ACTIVLIM es un instrumento de medición de la limitación funcional en pacientes con enfermedades neuromusculares. El objetivo de este estudio es la adaptación transcultural y la validación psicométrica de la versión en castellano del ACTIVLIM en una muestra española de pacientes con miopatías hereditarias.
Pacientes y métodoSe elaboró una versión en castellano del cuestionario ACTIVLM mediante el método de traducción-retrotraducción. El cuestionario obtenido fue cumplimentado por 135 pacientes con miopatías hereditarias. Las propiedades psicométricas del mismo fueron evaluadas mediante el modelo Rasch. Se valoró la adecuación del rango mediante la estimación de efectos techo y suelo; la unidimensionalidad mediante análisis de componentes principales de los residuales del modelo y estadísticos infit y outfit; la fiabilidad mediante el índice de fiabilidad asociado al índice de separación y la invarianza mediante la estimación del funcionamiento diferencial. Asimismo, la validez de constructo se evaluó estimando la correlación con las escalas de Brooke, de Vignos, la medida de independencia funcional y el tiempo de Gowers, y la fiabilidad test-retest mediante el índice de correlación intraclase y con el plot del funcionamiento diferencial del ítem.
ResultadosEl análisis psicométrico de la versión en castellano del ACTIVLIM demostró ausencia de efecto suelo y moderado efecto techo, unidimensionalidad, una buena consistencia interna, validez externa de constructo y buena fiabilidad test-retest.
ConclusiónLa versión en castellano del ACTIVLIM es un instrumento de medición válido y fiable para evaluar las limitaciones en la actividad en pacientes con miopatías hereditarias.
ACTIVLIM is an instrument for the measurement of activity limitations in patients with neuromuscular disorders. The aim of this study is to establish a transcultural adaptation and psychometric validation of the Spanish-language version of ACTIVLIM in a sample of Spanish patients with inherited myopathies.
Patients and methodA Spanish-language version of ACTIVLIM was developed using the translation/back translation method. The questionnaire was administered to 135 patients with inherited myopathies. The psychometric properties of the questionnaire were assessed using the Rasch model. Floor and ceiling effects were estimated. Unidimensionality was evaluated with a principal component analysis of the residuals of the model, and using infit and outfit statistics. We estimated reliability with the person separation reliability index and invariance with differential item functioning. External construct validity was tested through correlation with the Brooke scale, the Vignos scale, the Functional Independence Measure scale, and floor-to-stand time. Test-retest reliability was evaluated with the intraclass correlation coefficient and differential item functioning.
ResultsThe psychometric analysis of the Spanish-language version of ACTIVLIM demonstrated that floor effect was absent, although a modest ceiling effect was identified. The instrument displayed unidimensionality, good internal consistency, external construct validity, and good test-retest reliability.
ConclusionThe Spanish-language version of ACTIVLIM is a valid and reliable measurement nstrument for assessing activity limitations in patients with inherited myopathies.
Las enfermedades neuromusculares (ENM) constituyen un amplio grupo de enfermedades que se caracterizan por debilidad muscular progresiva, con distribución y severidad diferente de acuerdo al tipo concreto de enfermedad1. Como consecuencia, la capacidad de los pacientes para llevar a cabo las actividades cotidianas se ve comprometida.
La World Health Organization International Classification of Functioning, Disability, and Health define la dificultad para realizar una tarea como «limitación en la actividad»2. Se han desarrollado diversas escalas para medir esta «limitación en la actividad» en pacientes con ENM, como Motor Function Measure3, ACTIVLIM4, Capacity (PLAN-Q)5, Neuromuscular Sympton Score, GSGC score, Walton-Gardner-Medwin Score y Adult Ambulatory Neuromuscular Assessment. De todas ellas ACTIVLIM y PLAN-Q son consideradas como 2 de los 4 mejores instrumentos de medición (IdM) de la «limitación en la actividad» en ENM6. Ambas evalúan exclusivamente la funcionalidad del músculo3, e incluyen un amplio espectro de actividades para evaluar la movilidad, el autocuidado y las tareas domésticas.
