El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polineuropatía aguda inflamatoria, que en la actualidad se considera la causa más común de parálisis flácida en niños1. Se caracteriza por una parálisis aguda arrefléctica con disociación albúmino-citológica licuoral y se considera una urgencia neurológica2-4. El diagnóstico diferencial del SGB es amplio, siendo las entidades más importantes que se deben descartar: compresión del canal medular, mielitis transversa, botulismo y ataxia cerebelosa1. La evolución clínica y los exámenes complementarios serán elementos clave para el diagnóstico definitivo.
Presentamos el caso de un niño de 8 años, previamente sano, con un cuadro de dolor abdominal con irradiación lumbar, que posteriormente asocia debilidad en extremidades inferiores, remitido por sospecha de SGB. El paciente niega infecciones recientes y fiebre. Al ingreso se describe un cuadro de 20h de evolución, de debilidad muscular ascendente, parestesias, dolor en extremidades inferiores y alteración de la sensación vesical. Al examen físico se encontraba afebril, con parámetros ventilatorios estables, índice de Glasgow 15, pares craneales normales, fuerza simétricamente disminuida en extremidades superiores 4/5 y con fuerza 2/5 en extremidad inferior derecha y 1/5 en extremidad inferior izquierda. Asociaba dolor importante a la movilización de las extremidades inferiores, reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral, hiporreflexia rotuliana y aquilea 1/4, sensibilidad poco valorable por pobre colaboración del paciente, no se consiguió evocar reflejo cutáneo-abdominal ni reflejo cremastérico. No presentaba tremor, dismetría ni ataxia truncal.
Se realizaron los siguientes exámenes complementarios iniciales: hemograma e ionograma normales, analítica de líquido cefalorraquídeo (LCR): proteínas 281mg/dl, glucosa 61mg/dl, hematíes 10mm3 y leucocitos 0mm. Luego se solicitó valoración por neurología, y ante la posibilidad de un síndrome de compresión medular se solicitó una resonancia magnética (RM) medular urgente. La RM craneomedular con contraste objetivó una tumoración intramedular centrada en D5-D9 con siringomielia de morfología arrosariada proximal a la tumoración y una alteración de señal centromedular prácticamente holocordal compatible con edema. El componente sólido de la tumoración era hipercaptante (fig. 1). El diagnóstico diferencial por imagen es de ependimoma versus glioma. La RM cerebral fue normal. El paciente fue sometido a una intervención quirúrgica de urgencia donde se logró resección parcial de la masa, que posteriormente se clasificó según histología como ependimoma anaplásico. En los días siguientes, el paciente presentó mejoría de la fuerza y movilidad en extremidades superiores e inferiores, y actualmente logra bipedestación con apoyo y está recibiendo quimioterapia.
Ante la sospecha del SGB existen diversas entidades que se deben excluir, una de las más importantes es la compresión del canal medular, que también puede producir una parálisis flácida simétrica de inicio súbito acompañada de arreflexia en la fase inicial de shock medular, pero que posteriormente se podría presentar con normo o hiperreflexia, y que requiere un tratamiento quirúrgico descompresivo urgente.
La presencia de dolor lumbar, parálisis asimétrica, nivel sensitivo, disfunción vesical o intestinal persistente son hallazgos que obligan a plantear otras etiologías fuera del SGB5,6. Resaltamos que ante una parálisis flácida abrupta y con las características previamente descritas se debe realizar una RM medular que ayude a descartar enfermedades compresivas de la médula espinal tales como, lesión traumática, hemorragia, absceso intramedular, tumor y mielitis transversa1,5-7. En nuestro caso la presencia de dolor abdominal irradiado a zona lumbar al inicio del cuadro, los síntomas vesicales, el patrón asimétrico de la debilidad, la ausencia de reflejo cremastérico y cutáneo abdominal plantearon dudas acerca del diagnóstico del SGB, y permitieron el diagnóstico y abordaje correctos. Además, en nuestro paciente el elevado valor de proteinorraquia nos generó duda, consideramos que dicho hallazgo es sugestivo de una entidad diferente al SGB, sin embargo no encontramos en la literatura referencias a un valor de hiperproteinorraquia máxima en el SGB, y creemos que es un valor al que se le debe prestar atención.
Conflicto de interesesEste trabajo no ha sido presentado en la Reunión Anual de la SEN ni en otras reuniones o congresos y no ha recibido financiación (por un organismo público, entidad privada u otros). Los autores niegan la existencia de conflictos de intereses.
