TY - JOUR T1 - Anomalía de Ebstein «like» en doble entrada ventricular. Una rara asociación JO - Archivos de Cardiología de México T2 - AU - Muñoz Castellanos,Luis AU - Kuri Nivon,Magdalena SN - 14059940 M3 - 10.1016/j.acmx.2016.11.012 DO - 10.1016/j.acmx.2016.11.012 UR - https://www.elsevier.es/es-revista-archivos-cardiologia-mexico-293-articulo-anomalia-ebstein-like-doble-entrada-S1405994016301173 AB - Introducción y objetivosLa asociación de corazones univentriculares con doble entrada y anomalía de Ebstein «like» de la válvula auriculoventricular común es extremadamente rara. Se describen 2 corazones con esta asociación. MétodosSe utilizó el sistema secuencial segmentario que determina el situs auricular, los tipos y modos de conexión auriculoventricular y ventriculoarterial y las anomalías agregadas. ResultadosAmbos corazones presentaron situs solitus auricular, defecto septal auriculoventricular con foramen primum y doble entrada y doble salida con grandes arterias normalmente relacionadas en un ventrículo único. En el primero las 4 valvas auriculoventriculares estuvieron adosadas a la pared ventricular desde la unión auriculoventricular hasta el ápex con auricularización de la entrada y de la porción trabecular y presentó estenosis infundibular y valvular. En el segundo la porción proximal de la válvula auriculoventricular estuvo adosada a la pared ventricular con auricularización pequeña; en su porción distal mostró displasia con nodulaciones fibromixoides y cuerdas tendinosas pequeñas y gruesas y la arteria pulmonar estuvo dilatada. ConclusionesAmbos corazones forman parte de la conexión auriculoventricular univentricular del sistema secuencial segmentario, cuya precisión diagnóstica muestra su eficacia. Las asociaciones de defectos congénitos en un solo corazón muestran el infinito espectro de las mismas, lo que expande nuestro conocimiento de la cardiología pediátrica. ER -