ACTIVLIM es un IdM de la capacidad para llevar a cabo las actividades diarias en pacientes con ENM. Originalmente este cuestionario fue elaborado en holandés y francés, y validado en niños y adultos a través del modelo Rasch4. Presenta una buena fiabilidad, validez de constructo, reproducibilidad, linealidad, unidimensionalidad y una adecuada sensibilidad al cambio7,8. Actualmente está disponible en los idiomas francés, holandés e inglés7, pero no existe una versión en castellano. Existen 2 opciones para extender la aplicabilidad del ACTIVLIM a países con habla hispana: desarrollar un nuevo IdM o adaptar el ya existente9. En este último caso es necesaria una cuidadosa traducción para mantener sus cualidades psicométricas10.
El objetivo de este estudio es presentar la adaptación transcultural del cuestionario ACTIVLIM al castellano, y validarlo a través del modelo Rasch.
MétodosCuestionario Activity limitations for patients with upper and/or lower limb impairmentsEl Activity limitations for patients with upper and/or lower limb impairments (ACTIVLIM) es un cuestionario autoadministrado para pacientes con ENM. Contiene 22 ítems (4 específicos para niños y 4 específicos para adultos) que describen actividades de la vida cotidiana. Proporciona la percepción de dificultad para lograr realizar cada actividad sin ayuda técnica o humana. Utiliza una escala ordinal en 3 niveles: imposible (0), difícil (1), o fácil (2). Aquellas actividades en las cuales el paciente no sabe precisar una respuesta por desconocimiento son puntuadas como respuestas faltantes (missing data).
Procedimiento de traducción y adaptación del cuestionario al castellanoDe acuerdo a lo propuesto en las guías estandarizadas de adaptación transcultural de medidas de calidad de vida11, y mediante el método de traducción-retrotraducción (fig. 1), se elaboró una versión en castellano del cuestionario. Para asegurar su comprensibilidad y aplicabilidad, con esta versión del ACTIVLIM se realizó un estudio piloto en 10 pacientes con ENM. Como resultado de este proceso, se obtuvo una versión final en castellano (tabla 1), cuyas propiedades psicométricas fueron evaluadas posteriormente. Previo a iniciar el proceso se obtuvo el permiso del autor original, con quien también se consensuó la versión final en castellano del ACTIVLIM.
Proceso de traducción-retrotraducción.
(A) Bilingües para francés/castellano (nativos de castellano); (B) bilingüe para francés/castellano (nativo de francés); (C) comité de revisión constituido por 2 neurólogos (uno de ellos especializado en ENM), 2 traductores profesionales bilingües (nativos de castellano) y un traductor profesional bilingüe (nativo de francés).
Versión en castellano de ACTIVLIM para la medición de la limitación de la actividad
| ¿Cómo de difícil le resulta realizar las siguientes actividades? | Imposible | Difícil | Fácil | ? |
|---|---|---|---|---|
| 1 Ponerse una camiseta | ||||
| 2 Lavarse la mitad superior del cuerpo | ||||
| 3 Vestirse la mitad inferior del cuerpo | ||||
| 4 Ducharse | ||||
| 5 Sentarse en el inodoro | ||||
| 6 Bañarse | ||||
| 7 Bajar escaleras | ||||
| 8 Salir de la bañera | ||||
| 9 Abrir una puerta | ||||
| 10 Caminar por el exterior en suelo llano | ||||
| 11 Lavarse la cara | ||||
| 12 Coger una chaqueta de un perchero | ||||
| 13 Secarse la mitad superior del cuerpo | ||||
| 14 Subir escaleras | ||||
| 15 Llevar una carga pesada | ||||
| 16 Entrar en un vehículo | ||||
| 17 Permanecer de pie mucho tiempo (±10min) | ||||
| 18 Caminar más de 1km |
Los pacientes fueron seleccionados a partir del registro de miopatías hereditarias de Navarra, el cual contiene información de 371 pacientes con distintos grados de severidad. Se excluyeron aquellos sujetos que presentaban otras enfermedades neurológicas, ortopédicas crónicas, enfermedades sistémicas o trastornos mentales que pudieran interferir en las evaluaciones.
Un total de 168 pacientes, con edad ≥16 años, con diagnóstico de ENM, fueron invitados a participar; 135 (80,3%) aceptaron. Tras firmar el consentimiento informado los pacientes fueron evaluados individualmente por un mismo neurólogo en el Complejo Hospitalario de Navarra entre noviembre de 2016 y junio de 2017. Las evaluaciones incluían la escala de Brooke, la escala de Vignos, la medida de independencia funcional y la cantidad de tiempo utilizado para levantarse desde el suelo (tiempo de Gowers). Finalmente, cada paciente completó la versión en castellano del ACTIVLIM. Los ítems del cuestionario fueron presentados de forma aleatoria (10 órdenes diferentes) para evitar un sesgo causado por la repetición sistemática de cada ítem. Para analizar la fiabilidad test-retest de la escala 64 pacientes volvieron a completar el cuestionario 3 semanas después de la primera evaluación. Este estudio fue aprobado por el Comité Ético de Investigación Clínica de Navarra.
