A picnodisostose (PYCD) é uma síndrome que tem por característica a alteração do metabolismo ósseo, proveniente da formação defeituosa da enzima catepsina K, encontrada em células responsáveis pela reabsorção da matriz óssea, levando a uma remodelação alterada que resulta em um aumento generalizado da densidade óssea, esclerose, fragilidade e maior predisposição à infecção e a fraturas. É uma doença de transmissão genética autossômica recessiva que acomete ambos os sexos igualmente e apresenta como características clínicas baixa estatura, bradidactilia, micrognatia, retardo de erupção e anomalia na anatomia dos dentes assim como fechamento tardio das fontanelas. Portadores da PYCD apresentam expectativa de vida normal, contudo manifestações clínicas orofaciais podem acarretar morbidade quando da realização de procedimentos odontológicos: devido à pobre vascularização e metabolismo ósseos, aumenta o risco de complicações pós-cirúrgicas, e assim aumenta o risco de osteomielite e pseudartrose. O presente trabalho objetiva, através de revisão de literatura realizar uma abordagem científica atualizada sobre a PYCD, bem como os cuidados e manejos durante o tratamento médico dentário, em especial o cirúrgico, assim como verificar se há relação entre a síndrome da picnodisostose e a susceptibilidade ao surgimento de patologias nos ossos gnáticos, através de uma correlação e discussão da literatura especializada com um relato de caso. No seguinte relato descrevemos um caso dessa condição rara, de acompanhamento de dez anos, o qual, durante este período, com o desenvolvimento de cinco lesões distintas (cisto dentígero, lesão central de células gigantes, lesão fibro-óssea, a quarta e a quinta lesão aguarda-se o laudo histopatológico) em diferentes intervalos de tempo em cavidade oral, acompanhado pela disciplina de Clínica Odontológica V da Universidade Estadual de Feira de Santana (UEFS), Bahia – Brasil. O tratamento efetuado para o caso foi biópsia e remoção das lesões, e reabilitação protética. A paciente encontra-se atualmente em acompanhamento pela disciplina. Em conclusão, por ser uma síndrome rara, na literatura são poucos os trabalhos disponíveis os quais não fazem associações entre as lesões nos ossos gnáticos desenvolvidas pela paciente e a síndrome. A picnodisostose é uma síndrome que não tem cura e que apresenta repercussões orais, portanto o Médico Dentista deve buscar conhecê-la para atuar de forma adequada. No caso relatado o acompanhamento deve ser feito por toda vida, o que visa monitorar o surgimento de novas lesões e efetuar o tratamento adequado.
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