Las alteraciones visuales y el hipopituitarismo no son síntomas exclusivos de los macroadenomas hipofisarios. En el área selar pueden aparecer otros tumores que clínicamente se comportan como macroadenomas. Entre los más frecuentes se encuentran el craneofaringioma, los quistes de la bolsa de Rathke y los meningiomas1. A continuación se presenta el caso de una paciente con sospecha clínica inicial de macroadenoma hipofisario que finalmente fue diagnosticada de otro tumor selar.
Se trata de una paciente de 49 años de edad, de origen filipino, con antecedentes personales de hipertrigliceridemia en tratamiento con gemfibrocilo 900 mg al día e hipertensión arterial en tratamiento con indapamida 2,5 mg al día. Acudió a consulta derivada por su médico de Atención Primaria por alteración de la función tiroidea en dos analíticas consecutivas que consistía en tetrayodotironina (T4) libre disminuida con tirotropina (TSH) dentro de la normalidad (1.ª analítica: TSH 3,26 μUI/ml y T4 libre 0,50 ng/ml; 2.ª analítica: TSH 2,74 μUI/ml y de T4 libre 0,60 ng/ml, siendo los valores de referencia de TSH 0,465-4,68 μUI/mL y de T4 libre normal 0,78-2,19 ng/dl). La paciente refería un episodio autolimitado de galactorrea y mastodinia 8 años antes. Fue estudiada en su país, pero no disponía de informes médicos, aunque aseguraba que no se había encontrado causa. En los dos últimos años, la paciente había presentado astenia muy intensa, edema facial y amenorrea. Además, seguía revisiones en Oftalmología por disminución de la agudeza visual. Se le había realizado una campimetría computarizada con el resultado de hemianopsia bitemporal, por lo que el oftalmólogo había solicitado una resonancia magnética nuclear (RMN) que aún no se había realizado. A la exploración llamaba la atención el edema facial, sobre todo palpebral. El tiroides era palpable, pero no se delimitaban nódulos. El resto de la exploración física no mostró alteraciones reseñables y tampoco galactorrea. Con la sospecha de macroadenoma hipofisario de decidió realizar nueva determinación de hormonas basales hipofisarias y evaluar el resultado de la RMN. La RMN cerebral (fig. 1) objetivó una lesión centrada en la hipófisis con importante componente supraselar que se comportaba como homogéneamente hipointensa en T1 y T2 sin presencia de focos de calcio, necrosis ni hemorragia. Medía 25 × 24 × 26 mm de diámetro. No mostraba signos de invasión del parénquima cerebral, ni invadía el seno esfenoidal. Lateralmente, se extendía englobando en su totalidad a las arterias carótida interna y supraclinoidea izquierdas y, parcialmente, a la carótida interna derecha, las cuales presentaban un calibre normal con vacío de señal, lo que indicaba permeabilidad. El quiasma no se visualizaba adecuadamente, lo que se interpretó como invasión del mismo; no obstante, los cortes eran gruesos para una correcta definición de esta estructura. La analítica mostró, además del hipotiroidismo hipofisario, hipopituitarismo con afectación de los ejes somatotropo y gonadotro, además de una hiperprolactinemia moderada: hormona foliculoestimulante (FSH) 3,62 mUI/ml (valores normales (VN): 21,5-131), hormona luteinizante (LH) 0,44 mUI/ml (VN: 13,1-86,5), 17-beta-estradiol 9,48 pg/ml (VN: 5,3-38,4), prolactina: en la primera muestra 53,90 ng/ml y en la segunda muestra, 59,50 ng/ml (VN: 3-25), hormona de crecimiento (GH) < 0,05 ng/ml (VN < 8,6), hormona adrenocorticotropa (ACTH) 49,90 pg/ml (VN: 4,7-48,8), cortisol 18,80 mg/dl (VN: 5-25) y factor de crecimiento similar a la insulina tipo (IGF-1) 81,45 ng/ml (VN: 90-360). Se inició tratamiento con levotiroxina a dosis de 25 μg al día durante 2 semanas y posteriormente 50 μg. Aunque la primera impresión fue que el tumor era un macroadenoma, dada la extensión supraselar quedaron dudas sobre si pudiera ser un meningioma y se repitió la RMN, esta vez centrada en hipófisis con cortes finos de grosor inferior a 3 mm. En dicho estudio (fig. 2) se puso de manifiesto la persistencia de lesión centrada en la hipófisis con importante componente supraselar, homogéneamente hipointensa en T1 y T2 sin aparentes focos de calcio, necrosis ni hemorragia. Lateralmente, se extendía englobando en su totalidad a las arterias carótida interna y supraclinoidea izquierda y parcialmente a la arteria carótida derecha. El quiasma óptico se encontraba rechazado cranealmente con discreta deformidad del suelo del tercer ventrículo. Anteriormente, la lesión se extendía hacia plano esfenoidal haciendo ángulo obtuso. Tras administración de contraste asociaba pequeña cola dural (flecha en la figura 2). Posteriormente, la lesión alcanzaba la cisterna prepontina sin deformidad del tronco del encéfalo. Se observaba hiperseñal en T1 de neurohipófisis, adyacente a la cual existía un discreto realce de contraste más intenso que parecía corresponder a la adenohipófisis comprimida. No se identificaba con claridad el tallo hipofisario. La homogeneidad de la señal, su extensión a plano esfenoidal y la presencia de cola dural sugirieron como primera posibilidad diagnóstica meningioma del diafragma selar.