Análisis de los datosSe utilizaron estadísticos descriptivos para resumir las características de la muestra. Se valoró el porcentaje de datos perdidos para cada ítem del total de la muestra para valorar el grado de completitud de la información. Para determinar si el rango de limitación en la actividad definido por el ACTIVLIM era el apropiado, se estimó el porcentaje de la muestra que había obtenido las puntuaciones más bajas posibles (efecto suelo) y las más altas (efecto techo), considerando<10% escaso efecto, 10-20% efecto moderado y >20% efecto sustancial12.
La validación de la traducción al castellano del ACTIVLIM fue llevada a cabo en el marco de la teoría de respuesta al ítem, utilizando el modelo Rasch13,14. Este modelo estima la dificultad del ítem y el nivel de actividad del paciente en una escala lineal común, utilizando las respuestas dadas para cada ítem en un marco probabilístico4,15. Se evaluó el funcionamiento de las categorías de respuesta (response category functioning en inglés) comparando el umbral entre categorías adyacentes (0=imposible, 1=difícil, 2=fácil), los cuales deben de estar localizados en orden ascendente para todos los ítems. Los umbrales se corresponden con los niveles de actividad requeridos para tener mayor probabilidad de seleccionar una categoría que la anterior. La unidimensionalidad fue evaluada mediante el análisis de componentes principales (PCA por sus siglas en inglés) de los residuales obtenidos mediante el modelo Rasch. Se consideró como incumplimiento de la unidimensionalidad si en adición al primer factor había otros factores con autovalores mayores a 316. Además del PCA el ajuste del modelo se evaluó mediante la estimación de los estadísticos infit y outfit considerando los valores entre 0,5 y 1,5 para ambos índices como buen ajuste17, y menor de 0,33 o mayor de 3 un pobre ajuste.
Para valorar la presencia de dependencia local se estimó la correlación entre los residuales de los ítems. Correlaciones>0,5 entre los residuales de ítem pueden indicar que las respuestas para un ítem puedan estar determinadas por las respuestas para otro ítem18. Se identificaron todas las correlaciones>0,3 y se evaluó su relevancia clínica para decidir si quitar un ítem de la escala o no. La fiabilidad de la escala se estimó utilizando el índice de separación de las personas, que es la proporción de la varianza para las personas que no se debe a error aleatorio, el equivalente Rasch de Cronbach's α. Un valor≥0,7 indica que la escala puede diferenciar al menos 2 grupos de pacientes, y generalmente se considera aceptable19.
Se analizó la invarianza de la jerarquización de la dificultad de cada ítem mediante la estimación del funcionamiento diferencial del ítem (DIF por sus siglas en inglés)20. DIF ocurre cuando la probabilidad de respuesta a un ítem es sistemáticamente diferente entre grupos con igual nivel de discapacidad, pero con diferencias en otras características (por ejemplo la edad). Para analizar DIF se consideraron 2 factores dicotómicos relacionados con el paciente, género (masculino o femenino) y edad (<60 y ≥60 años) utilizando el ítem-level Wald-test21 e ilustrado utilizando DIF plots.
La validez de constructo externa fue testada examinando el grado de asociación entre la medida ACTIVLIM de los pacientes y el resto de escalas utilizadas: FIM22, tiempo de Gowers23, escala de Vignos24 y escala de Brooke25. Además, también se estudió la relación entre ACTIVLIM y características demográficas y clínicas (edad, sexo y tipo de ENM) para examinar la consistencia con la hipótesis plausible. Se hipotetizó que un adecuado IdM de limitación en la actividad debería estar fuertemente correlacionado con las puntuaciones globales para FIM, tiempo de Gowers, escalas de Vignos y Brooke. También se esperaba correlación con la edad, con la necesidad de dispositivos de ayuda para caminar y con el tipo de ENM, considerando que aquellas ENM con mayor afectación proximal tendrían menor nivel de actividad que otros tipos de ENM, y no se esperaba relación con el sexo4. Se utilizaron los test de Mann-Whitney o Kruskal Wallis para comparar grupos según las variables categóricas, y el coeficiente de correlación de Spearman para estudiar la relación con variables continuas.
