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Revista Portuguesa de Estomatologia, Medicina Dentária e Cirurgia Maxilofacial
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Inicio Revista Portuguesa de Estomatologia, Medicina Dentária e Cirurgia Maxilofacial #020. Distração osteogénica maxilar num caso de síndrome de Rieger
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Vol. 57. Issue S1.
Pages 9 (December 2016)
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Vol. 57. Issue S1.
Pages 9 (December 2016)
DOI: 10.1016/j.rpemd.2016.10.022
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#020. Distração osteogénica maxilar num caso de síndrome de Rieger
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Paula Bebiano*, Sofia Oliveira Bento, Sandra Ferreira, Margarida Mesquita, Luísa Maló, Francisco Fernandes do Vale
FMUC, Cirurgia Maxilofacial, CHUC
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Introdução: A síndrome de Rieger é uma anomalia congénita de origem autossómica dominante rara, com uma prevalência de 1:200.000 indivíduos. Atinge preferencialmente as estruturas oculares, podendo existir também envolvimento sistémico. As manifestações clínicas são variáveis, sendo que os sinais mais comuns são: anomalias da íris, glaucoma, hipertelorismo, nariz achatado, alterações dentárias, auditivas, cardíacas, umbilicais, estenose anal, atrofia muscular, baixa estatura e, por vezes, atraso cognitivo. As manifestações orais mais comuns são as anomalias de forma dentária (dentes conoides e «talon cusp»), anomalias de tamanho dentário (microdontia), anomalias de número de peças dentárias (hipodontia ou mesmo anodontia), hipoplasia do esmalte, hipoplasia maxilar e prognatismo mandibular.

Descrição do caso clínico: Paciente do sexo masculino, 14 anos de idade, raça caucasiana, com diagnóstico prévio de síndrome de Rieger. Apresenta uma classe III esquelética com hipoplasia maxilar marcada. Na observação extraoral verifica‐se a presença de uma face curta, perfil côncavo e ângulo nasolabial aumentado. Intraoralmente observa‐se uma mordida cruzada posterior, uma mordida cruzada anterior e agenesias múltiplas, pelo que foram colocados temporariamente 2 elementos protéticos na região anterior, para minimização do prejuízo estético. O plano de tratamento sugerido foi o tratamento ortodôntico‐cirúrgico, com uma primeira fase de distração osteogénica maxilar. Para selecionar o tamanho do distrator foram efetuadas medições volumétricas de cada seio maxilar recorrendo à tomografia computorizada de feixe cónico. Foram colocados 2 distratores maxilares internos de 15mm bilateralmente nos seios maxilares. Findo um período de latência de 4 dias, foram efetuadas 2 ativações diárias de 0,5mm cada. Os parafusos foram expandidos durante 15 dias, até ao limite de abertura dos mesmos.

Discussão e conclusões: A distração osteogénica maxilar é uma alternativa mais conservadora à técnica convencional cirúrgica Le‐Fort I, tendo ainda a vantagem de poder ser realizada em idades mais precoces. Com este procedimento verificou‐se uma diminuição significativa da discrepância esquelética sagital e uma melhoria substancial da estética facial e da condição respiratória da criança.

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