Schnitzler syndrome is a rare disease, in Colombia it is considered an orphan disease, of an auto-inflammatory nature, classified as a complex acquired inflammatory type of disease, which classically produces urticarial rash, long-standing fever, adenomegalies, and arthralgias coexisting with monoclonal gamma peak typically of the IgM type. We present the case of a young woman, with a larval picture that started with urticarial rash, with clinical characteristics compatible with the syndrome and evidence of monoclonal peak in protein electrophoresis meeting Lipsker-Baltimore 2001 criteria and Strasbourg 2013 criteria for diagnosis.
El síndrome de Schnitzler es una enfermedad rara, en Colombia se la considera dentro de las enfermedades huérfanas, de carácter autoinflamatorio y se la clasifica como tipo inflamosopatía adquirida compleja que produce clásicamente la presencia de rash urticarial, fiebre de larga data, adenomegalias y artralgias que coexisten con pico gamma monoclonal típicamente de tipo IgM. Se presenta el caso de una mujer joven, con cuadro larvado que inició con rash urticarial y características clínicas compatibles con el síndrome y evidencia de pico monoclonal en electroforesis de proteínas que cumple con los criterios de Lipsker-Baltimore 2001, así como con los criterios de Estrasburgo 2013 para el diagnóstico, y mejoría clínica tras la instauración de tratamiento inmunomodulador.