Finalmente, para comprobar si los resultados eran consistentes a lo largo del tiempo se determinó la fiablidad test-retest para una submuestra de pacientes, quienes repitieron el cuestionario después de 3 semanas. Para ello se utilizó el coeficiente de correlación intraclase (ICC) y se ilustró con plots del DIF.
Todos los análisis fueron realizados en R versión 3.1.0, utilizando la biblioteca eRm26. Cabe destacar que los resultados de esta librería no son idénticos a los obtenidos por los programas WINSTEPS27 o RUMM 202028, pero son una transformación lineal de ellos.
ResultadosEn la tabla 2 se presentan las características demográficas y clínicas de los pacientes. Los resultados de la evaluación de discapacidad según las escalas de Brooke y de Vignos, la FIM, el tiempo de Gowers y el ACTIVLIM se muestran en la tabla 3. La tasa de valores perdidos para todos los ítems de ACTIVLIM fue igual a 0%. No hubo efecto suelo, mientras que 22 pacientes puntuaron el máximo valor de 36 (16%), sugiriendo la presencia de un efecto techo moderado. La frecuencia de respuesta de cada categoría por ítem se presenta en la tabla 4. Cinco ítems tenían a más del 80% de los pacientes en la categoría «fácil», y hay 2 ítems «AC9: abrir una puerta» y «AC11: lavarse la cara» en los que menos de 10 pacientes respondieron «imposible».
Características demográficas y clínicas de los pacientes
| Variables | Categorías | Estadísticos |
|---|---|---|
| Género | Hombres, n (%) | 74 (54,8) |
| Mujeres n (%) | 61(45.2) | |
| Edad (años) | Media (ds) | 47,6 (13,1%) |
| Educación | Ninguna | 2 (1,5%) |
| Primaria | 32 (23,9%) | |
| Secundaria | 20 (14,9%) | |
| Educación especial | 1 (0,7%) | |
| Bachillerato | 11 (8,2%) | |
| Formación profesional | 39 (29,1%) | |
| Estudios universitarios | 29 (21,6%) | |
| Actividad laboral | Estudiante | 6 (4,4%) |
| Empleado | 45 (33,3%) | |
| Desempleado | 3 (2,2%) | |
| Tareas del hogar | 12 (8,9%) | |
| Jubilado (por enfermedad) | 65 (48,1%) | |
| Jubilado (por edad) | 4 (3%) | |
| Cuidador/persona a su cargo | No | 120 (88,9%) |
| Niños menores de 4 años | 6 (4,4%) | |
| Anciano dependiente | 8 (5,9%) | |
| Tipo de miopatía | DFSH | 24 (17,8%) |
| DM | 73 (54,1%) | |
| Becker/LGMD | 18 (13,7%) | |
| Otros | 20 (14,4%) | |
| Edad al inicio de los síntomas (grupos de edad) | Desconocida | 2 (1,5%) |
| Al nacimiento | 2 (1,5%) | |
| 2-10 años | 18 (13,3%) | |
| 11-20 años | 35 (25,9%) | |
| 21-30 años | 35 (25,9%) | |
| 31-40 años | 18 (13,3%) | |
| 41-50 años | 12 (8,9%) | |
| ≥50 años | 13 (9,6%) | |
| Ayuda para caminar | Andador | 2 (1,5%) |
| Bastón | 12 (8,9%) | |
| Ninguna | 91 (67,4%) | |
| Órtesis antiequino | 12 (8,9%) | |
| Silla de ruedas | 18 (13,3%) |
DFSH: distrofia facioescapulohumeral; DM: distrofia miotónica; LGMD: distrofia de cinturas.