La paciente fue intervenida quirúrgicamente mediante craneotomía bifrontal. Se realizó extirpación tumoral amplia, descomprimiendo completamente el quiasma óptico y dejando un resto tumoral que englobaba completamente la arteria comunicante anterior y ambas cerebrales anteriores. El estudio histológico confirmó la sospecha de meningioma meningotelial, en el que se describían cuerpos de Psammoma, reacción fibrohialina y ausencia de alteraciones arquitecturales, de atipia citológica y de actividad mitótica.
Después de la cirugía, persistió la hemianopsia temporal del ojo derecho que presentaba previa la cirugía, a la que se añadió amaurosis del ojo izquierdo, si bien en las últimas revisiones ya era capaz de percibir luz por este ojo. Presentó diabetes insípida central parcial que se controló con 0,1 mg de desmopresina oral y que persistió en ulteriores revisiones. En la analítica de control, además de los déficits reseñados anteriormente y la hiperprolactinemia, se objetivó disminución de cortisol basal con ACTH inapropiadamente normal: FSH 2,12 mUI/ml, LH < 0,216 mUI/ml, prolactina 69,60 ng/mL, ACTH 13,82 pg/ml y cortisol basal 0,29 μg/dl, TSH < 0,015 μUI/ml y T4 libre 1,18 ng/dl.
Los meningiomas son los tumores benignos más frecuentes del sistema nervioso central, derivan de las células meníngeas aracnoideas y pueden aparecer en cualquier localización del mismo. El diafragma selar es un repliegue perforado para dejar paso a la silla turca. Este repliegue se extiende por el tubérculo selar hasta el extremo superior del dorso de la silla y la apófisis clinoides. Los meningiomas que se originan en esta zona de duramadre crecen hacia la silla turca, ocupándola y simulando un adenoma hipofisario2. El concepto de meningioma del diafragma selar es relativamente reciente. Cushing y Eisenhardt en su monografía «Meningiomas» de 1938 recogían casos de meningiomas con estas características, pero los clasificaron como meningiomas supraselares. En 1954, Bush y Mahneke describieron 25 pacientes que habían sido operados de meningiomas del diafragma selar3. Finalmente, en 1995 Kinjo et al4 propusieron una clasificación para este tipo de tumores: tipo A, que se originan en la hoja superior del diafragma selar y crecen centralmente a la silla turca; tipo B, con origen en la misma hoja pero de crecimiento dorsal, y tipo C, derivados de la hoja inferior y con crecimiento hacia la silla turca. Estos últimos son los que clínicamente se comportan como macroadenomas hipofisarios.
El diagnóstico diferencial entre macroadenoma hipofisario y meningioma del diafragma selar es muy importante, ya que el abordaje quirúrgico es completamente diferente. En la actualidad el desarrollo de la RMN facilita esta tarea, pero en casos como el que se presenta es necesario un examen minucioso de la imagen. Cappabianca er al5 revisaron las imágenes de RMN de pacientes que habían sido diagnosticados de macroadenoma no funcionante cuando en realidad presentaban un meningioma del diafragma selar. En los meningiomas la hipófisis siempre se identificaba bien, y tras la administración de contraste los meningiomas mostraban realce brillante y homogéneo, mientras que en los macroadenomas el realce era pobre y heterogéneo. El centro de la lesión era supraselar en el caso de los meningiomas y selar en el caso de macroadenomas. Los macroadenomas agrandaban la silla turca. Sin embargo, los meningiomas lo hacían moderamente en relación con su tamaño. Por último, el diafragma de la silla turca y el tallo hipofisario se identificaron en la mayoría de los pacientes con meningioma.
Los meningiomas del diafragma selar deben tenerse en cuenta entre los diagnósticos diferenciales en aquellos pacientes con hipopituitarismo y alteraciones visuales. Es de especial importancia su identificación preoperatoria puesto que el abordaje quirúrgico va a ser diferente.