Los hemangiomas son tumores benignos de origen vascular que habitualmente derivan de órganos como la piel, el hígado o el riñón, y suelen diagnosticarse en la infancia. Histológicamente distinguimos 3 tipos: cavernoso, hamartomatoso y malformación arteriovenosa. Su localización esofágica es infrecuente, representando el 3% de todos los tumores benignos de dicho órgano; suelen ser únicos y situarse en el tercio inferior del mismo. Pueden causar síntomas de tipo obstructivo y/o hemorrágico: disfagia, disnea, sialorrea, episodios de aspiración, infección respiratoria recurrente, hematemesis y melenas. El diagnóstico en la edad adulta de un hemangioma al nivel de la hipofaringe o el esófago cervical constituye una rareza clínica, de la que solo existen casos aislados publicados en la literatura médica1. Presentamos el caso clínico de un hemangioma de esófago cervical diagnosticado en la edad adulta.
Mujer de 68 años, sin antecedentes de interés, que durante el estudio de una tos crónica se le detectó en una tomografía computarizada (TC) (fig. 1) una lesión de 2,6×2,1×3,3cm de tamaño localizada en tercio proximal del esófago, que obstruía casi toda su luz y protruía sobre la pared posterior de la tráquea. Tras la administración de contraste intravenoso experimentó un ligero realce homogéneo dando un aspecto sólido. Estos hallazgos no se consideraron concluyentes para su diagnóstico. La ecoendoscopia (ECOEDA), tras pasar la boca de Killian, en la región laterocervical derecha, mostró una lesión subepitelial, totalmente franqueable, de 26×17mm que parecía depender de la muscular propia. Era bastante heterogénea, presentando imágenes hipo e hiperecogénicas. Se planteó el diagnóstico diferencial entre leiomioma y tumor del estroma gastrointestinal (GIST). Por ello, se realizó una tomografía por emisión de positrones-TAC (PET-TAC) que no detectó captación de fluorodesoxiglucosa (FDG) en la lesión.
Con los hallazgos de la ECOEDA y de la PET-TAC se estableció el diagnóstico probable de leiomioma, y aunque la paciente no refería sintomatología digestiva, ante la incertidumbre de la naturaleza exacta de la lesión y de su evolución posterior, se decidió intervención quirúrgica. Se realizó abordaje latero cervical izquierdo, vía habitual de acceso al esófago cervical en nuestro servicio, identificando la tumoración dentro de la pared esofágica. Tras miotomía longitudinal se visualizó la lesión de aspecto benigno, lobulada, color azul oscuro y consistencia blanda, compatible con un hemangioma, por lo que decidimos realizar enucleación de la misma. Estaba íntimamente adherida al plano mucoso, se nos abrió este y completamos su separación de la mucosa sin rotura del tumor. Se cerró la pared en 2 planos, mucoso y muscular.
El estudio anatomopatológico mediante tinción de hematoxilina-eosina estableció el diagnóstico de hemangioma cavernoso (fig. 2). El curso postoperatorio transcurrió sin incidencias, con buena tolerancia de la dieta oral y un tránsito radiológico de control que no reveló fístula ni estenosis. Fue dada de alta al cuarto día posquirúrgico.
Aunque en la actualidad disponemos de pruebas preoperatorias suficientes para orientar adecuadamente el diagnóstico, la baja incidencia de los hemangiomas esofágicos hace que no se piense en esta entidad a la hora de establecer el diagnóstico diferencial de una lesión submucosa en este órgano, como ocurrió en nuestro caso. El esofagograma con bario puede poner en evidencia la lesión, pero sus hallazgos no son específicos. La ECOEDA es la prueba diagnóstica más sensible y específica para determinar la localización, profundidad y tamaño tumoral. La ECOEDA-doppler muestra los cambios vasculares dentro del hemangioma que son característicos del mismo2. En la TAC normalmente aparece como una masa bien definida de tejidos blandos dentro de la pared esofágica que experimenta un marcado realce tras la administración de contraste intravenoso. Las calcificaciones-flebolitos son evidentes en la TAC y se consideran hallazgos específicos de este tumor3,4. Ante la ausencia de flebolitos, como en nuestro caso, el diagnóstico radiológico es menos cierto y el diagnóstico diferencial debería incluir leiomiomas, pólipos, neurofibromas y GIST. Otras pruebas de imagen que pueden ser de ayuda son la resonancia magnética nuclear (RMN) o la PET2.
El diagnóstico histológico mediante biopsia es también útil; sin embargo, no se aconseja porque puede provocar hemorragias. Las opciones terapéuticas en los hemangiomas dependen de la severidad de los síntomas y de su evolución, e incluyen desde la administración de esteroides sistémicos o intralesionales a un abordaje endoscópico mediante diferentes modalidades: escleroterapia, fulguración con láser (KTP/YAG) y resección de la mucosa endoscópica (RME)5,6. La RME o polipectomía endoscópica están especialmente indicadas cuando el tumor es pedunculado y de pequeño tamaño (<25mm); un tumor grande puede predecir la necesidad de una resección quirúrgica. Así pues, la indicación quirúrgica se reserva para aquellos casos en los que no sean posibles dichas modalidades terapéuticas2. Se han realizado diferentes abordajes quirúrgicos, desde la esofagectomía a la enucleación del tumor mediante toracotomía o laparoscopia. La resección quirúrgica a través de una esofagotomía es una técnica segura y sencilla, especialmente cuando el tumor es grande o está localizado en el esófago cervical7.
Con este caso clínico queremos insistir en la necesidad de afinar en el diagnóstico diferencial preoperatorio de las lesiones submucosas esofágicas y de considerar entre ellas, a pesar de su baja incidencia, el hemangioma, dado que ello puede condicionar de forma considerable tanto el tipo de tratamiento como la vía y técnica de abordaje.