Resultados para las escalas de Brooke (miembros superiores), Vignos (miembros inferiores), tiempo de Gowers, FIM y ACTIVLIM
| Escalas | Estadísticos/categorías | N (%) |
|---|---|---|
| Brooke | Mediana (rango) | 1,0 (1,0-3,0) |
| 1 | 94 (69,6%) | |
| 2 | 18 (13,3%) | |
| 3 | 16 (11,9%) | |
| 4 | 7 (5,2%) | |
| Vignos | Mediana (rango) | 1,0 (1,0-3,0) |
| 1 | 60 (44,4%) | |
| 2 | 18 (13,3%) | |
| 3 | 32 (23,7%) | |
| ≥4 | 25 (18,5%) | |
| Gowers (milésimasde segundo) | Datos disponibles: n=97 (72%)Media (rango) | 3.540 (1.550-17.501) |
| FIM | ||
| Autocuidado | Mediana (rango) | 42 (34-42) |
| Control de esfínteres | Mediana (rango) | 14 (9-14) |
| Movilidad | Mediana (rango) | 21 (18-21) |
| Ambulación | Mediana (rango) | 14 (12-14) |
| Comunicación | Mediana (rango) | 14 (9-14) |
| Conocimiento social | Mediana (rango) | 21 (14-21) |
| FIM global | Mediana (rango) | 125 (119-126) |
| ACTIVLIM | Mediana (rango) | 31 (1-36) |
Número de pacientes en cada categoría de ítems del ACTIVLIM
| ítem | Imposible | Difícil | Fácil | |
|---|---|---|---|---|
| AC1 | Ponerse una camiseta | 10 (7,4%) | 13 (10,4%) | 111 (82,2%) |
| AC2 | Lavarse la mitad superior del cuerpo | 12 (8,9%) | 16 (11,8%) | 107 (79,3%) |
| AC3 | Vestirse la mitad inferior del cuerpo | 14 (10,4%) | 23 (17,0%) | 98 (72,6%) |
| AC4 | Ducharse | 15 (11,1%) | 16 (11,8%) | 104 (77,0%) |
| AC5 | Sentarse en el inodoro | 11 (8,2%) | 15 (11,1%) | 109 (80,7%) |
| AC6 | Bañarse | 28 (20,7%) | 15 (11,1%) | 92 (68,2%) |
| AC7 | Bajar escaleras | 25 (18,5%) | 45 (33,3%) | 65 (48,2%) |
| AC8 | Salir de la bañera | 27 (20,0%) | 34 (25,2%) | 74 (54,8%) |
| AC9 | Abrir una puerta | 3 (2,2%) | 12 (8,9%) | 120 (88,9%) |
| AC10 | Caminar por el exterior en suelo llano | 14 (10,4%) | 22 (16,3%) | 99 (73,3%) |
| AC11 | Lavarse la cara | 4 (3,0%) | 12 (8,9%) | 119 (88,1%) |
| AC12 | Coger una chaqueta de un perchero | 13 (9,6%) | 12 (8,9%) | 110 (81,5%) |
| AC13 | Secarse la mitad superior del cuerpo | 11 (8,1%) | 19 (14,1%) | 105 (77,8%) |
| AC14 | Subir escaleras | 24 (17,8%) | 58 (43,0%) | 53 (39,3%) |
| AC15 | Llevar una carga pesada | 57 (42,2%) | 48 (35,6%) | 30 (22,2%) |
| AC16 | Entrar en un vehículo | 14 (10,4%) | 36 (26,7%) | 85 (62,9%) |
| AC17 | Permanecer de pie mucho tiempo | 25 (18,5%) | 48 (35,6%) | 62 (45,9%) |
| AC18 | Caminar más de 1km | 30 (22,2%) | 36 (26,7%) | 69 (51,1%) |
El análisis Rasch de los 18 ítems del total de respuestas señala que ninguno de los ítems presenta umbrales invertidos, indicando un buen funcionamiento de las categorías para todos los ítems. La evaluación de unidimensionalidad utilizando el análisis PCA mostró que, aparte del primer factor en el que la carga factorial fue igual a 8,8, no había otros factores con carga factorial superior a 3, indicando unidimensionalidad.
