una vez descartando PTT y SHU típico, se puede asumir SHU atípico como diagnóstico y establecer su tratamiento.

El eculizumab es un anticuerpo monoclonal humanizado que bloquea la escisión del complemento terminal proteína C5 en la proteína inflamatoria C5a y C5b, impidiendo la generación del complejo C5b- 9 del complemento terminal y al bloquearla evita la lesión y daño crónico de órgano asociado al SHUa12.

Según un estudio de Cofiell et al., en pacientes con SHUa, con y sin mutaciones del complemento identificadas, se indica que el bloqueo del complemento terminal con eculizumab interrumpe la progresión de la inflamación a la lesión renal y a la disfunción de órganos, y activación de células endoteliales13.

Es posible la existencia de subregistros en la incidencia de las MAT, por lo tanto, es de vital importancia entender su fisiopatología, conocer la variedad de sus presentaciones clínicas y caracterizar de forma individualizada a los pacientes, con el objetivo de lograr un diagnóstico precoz y un tratamiento oportuno, así como disminuir su morbi-mortalidad.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
[1]
M. Noris, G. Remuzzi.
Atypical hemolytic-uremic syndrome.
N Engl J Med., 361 (2009), pp. 1676-1687
[2]
M. Haas, Z. Leko-Mohr, T. Lang, M. Jansen, P. Knöbl, W.H. Hörl, et al.
The LDH ratio as a marker for response to plasma exchange in HUS/TTP of the adult.
Clin Nephrol., 57 (2002), pp. 414-420
[3]
J.M. Campistol, M. Arias, G. Ariceta, M. Blasco, L. Espinosa, M. Espinosa, et al.
An update for atypical haemolytic uraemic syndrome: diagnosis and treatment. A consensus document.
Nefrologia., 35 (2015), pp. 421-447
[4]
R. Cofiell, A. Kukreja, K. Bedard, Y. Yan, A.P. Mickle, M. Ogawa, et al.
Eculizumab reduces complement activation, inflammation, endothelial damage, thrombosis, and renal injury markers in aHUS.
Blood., 125 (2015), pp. 3253-3262
[5]
C. Loirat, F. Fakhouri, G. Ariceta, N. Besbas, M. Bitzan, A. Bjerre, et al.
An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children.
Pediatr Nephrol., 31 (2016), pp. 15-39
[6]
D. Kavanagh, N. Sheerin, A. Yu, G. Chertow, V. Luyckx, P. Marsden, K. Skorecki, M. Taal.
Thrombotic microangiopathies.
Brenner and rectoŕs the kidney, eleventh ed., Elsevier, (2019), pp. 1178-1195
[7]
C.M. Legendre, C. Licht, P. Muus, L.A. Greenbaum, S. Babu, C. Bedrosian, et al.
Terminal complement inhibitor eculizumab in atypicalhemolytic-uremic syndrome.
N Engl J Med., 368 (2013), pp. 2169-2181
[8]
C.M. Nester, T. Barbour, S.R. De Córdoba, M.A. Dragon-Durey, V. Fremeaux-Bacchi, T.H. Goodship, et al.
Atypical aHUS: State of the art.
Mol Immunol., 67 (2015), pp. 31-42
[9]
C. Loirat, V. Frémeaux-Bacchi.
Atypical hemolytic uremic syndrome.
Orphanet J Rare Dis., 6 (2011), pp. 6-60
[10]
R.A. Sepúlveda, R. Tagle, A. Jara.
Síndrome hemolítico urémico atípico.
Rev Med Chil., 146 (2018), pp. 770-779
[11]
M. Scully, B.J. Hunt, S. Benjamin, R. Liesner, P. Rose, F. Peyvandi, et al.
Guidelines on the diagnosis and management ofthrombotic thrombocytopenic purpura and other thromboticmicroangiopathies.
Br J Haematol., 158 (2012), pp. 323-335
[12]
C.C. Mok, R.C.L. Kwok, P.S.F. Yip.
Effect of renal disease on the standardized mortality ratio and life expectancy of patients with systemic lupus erythematosus.
Arthritis Rheum., 65 (2013), pp. 2154-2160
[13]
R. Cofiell, A. Kukreja, K. Bedard, Y. Yan, A.P. Mickle, M. Ogawa, et al.
Eculizumab reduces complement activation, inflammation, endothelial damage, thrombosis, and renal injury markers in aHUS.
Blood., 125 (2015), pp. 3253-3262
Copyright © 2020. Asociación Colombiana de Medicina Crítica y Cuidado lntensivo
Opciones de artículo
Herramientas
es en pt

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

Você é um profissional de saúde habilitado a prescrever ou dispensar medicamentos