TY - JOUR T1 - Manejo anestésico en un niño con síndrome de Steinert congénito programado para orquidopexia bilateral por laparoscopia JO - Revista Española de Anestesiología y Reanimación T2 - AU - Grijalba Ipiñazar,I. AU - Tuduri Limousin,I. AU - Reguera Fernández,M. AU - Najarro Ajuria,G. AU - Martínez Ruiz,A. SN - 00349356 M3 - 10.1016/j.redar.2019.03.012 DO - 10.1016/j.redar.2019.03.012 UR - https://www.elsevier.es/es-revista-revista-espanola-anestesiologia-reanimacion-344-articulo-manejo-anestesico-un-nino-con-S0034935619300829 AB - El síndrome de Steinert congénito es una forma severa de distrofia miotónica, caracterizada por hipotonía generalizada, diplejía facial, dificultad respiratoria y anomalías en la succión y deglución presentes desde el nacimiento. Este síndrome tiene una incidencia de 1 caso por cada 10.000 recién nacidos y una mortalidad del 50% en el período neonatal. Se considera un reto para el anestesiólogo debido a la gran variedad de complicaciones que se pueden presentar en el intraoperatorio y postoperatorio, tanto por la evolución de la enfermedad como por la susceptibilidad a la gran mayoría de los anestésicos. Describimos el caso de un niño de 3 años con distrofia miotónica congénita, en el que se realiza una orquidopexia bilateral por laparoscopia con anestesia general sin relajación muscular, combinada con un bloqueo TAP bilateral ecoguiado. ER -