La calibración de los 18 ítems de la escala ACTIVLIM se representa en la tabla 5. Los ítems están clasificados en orden de dificultad decreciente desde la parte superior a la parte inferior (media de dificultad estimada: 0,0; rango: –3,4 a 4,0 logits), con mayores valores de logit representando mayor dificultad de los ítems. La tabla también muestra el residual estándar (media: 0,25; rango 0,19-0,40) y los estadísticos infit y outfit. El ítem «AC9: abrir una puerta» es el único con outfitMSQ sobre 3, indicando mal ajuste. Teniendo en cuenta los resultados del análisis PCA y los resultados de los estadísticos fit de los residuales, que son aceptables para todos los ítems excepto para el ítem AC9 para el cual la inestabilidad podría deberse a que solo 3 pacientes lo consideraron como «imposible», se puede concluir que los ítems definen una escala unidimensional y que el ajuste al modelo es razonable. En la figura 2 se representa el mapa conjunto de dificultades para personas e ítems del ACTIVLIM, que puede utilizarse para comparar el rango y posición de la distribución de los ítems de medida (parte central del panel), y el rango y posición de la distribución de los sujetos (parte superior del panel). Por ejemplo, para poder ponerse una camiseta fácilmente se espera que se requieran 1,08logits, mientras que cualquier paciente con una medición menor de –1,56 no podría completar la actividad. Mientras que el ítem más complicado «AC15: llevar una carga pesada» es fácil para un 25% de los pacientes, solo un 4% de los pacientes tiene menor capacidad que la requerida para realizar el ítem más fácil «AC9: abrir la puerta». La parte inferior muestra la relación funcional que hace posible convertir el orden de las puntuaciones totales en una medida de actividad lineal, donde se puede ver que aunque hay relación quasi-lineal en la parte central, un incremento unitario en la puntuación total abarca grandes diferencias en ambos extremos de la escala.
Calibración del ACTIVLIM ordenado según el parámetro de dificultad para cada ítem y estadísticos de ajuste
| Dificultad(logits) | SE(logits) | Posición(logits) | Umbral 1 | Umbral 2 | X2 | gl | Valor p | InfitMSQ | OutfitMSQ | |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| AC15 Llevar una carga pesada | 4,02 | 0,24 | 5,34 | 4,02 | 6,66 | 88,86 | 113 | 0,948 | 0,66 | 0,79 |
| AC14 Subir escaleras | 2,11 | 0,20 | 3,43 | 2,11 | 4,75 | 93,69 | 113 | 0,895 | 0,73 | 0,83 |
| AC17 Permanecer de pie mucho tiempo | 1,82 | 0,20 | 3,14 | 1,82 | 4,46 | 140,89 | 113 | 0,034 | 1,12 | 1,25 |
| AC18 Caminar más de 1km | 1,75 | 0,20 | 3,06 | 1,75 | 4,38 | 80,98 | 113 | 0,988 | 0,90 | 0,72 |
| AC7 Bajar escaleras | 1,71 | 0,20 | 3,03 | 1,71 | 4,34 | 84,05 | 113 | 0,977 | 0,92 | 0,74 |
| AC8 Salir de la bañera | 1,44 | 0,20 | 2,76 | 1,44 | 4,08 | 62,64 | 113 | 1,000 | 0,74 | 0,55 |
| AC6 Bañarse | 0,73 | 0,21 | 2,05 | 0,73 | 3,37 | 91,22 | 113 | 0,925 | 1,13 | 0,81 |
| AC16 Entrar en un vehículo | 0,40 | 0,22 | 1,72 | 0,40 | 3,04 | 77,10 | 113 | 0,995 | 0,82 | 0,68 |
| AC3 Vestirse la mitad inferior del cuerpo | –0,31 | 0,24 | 1,01 | –0,31 | 2,33 | 95,52 | 113 | 0,868 | 0,89 | 0,85 |
| AC10 Caminar por el exterior en suelo llano | –0,37 | 0,24 | 0,95 | –0,37 | 2,27 | 114,66 | 113 | 0,413 | 0,90 | 1,01 |
| AC4 Ducharse | –0,62 | 0,25 | 0,69 | –0,62 | 2,01 | 55,99 | 113 | 1,000 | 0,84 | 0,50 |
| AC13 Secarse la mitad superior del cuerpo | –0,98 | 0,27 | 0,34 | -0,98 | 1,66 | 318,64 | 113 | <0,001 | 1,05 | 2,82 |
| AC2 Lavarse la mitad superior del cuerpo | –1,05 | 0,27 | 0,26 | –1,05 | 1,58 | 87,15 | 113 | 0,961 | 0,83 | 0,77 |
| AC12 Coger una chaqueta de un perchero | –1,21 | 0,28 | 0,11 | –1,21 | 1,42 | 141,65 | 113 | <0,001 | 0,93 | 1,25 |
| AC5 Sentarse en el inodoro | –1,29 | 0,28 | 0,02 | –1,29 | 1,34 | 39,00 | 113 | 1,000 | 0,69 | 0,35 |
| AC1 Ponerse una camiseta | –1,56 | 0,19 | –0,24 | –1,56 | 1,08 | 92,62 | 113 | 0,909 | 1,07 | 0,82 |
| AC11 Lavarse la cara | –3,15 | 0,39 | –1,84 | –3,15 | –0,52 | 235,86 | 113 | <0,001 | 1,34 | 2,09 |
| AC9 Abrir una puerta | –3,43 | 0,40 | –2,11 | -3,43 | –0,79 | 968,98 | 113 | <0,001 | 1,46 | 8,58 |
La estimación del índice de separación de las personas fue de 0,95, indicando una buena fiabilidad. Las intercorrelaciones entre residuales para los ítems fueron menores de 0,5 (rango –0,34 a 0,31), y el único par de ítems con correlación por encima de 0,3 fue «AC2: lavarse la parte superior del cuerpo» y «AC13: secarse la parte superior del cuerpo» (r=0,31), lo cual se corresponde con un efecto moderado, por lo que podemos asumir ausencia de dependencia local. En la figura 3 se representa el DIF considerando sexo (masculino o femenino) y edad (<60 y ≥60). Sugiere que la jerarquía de los ítems difiere ligeramente para AC2 y AC6 por sexo (p=0,043 y p=0,049) y para AC6 también para edad (p=0,021), sin diferencias relevantes.
