Cardiac amyloidosis (CA) is an infiltrative myocardiopathy caused by extracellular deposits of misfolded proteins, with evolution to heart failure (HF) and high mortality. The main forms are light-chain amyloidosis (AL-CA) and transthyretin amyloidosis (ATTR-CA), including the wild type and hereditary. Cardiac involvement constitutes the main prognostic factor. Scintigraphy has transformed the diagnosis by identifying ATTR-CA without biopsy by cardiac imaging with [99mTc]Tc-diphosphonates, especially with SPECT/CT, which also allows quantifying the amyloid load and thus, introducing prognostic value. Amyloid PET imaging with the new pan-amyloid Radiopharmaceuticals has expanded the diagnostic possibilities, further favoring quantification, early diagnosis and prognostic evaluation and therapeutic response. In parallel, the development of modifying therapies (TTR stabilizers, gene silencers and anti-amyloid agents) has changed the prognosis of patients with CA. This Continuing Education article describes the advances in molecular imaging and its integration with disease-modifying therapies.
La amiloidosis cardiaca (AC) es una miocardiopatía infiltrativa causada por depósito extracelular de proteínas mal plegadas, con evolución a insuficiencia cardiaca (IC) y alta mortalidad. Las formas principales son la amiloidosis por cadenas ligeras (AC-AL) y por transtiretina (AC-ATTR), incluyendo la variante wild type y la hereditaria. La afectación cardiaca constituye el principal factor pronóstico. La gammagrafía ha transformado el diagnóstico, al identificar AC-ATTR sin biopsia mediante la imagen cardiaca con [99mTc]Tc-difosfonatos especialmente con SPECT/TC que además permite cuantificar la carga amiloide introduciendo valor pronóstico. La imagen PET amiloide con los nuevos radiofármacos pan-amiloideos amplía las posibilidades diagnósticas, favoreciendo aún más la cuantificación, el diagnóstico precoz y la valoración pronóstica y de respuesta terapéutica. Paralelamente, el desarrollo de terapias modificadoras (estabilizadores de TTR, silenciadores génicos y agentes anti-amiloide) ha cambiado el pronóstico. Esta Formación Continuada revisa los avances en imagen molecular y su integración con las terapias modificadoras de la enfermedad.
