La apoplejía hipofisaria (AH) es una entidad poco frecuente causada por un infarto o hemorragia en la glándula hipófisis, generalmente en el seno de un adenoma. Como consecuencia del daño agudo se produce expansión de la glándula y compresión secundaria de las estructuras periselares, dando lugar a déficits neurológicos y endocrinológicos de distinta gravedad, que pueden convertirse en permanentes o incluso amenazar la vida del paciente. El síndrome clásico consiste en un cuadro de cefalea súbita, acompañada de vómitos, déficit visual, oftalmoplejia y alteración del nivel de conciencia1.
A continuación exponemos un caso de apoplejía hipofisaria que se presentó tras la realización de una gammagrafía (SPECT) de perfusión miocárdica. Se trata de una paciente de 74 años con factores de riesgo cardiovascular, portadora de marcapasos por enfermedad del seno y con historia de cardiopatía isquémica que había debutado hacía 17 años con angina inestable. En ese momento se había realizado revascularización percutánea de una lesión coronaria única en la arteria descendente anterior. Entre sus antecedentes destacaba un macroadenoma hipofisario no funcionante diagnosticado 7 años antes. En analíticas previas presentaba una función hipofisaria alterada, con TSH 2,6μUI/ml, T4 0,7ng/dl y T3 2,1pg/ml 3 años antes, pero realizaba un seguimiento irregular en otro centro y no seguía tratamiento sustitutivo. Refería intolerancia a ácido acetilsalicílico y estaba tratada con ticlopidina y loracepam. Ingresó para estudio por angina inestable. Se indicó tratamiento inicial con heparina de bajo peso molecular a dosis de 1mg/kg 2 veces al día, clopidogrel, carvedilol, nitratos y atorvastatina, permaneciendo estable desde el punto de vista cardiovascular desde el inicio del mismo. Al cuarto día de ingreso se realizó un SPECT de perfusión miocárdica con Tc99 en reposo y tras estímulo con dipiridamol. Ese día la paciente comenzó con un cuadro de malestar general y náuseas, detectándose al finalizar la prueba cifras elevadas de presión arterial sin otras alteraciones. Llegó a planta con TA 160/99mmHg. En las siguientes 24h continuó con sensación nauseosa y vómitos, desarrollando hipotensión arterial, cefalea y oftalmoplejia derecha consistente en parálisis incompleta del iii par craneal con ptosis y midriasis. Dada la imposibilidad de realizar una resonancia magnética por ser portadora de marcapasos, se solicitó un TC craneal urgente para descartar complicaciones hemorrágicas en el que se objetivó un macroadenoma hipofisario sin datos de sangrado intratumoral (fig. 1). Con sospecha clínica de AH, se realizó un estudio de laboratorio que confirmó panhipopituitarismo con TSH 0,61μUI/ml, T4 0,6ng/dl, T3 1,6pg/ml, cortisol 3,2μg/dl, prolactina 1ng/ml, FSH 1,7 UI/ml y LH 0,6 mUI/ml y se inició tratamiento hormonal sustitutivo con esteroides a dosis de insuficiencia suprarrenal aguda y levotiroxina 25 mcg/d. La exploración oftalmológica reveló un déficit importante de agudeza visual (AV) con islotes paracentrales en la campimetría de ambos ojos. Tras el inicio del tratamiento sustitutivo, la paciente se mantuvo estable hemodinámica y neurológicamente pero en los días posteriores sufrió episodios recurrentes de angina a pesar del tratamiento médico, lo que obligó a priorizar la realización de la coronariografía frente a la intervención neuroquirúrgica. Se constató enfermedad coronaria de 3 vasos y se realizó revascularización percutánea mediante implante de 3 stents recubiertos de anticuerpos monoclonales. Debido a la necesidad de mantener el tratamiento con doble antiagregación durante al menos un mes y la estabilidad desde el punto de vista neurológico, se retrasó el procedimiento neuroquirúgico. Tres meses más tarde se practicó la exéresis del tumor mediante abordaje endonasal sin complicaciones. La histopatología mostró tejido compatible con adenoma hipofisario completamente infartado, con restos hemáticos y sin evidencia de tumor viable. En la revisión oftalmológica realizada al cabo de 2 meses se apreció recuperación del déficit visual con una AV de 0,8 en ambos ojos, similar a la que presentaba un año antes y desaparición de la oftalmoplejia. Actualmente la paciente se encuentra estable bajo tratamiento hormonal sustitutivo con hidrocortisona y levotiroxina.