Las puntuaciones del ACTIVLIM fueron correlacionadas significativamente con la escala de Brooke (r=–0,54, p<0,001), la escala de Vignos (r=–0,83, p<0,001), el tiempo de Gowers (r=–0,50, p<0,001) y la escala de FIM (r=0,87, p<0,001) (fig. 4), reflejando una buena validez de constructo. También se asoció con el tipo de diagnóstico (p=0,045, con unos 10-12 puntos menor para el grupo Becker/LGMD que para el resto de pacientes), con el uso de órtesis o silla de ruedas (p<0,001, con 5 puntos menor para el grupo de órtesis y 25 para el grupo de silla de ruedas respecto al grupo sin ayuda), y con la edad (r=–0,32, p<0,001), indicando capacidad discriminatoria (fig. 4). No se observaron diferencias según el sexo (p=0,659).
La fiabilidad test-retest de las medidas de los pacientes se muestra en la figura 5 (panel de la derecha). El ICC para las medidas de los pacientes es igual a 0,96. El plot del DIF para la jerarquía del parámetro de dificultad entre la primera y segunda evaluación se muestra en el panel de la izquierda de la figura 5. El ICC de los ítems estimados es también igual a 0,96, indicando una buena reproducibilidad en la jerarquía de los ítems.
Discusión
Los resultados de este estudio demuestran que los 18 ítems comparten una única estructura escalar ordenada, se ajustan a una escala unidimensional, presentan una buena consistencia interna, validez de constructo y una buena fiabilidad test-retest, y no muestran ni dependencia local ni presencia de DIF relevante en características demográficas como la edad y el sexo. Ninguno de los ítems del ACTIVLIM presenta umbrales invertidos, indicando que los participantes están bien discriminados en las 3 categorías de respuesta29. La falta de datos perdidos en los ítems, un indicador de la calidad del cuestionario30, asegura ausencia de posibles sesgos inducidos por la no respuesta al ítem. No hubo pacientes que no pudieran realizar al menos una actividad, pero el 16% de los pacientes pudieron completar fácilmente todas las actividades, lo que sugiere la presencia de un efecto techo moderado12, probablemente por el formato de 3 posibles respuestas por categoría. El alto porcentaje de pacientes que pudieron llevar a cabo todas las actividades podría estar relacionado con el alto porcentaje de pacientes con distrofia miotónica de la muestra (54,1%). Esta enfermedad se caracteriza por una debilidad distal lentamente progresiva durante años, mientras que la debilidad proximal habitualmente es una característica tardía. Las tareas del ACTIVLIM están más relacionadas con la funcionalidad de la musculatura proximal que de la musculatura distal, lo cual podría explicar nuestros hallazgos4,31.
