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Preesclerodermia

Bustabad, Sagrario; Rodríguez-Lozano, Beatriz; Bethencourt, Juan José; Delgado, Esmeralda

Publicado en Semin Fund Esp Reumatol. 2011;12:123-7. - vol.12 núm 04

Resumen

Resumen

La esclerodermia o esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo caracterizada por fibrosis de la piel y los órganos internos y vasculopatía. El diagnóstico de esclerodermia se realiza con frecuencia tardíamente, cuando la enfermedad ya tiene un grado de fibrosis y de vasculopatía irreversible. Es muy importante que el diagnóstico se realice de forma precoz, en la fase de preesclerodermia, antes de que la fibrosis se haya establecido. Estaríamos hablando de un periodo de ventana terapéutica que permitiría iniciar un tratamiento precoz y agresivo. Se han propuesto nuevos criterios de clasificación para identificar formas precoces de esclerodermia antes de que se produzca la afectación cutánea. Se debe tener siempre la sospecha de preesclerodermia ante la presencia de fenómeno de Raynaud, tumefacción edematosa de dedos, autoanticuerpos específicos y patrón capilaroscópico de esclerodermia. La incorporación de la capilaroscopia y de los autoanticuerpos permite identificar formas clínicas de esclerodermia cuando la afección cutánea aún no esté presente.

Palabras clave Preesclerodermia. Fenómeno de Raynaud. Capilaroscopia. Anticuerpos antitopoisomerasa I. Anticuerpos anticentrómeros.

Introducción

Introducción La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad crónica autoinmune de etiología desconocida, caracterizada por fibrosis de la piel y de diferentes órganos, que se asocia a microangiopatía y a activación de los linfocitos T con autoanticuerpos, con un posible papel de las células B. Los mecanismos implicados en la patogénesis de la enfermedad son el daño endotelial, la respuesta autoinmune y la acumulación excesiva de componentes del tejido conectivo por la activación de los fibroblastos1. La epidemiología de la ES sugiere un modelo poligénico complejo con influencias ambientales y con una predisposición genética. Es más frecuente en mujeres en edad fértil, con un pico de incidencia entre los 30-50 años, y en una proporción mujer:varón de 9:1. Cuando excluimos las series que estudian poblaciones de alta susceptibilidad para la enfermedad o grupos raciales con una alta prevalencia, como los indios Choctaw de Norteamérica, la prevalencia de la ES se ha estimado en 24,2 por 100.000 adultos, con una incidencia anual de 1,93 por cada 100.000 adultos2. La ES es la enfermedad del tejido conectivo con mayor mortalidad caso-específica, además de causar una importante incapacidad de forma rápida especialmente en pacientes con afectación cutánea difusa3. La expresividad clínica es muy variable, la progresión de la afección cutánea, que se ha considerado una expresión indirecta del paulatino compromiso visceral, no guarda en muchas ocasiones relación con la gravedad de las afecciones viscerales orgánicas, y las manifestaciones viscerales incluso se pueden llegar a presentar de forma aislada. El pronóstico va a depender del subtipo...

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Bustabad, Sagrarioa; Rodríguez-Lozano, Beatriza; Bethencourt, Juan Joséa; Delgado, Esmeraldaa

aServicio de Reumatología, Hospital Universitario de Canarias, La Laguna, Tenerife, España

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Este artículo pertenece a la revista Seminarios de la Fundación Española de Reumatología