Ortopneia não cardiogénica. A propósito de dois casos de esclerose lateral amiotrófica

RESUMO

A literatura regista muito poucos casos de doença do neurónio motor que apresentem como manifestação inaugural dispneia por paralisia do diafragma.

Por outro lado, o diagnóstico de paralisia do diafragma como causa de falência respiratória é, em regra, difícil na ausência de outras manifestações de envolvimento muscular.

Neste contexto descrevem dois casos clínicos de esclerose lateral amiotrofica que tiveram como a presentação inicial uma história, com vários meses de evolução, de ortopneia, dispneia paroxística nocturna e intolerância ao esforço de agravamento progressivo.

Em ambos os casos o exame cardiológico não revelou alterações apreciáveis.

A identificação e valorização de um padrão de respiração abdominal paradoxal, associado à evidência radiológica de elevação de uma ou de ambas as hemicúpulas diafragmáticas e a um padrão funcional de hipoventilação alveolar, conduziram à suspeita clínica de paralisia do diafragma no contexto de uma doença neuromuscular. Esta hipótese levou a realização de electromiograma que veio confirmar, em ambos os casos, este diagnóstico.

Os dois doentes encontramse, presentemente, sob ventilação domiciliária permanente, o primeiro através de traqueostomia definitiva eo segundo de ventilação nasal não invasiva com BIPAP.

Concluíse tecendo algumas considerações sobre a paralisia do diafragma como causa de falência respiratória em doentes com esclerose lateral amiotrófica, realçando as dificuldades no seu diagnóstico e os indicadores clínicos a valorizar.

SUMMARY

Very few cases of motor neuron diseases presenting with dispnea as the first symptom have been reported in literature.

On the other hand, it is very difficult to identify a diaphragmatic paralysis as a cause of respiratory failure in patients without other evidence of muscular weakness.

The authors describe two cases of amiatrophic laterat sclerosis in which the presenting symptoms were orthopnea and exertional dispnea. In both cases the cardiological evaluation was irremarkable. The identification of a paradoxial abdominal respiration associated to the radiological evidence of diaphragmatic elevation and a functional pattern of alveolar hypoventilation led us to the clinical suspicion of a primary neuromuscular disease with diaphragmatic involvement. This hypothesis was, in both cases, confirmed by electromiography.

At the present, both patients are in a home ventilation program (the first one through a tracheostomy and the second one under nasal non invasive ventilation with BIPAP).

The authors conclude drawing some considerations about the difficulties in the diagnosis of diaphragmatic paralysis as a cause of respiratory failure in patients with amiotrophic lateral sclerosis.