Los resultados del análisis Rasch apoyan la unidimensionalidad de la escala, e indican que las puntuaciones de los ítems pueden ser sumadas para crear una única puntuación total. El ítem «AC9: abrir una puerta», la acción considerada más fácil por los pacientes, es el único que presenta un mal ajuste. Este ítem fue también identificado en la construcción de la escala original ACTIVLIM4 como uno de los que presentaba funcionamiento diferencial en la evaluación del test-retest. Aunque no hay suficiente evidencia para eliminarlo de las puntuaciones globales, debería ser revisado en otras muestras para evaluar la conveniencia de su retirada. Los errores estándar asociados con la dificultad estimada a cada ítem (media: 0,25logits) son lo suficientemente bajos como para sugerir alta precisión32, aunque aquellos para los 2 ítems más bajos («AC11: lavarse la cara» y «AC9: abrir una puerta») están en el límite (0,39-0,40). Esto podría estar relacionado con el hecho de que estas actividades son tan comunes que los pacientes han desarrollado diferentes habilidades para realizarlas.
La escala presenta una buena fiabilidad (R=0,95), ya que los 44 umbrales representan un amplio rango del estado funcional. A pesar de la presencia de un efecto techo modesto y el hecho de que varios de los ítems son fáciles de realizar por muchos pacientes, el amplio rango de la gradación en la escala para los 22 ítems es suficiente para medir la limitación en las actividades de todos los pacientes. La ausencia de dependencia local sugiere que no hay redundancia o multidimensionalidad en los ítems. La jerarquía de los ítems es prácticamente invariable a través de la edad o el género, indicando que el ACTIVLIM puede ser usado para cualquier paciente con miopatía hereditaria. El elevado coeficiente de correlación intraclase encontrado con la evaluación tras 3 semanas (ICC=0,96), junto con la invarianza en la jerarquía de los ítems entre las evaluaciones, indican que el cuestionario es reproducible a lo largo del tiempo.
El análisis de la relación entre la medición de la discapacidad con otras escalas como la escala de Brooke, la escala de Vignos, el tiempo de Gowers y la escala FIM muestran una buena validez de constructo, con coeficientes de correlación de magnitud sobre 0,5 para Brooke y el tiempo de Gowers, y sobre 0,8 para Vignos y para FIM, muy similar a los obtenidos en el desarrollo de la escala4. Cada categoría de Brooke y de Vignos representa un rango amplio de las medidas logit del ACTIVLIM, lo que sugiere que esta escala permite diferenciar grupos de pacientes en una misma categoría de Vignos y de Brooke. Comparado con FIM, el ACTIVLIM parece ser más preciso para distinguir grupos de pacientes en niveles altos de puntuaciones motoras. El efecto techo del FIM en esta muestra es más severo que para el ACTIVLIM, con 35% de los pacientes puntuando el valor máximo (126), comparado con el 16% de los pacientes que puntúan el máximo valor en el ACTIVLIM. El tiempo de Gowers no tiene efecto suelo, pero el 28% de los pacientes no pudieron realizar la actividad, así que son datos perdidos para la escala, un problema que no se da en el ACTIVLIM. Este instrumento tiene también capacidad de discriminar según la necesidad de algún tipo de ayuda para caminar, no solo entre aquellos que utilizan silla de ruedas comparados con aquellos que no la usan. Además, ACTIVLIM está asociado con el tipo diagnóstico, con puntuaciones bajas en el grupo de Becker/LGMD. Esto puede explicarse por la diferente distribución de los músculos afectados según el tipo de miopatía, dado que la debilidad de los músculos flexores y proximales está más relacionada con una mayor limitación en la actividad.
A pesar de la alta ratio de respuestas, dado el pequeño tamaño de la muestra y el relativo alto número de pacientes con altas puntuaciones en el ACTIVLIM, los resultados deberían interpretarse con cautela, y futuros estudios deberían examinar la sensibilidad al cambio de esta escala en la versión en castellano, lo cual ha sido probado en la versión original7. Nótese también que el estudio se centra en pacientes adultos, por lo que sería conveniente llevar a cabo estudios futuros en niños incluyendo los 4 ítems específicos para ellos de la puntuación original del ACTIVLIM. En resumen, la versión en castellano de ACTIVLIM es una medida de la limitación en la actividad válida y fiable en pacientes con miopatías hereditarias; un cuestionario autoadministrado y fácil de completar que puede ser usado como complemento a los métodos de evaluación clínica que miden la discapacidad en estos pacientes.
Conflicto de interesesNo existe ningún conflicto de intereses.
A la Dra. Laure Vandervelde, autora original del ACTIVLIM, por la revisión de los resultados.
A Celia Lusarreta y Ana Peletero, enfermeras de la Unidad de Neuromuscular del Complejo Hospitalario de Navarra, por su colaboración en la selección de pacientes.
