Objetivo docente: Describir las formas de presentación más frecuentes y algunas atípicas de la histiocitosis de células de Langerhans (HCL) con afectación ósea tras una revisión retrospectiva de los casos de un hospital pediátrico recopilados desde 2006 a 2013.

Revisión del tema: La HCL es una enfermedad poco frecuente que afecta principalmente a niños y adultos jóvenes. Presenta un amplio espectro de características clínicas y radiológicas, siendo la afectación ósea la manifestación más común. Puede presentar un comportamiento radiológico agresivo o benigno según la fase aguda o crónica de la enfermedad. Aparte de los lugares de afectación más frecuentes (calota craneal...), se exponen otras localizaciones de la histiocitosis ósea que son importante conocer, tales como: base de cráneo (esfenoides, región petrosa y mastoides), escápula, cuerpos vertebrales, elementos posteriores de las vértebras y huesos tubulares largos.

Conclusiones: La HCL es una gran simuladora, de manera que puede confundirse con una infección, una tumoración benigna o maligna. El radiólogo juega un papel importante y decisivo en el diagnóstico de las formas de presentación típicas de la HCL ósea, no obstante, es importante conocer las formas de presentación y localizaciones atípicas para incluirla en el diagnóstico diferencial.