Ciliary body medulloepithelioma is a rare ocular tumor with variable clinical presentation that may delay diagnosis. We report four cases evaluated at our centre, highlighting clinical features, imaging findings, and histopathological correlation. Patients presented with diverse initial signs, including decreased visual acuity, ocular pain, and secondary glaucoma. Management included enucleation and orbital exenteration in one case. Histopathological analysis confirmed both teratoid and non-teratoid variants, demonstrating neuroepithelial proliferation, rosette formation, and, in some cases, mesenchymal components. Clinicopathological correlation was essential to establish the definitive diagnosis and guide therapeutic decision-making. These cases underscore the importance of considering medulloepithelioma in the differential diagnosis of any child presenting with unilateral neovascular glaucoma and an apparently normal fundus, emphasising the need for meticulous ophthalmic evaluation for early detection.
El meduloepitelioma del cuerpo ciliar es un tumor ocular poco frecuente y de presentación clínica variable, lo que puede retrasar su diagnóstico. Presentamos cuatro casos evaluados en nuestro centro, destacando sus características clínicas, hallazgos de imagen y correlación histopatológica. Los pacientes mostraron síntomas iniciales diversos, como disminución de la agudeza visual, dolor ocular y glaucoma secundario. El manejo incluyó enucleación y exenteración orbitaria en un caso. El análisis histopatológico confirmó variantes teratoides y no teratoides, observándose proliferación neuroepitelial, formación de rosetas y, en algunos casos, componentes mesenquimales. La correlación clínico-patológica resultó fundamental para establecer el diagnóstico definitivo y guiar las decisiones terapéuticas. Estos casos resaltan la importancia de considerar al meduloepitelioma en el diagnóstico diferencial de todo niño que presente glaucoma neovascular unilateral con un fondo de ojo aparentemente normal, siendo fundamental una evaluación oftalmológica minuciosa para su detección temprana.