La AH es una urgencia endocrinológica infrecuente y su patogenia no está suficientemente aclarada. Se han propuesto diversas teorías, desde un aporte vascular insuficiente a un tumor con demandas crecientes2 a la existencia de una vascularización anormal en el adenoma, que le convierte en más susceptible al sangrado con respecto a otros tumores del sistema nervioso central1. Según los datos publicados, la mayoría de ellos son adenomas no funcionantes3, de modo que la AH puede ser en muchos casos la forma de presentación de un tumor no diagnosticado con anterioridad. La incidencia real es desconocida, aunque se estima que ocurre en el 0,6 al 21% de los tumores hipofisarios3–5. Más frecuente es el hallazgo incidental de hemorragia y/o infarto hipofisario en pruebas de imagen o muestras histopatológicas, pero estos casos no se corresponden con verdaderas AH. Generalmente se produce de forma espontánea, aunque se han descrito varios factores que pueden contribuir a su desarrollo. Así, se ha asociado a traumatismos craneales, radioterapia, hipertensión o hipotensión arterial, cirugía mayor (en particular cirugía cardíaca, debido a cambios de presión arterial y tratamiento anticoagulante), test de estimulación hormonal o tratamiento farmacológico con análogos de GnRH, estrógenos, agonistas de dopamina, antiplaquetarios o anticoagulantes. También se ha relacionado con diversas técnicas diagnósticas o terapéuticas que utilizan heparina o contrastes6,7, si bien no se conoce la fisiopatología del proceso. Este es, hasta donde sabemos, el primer caso de AH descrito tras la realización de un SPECT de perfusión miocárdica. La secuencia temporal sugiere que la apoplejía se vio precipitada por el procedimiento, quizá en relación con un episodio inadvertido de hipotensión arterial secundaria a dipiridamol, con la elevación de las cifras de presión arterial como respuesta al estímulo o la situación de estrés o simplemente debido a la fluctuación de las mismas. Una limitación del caso es que no se pudo realizar estudio mediante resonancia magnética, que es la prueba de imagen de elección3. Sin embargo, aunque no se apreció sangrado intratumoral mediante TC, que por otra parte tiene una sensibilidad baja para la detección de hemorragia3, la histopatología evidenció la existencia de restos hemáticos. A pesar de esto, parecería lógico esperar un mayor componente hemorrágico al tratarse de una paciente con tratamiento anticoagulante, por lo que concluimos razonablemente que el evento inicial fue isquémico. En cuanto al tratamiento, está establecido que el primer paso consiste en control del equilibrio hidroelectrolítico y administración de terapia hormonal sustitutiva, en particular glucocorticoides a dosis altas. Sin embargo, a qué pacientes y en qué momento indicar el tratamiento quirúrgico resulta más controvertido. Cuando existe alteración del nivel de conciencia, déficit visual importante o síntomas progresivos se recomienda realizar una descompresión quirúrgica precoz en la primera semana3,8,9, pero no está claro qué criterios definen un déficit neurooftalmológico importante9. En este sentido, la tomografía de coherencia óptica ha emergido en los últimos años como una herramienta útil para establecer el diagnóstico y pronóstico visual de estos pacientes. De la rapidez con que se realice la intervención va a depender la evolución desde el punto de vista visual, aunque existe posibilidad de recuperación incluso cuando es necesario retrasar la cirugía10. El hecho de que esto haya ocurrido en el caso de nuestra paciente, que aunque presentaba indicación quirúrgica no se pudo intervenir precozmente por la patología cardiológica concomitante, refuerza esta teoría. No ocurre lo mismo con la oftalmoplejia, que tiene un mejor pronóstico tanto con tratamiento conservador como quirúrgico3. Fuera de estas situaciones, un manejo conservador podría ser adecuado, aunque conviene individualizar el plan terapéutico en cada paciente. Por último, con nuestro caso queremos describir no solo la eventual relación de la AH con la prueba diagnóstica sino también resaltar la importancia de un alto índice de sospecha ante un diagnóstico que continúa siendo eminentemente clínico.