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Revista Colombiana de Reumatología (English Edition)
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Vol. 27. Issue S1.
Systemic Sclerosis
Pages 146-169 (April 2020)
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Vol. 27. Issue S1.
Systemic Sclerosis
Pages 146-169 (April 2020)
Review Article - Meta-analysis
DOI: 10.1016/j.rcreue.2020.06.001
Treatment of systemic sclerosis-associated interstitial lung disease: A systematic literature review and meta-analysis
Tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial asociada a la esclerosis sistémica: revisión sistemática de la literatura y meta-análisis
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Jorge Bruce Flórez-Suáreza, Kevin Maldonado-Cañóna, Jenny Londoñob, Paul Méndez-Patarroyoa,b,c, Gerardo Quintana-Lópeza,b,c,d,
Corresponding author
gquintanal@unal.edu.co

Corresponding author at: Department of Internal Medicine, School of Medicine, Universidad Nacional de Colombia, Carrera 30 No. 45-03, Postal Code 111321, Bogota, DC, Colombia
a REUMAVANCE Group, Section of Rheumatology, Department of Internal Medicine, Fundación Santa Fé de Bogotá University Hospital, Bogotá, DC, Colombia
b Department of Internal Medicine, Fundación Santa Fe de Bogotá University Hospital, Bogotá, DC, Colombia
c Department of Internal Medicine, Faculty of Medicine, Universidad de Los Andes, Bogotá, DC, Colombia
d Department of Internal Medicine, Faculty of Medicine, Universidad Nacional de Colombia, Bogotá, DC, Colombia
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Table 1. Description of studies included in the systematic literature review.
Table 2. Summary of results from studies included in the review. Also, of the results from the calculation of effect measures based on the decline of FVC % predicted.
Table 3. Quality of evidence assessment of cohort studies using the SIGN checklist.
Table 4. Quality of evidence assessment of case–control studies using the SIGN checklist.
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Abstract
Background

Systemic sclerosis (SSc) is an immune-mediated disease characterized by small vessel vasculopathy and fibroblast dysfunction that leads to increased production of extracellular matrix. Interstitial lung disease represents one of the most common complications, by affecting almost 70% of patients with SSc.

Objective

To evaluate the effectiveness of the pharmacological treatments available for systemic sclerosis-associated interstitial lung disease (SSc-ILD) based on pulmonary function tests and radiologic findings.

Materials and methods

A systematic literature review and meta-analysis were conducted. A thorough literature search was made in EMBASE, PUBMED, and Cochrane CENTRAL to collect studies published between January 2015 and July 31 of 2019. The primary outcomes were forced vital capacity (FVC), diffusion capacity of carbon monoxide (DLCO), and high-resolution computed tomography findings (HR-CT). Studies using medications for the treatment of SSc-ILD including cyclophosphamide (CYC), mycophenolate mofetil (MMF), nintedanib, pirfenidone, or rituximab (RTX) were included. Effect measures were calculated based on available data, and a meta-analysis was made with these results.

Results

We found a total of 312 studies. 49 studies were selected for full-text assessment after reading the abstracts. Finally, 14 studies were selected to be included in the final review. 2 meta-analyses, 8 clinical trials, 3 retrospective cohorts, and one nested case–control study were identified. The available evidence supports the use of CYC and MMF as the best options for the treatment of SSc-ILD, with MMF being the preferred option based on a better safety profile. Other medications such as RTX, pirfenidone, and nintedanib show potential as alternatives to CYC. The overall quality of evidence available is adequate based on generally well-designed studies. Meta-analysis was done by assessing >5% or >10% decrease of FVC when comparing pharmacological agents vs. placebo. Results show that the use of pharmacological agents is negatively associated with the worsening of FVC. However, high heterogeneity limits the number of studies used during quantitative analysis, affecting the overall results.

Conclusions

Immunosuppressive therapies remain as the cornerstone of treatment of SSc-ILD, as most evidence show improvement or slow progression of pulmonary function tests by using them, especially CYC and MMF. However, more evidence is required regarding the use of alternative pharmacological agents, in search of an improvement in the quality of life of these patients.

Keywords:
Systemic sclerosis
Scleroderma
Interstitial lung disease
Fibrosis
Immunosuppressant
Resumen
Antecedentes

La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad mediada por el sistema inmunitario, caracterizada por vasculopatía de pequeños vasos y disfunción de los fibroblastos, que da lugar a una mayor producción de matriz extracelular. La enfermedad pulmonar intersticial representa una de las complicaciones más comunes, ya que afecta a cerca del 70% de los pacientes con ES.

Objetivo

Evaluar la efectividad de los tratamientos farmacológicos disponibles para la enfermedad pulmonar intersticial asociada a la esclerosis sistémica (EPI-ES) basándonos en las pruebas de función pulmonar y los hallazgos radiológicos.

Materiales y métodos

Se llevó a cabo una revisión sistemática de la literatura y un meta-análisis. Se hizo una búsqueda exhaustiva de literatura en EMBASE, PUBMED y Cochrane CENTRAL con el fin de recopilar los estudios publicados entre enero de 2015 y el 31 de julio de 2019. Los resultados primarios fueron la capacidad vital forzada (CVF), la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO, por sus siglas en inglés), y los hallazgos de la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR). Se incluyeron los estudios que utilizaron medicamentos para el tratamiento de la EPI-ES, incluyendo ciclofosfamida (CYC), micofenolato de mofetilo (MMF), nintedanib, pirfenidona o rituximab (RTX). Las medidas de efecto se calcularon en base a los datos disponibles, y se hizo un meta-análisis con estos resultados.

Resultados

Encontramos un total de 312 estudios. Después de leer los resúmenes, se seleccionaron 49 estudios para la evaluación del texto completo. Finalmente, se seleccionaron 14 estudios para incluirlos en la revisión final. Se identificaron 2 meta-análisis, 8 ensayos clínicos, 3 cohortes retrospectivas y un estudio de casos y controles anidado. La evidencia disponible respalda el uso de CYC y MMF como las mejores opciones para el tratamiento de la EPI-ES, siendo el MMF la opción preferida basada en un mejor perfil de seguridad. Otros medicamentos como RTX, pirfenidona y nintedanib muestran un potencial como alternativas a la CYC. La calidad global de la evidencia disponible es adecuada sobre la base de estudios por lo general bien diseñados. El meta-análisis se realizó evaluando una disminución >5% o >10% de la CVF al comparar los agentes farmacológicos vs. placebo. Los resultados muestran que el uso de agentes farmacológicos se asocia negativamente con el empeoramiento de la CVF. Sin embargo, la alta heterogeneidad limita el número de estudios utilizados durante el análisis cuantitativo, afectando los resultados generales.

Conclusiones

Las terapias inmunosupresoras, especialmente la CYC y el MMF, siguen siendo la piedra angular del tratamiento de la EPI-ES, ya que la mayoría de la evidencia muestra una mejoría o una progresión lenta de las pruebas de función pulmonar al usarlas. Sin embargo, se requiere más evidencia con respecto al uso de agentes farmacológicos alternativos, en busca de una mejora de la calidad de vida de estos pacientes.

Palabras clave:
Esclerosis sistémica
Escleroderma
Enfermedad pulmonar intersticial
Fibrosis
Inmunosupresor

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