Encefalomielitis aguda diseminada fulminante en un paciente pediátrico: reporte de caso y revisión de la literatura

Resumen

La encefalomielitis aguda diseminada (ADEM), pertenece a un grupo de trastornos caracterizado por la aparición aguda o subaguda de déficits neurológicos con evidencia de desmielinización inflamatoria del sistema nervioso central (SNC), es una enfermedad poco frecuente que afecta principalmente a niños y adultos jóvenes, se considera que entre el 50-80% de los casos se presentan posterior al compromiso de las vías respiratorias inferiores, sistema gastrointestinal o enfermedad exantemática; los agentes infecciosos asociados son los virus. La evaluación diagnóstica incluye estudios del líquido cefalorraquídeo y neuroimagen para evaluar las lesiones cerebrales multifocales características de la ADEM; el tratamiento consiste en corticosteroides intravenosos, intercambio de plasma terapéutico e inmunoglobulina intravenosa. Se trata de un preescolar masculino de 2 años de edad, quien cursa inicialmente con síntomas respiratorios y gastrointestinales, posteriormente con deterioro neurológico presentando crisis caracterizadas por postura tónica que progresa a movimientos clónicos bilaterales, poca respuesta pupilar, estado comatoso, sin respuesta a estímulos nociceptivos e hipotonía truncal, realizan RMN cerebral donde se observan lesiones extensas que comprometen la sustancia blanca supra e infratentorial compatibles con ADEM. Afortunadamente es una enfermedad con buen pronóstico y evolución clínica, sin embargo, este caso demuestra que no todos los pacientes tienen una buena respuesta al manejo instaurado, lo que conlleva a la necesidad de establecer marcadores propios de esta enfermedad que permitan hacer un diagnóstico dirigido desde el momento de la sospecha diagnóstica con el fin de prevenir posibles complicaciones y secuelas neurológicas asociadas.

Abstract

Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM), belongs to a group of disorders characterized by the acute or subacute appearance of neurological deficits with evidence of inflammatory demyelination of the central nervous system (CNS), is a rare pathology that mainly affects children and young adults., it is considered that 50-80% of cases occur after involvement of the lower respiratory tract, gastrointestinal system or exanthematous disease; The associated infectious agents are viruses. Diagnostic evaluation includes cerebrospinal fluid and neuroimaging studies to evaluate the multifocal brain lesions characteristic of ADEM; Treatment consists of intravenous corticosteroids, therapeutic plasma exchange, and intravenous immunoglobulin. This is a 2-year-old male preschooler, who initially presents with respiratory and gastrointestinal symptoms, later with neurological deterioration, presenting seizures characterized by tonic posture that progresses to bilateral clonic movements, poor pupillary response, comatose state, and no response to nociceptive stimuli. and truncal hypotonia, performed brain MRI where extensive lesions involving the supra- and infratentorial white matter were observed, compatible with ADEM. Fortunately, it is a disease with a good prognosis and clinical evolution; however, this case shows that not all patients have a good response to the management established, which leads to the need to establish markers specific to this pathology that allow a diagnosis directed from the moment of suspected diagnosis in order to prevent possible complications and associated neurological sequelae.