Rabdomioma fetal intracraneal de fosa posterior

Introducción

Introducción El tumor benigno de músculo estriado o rabdomioma (RM) es una entidad poco frecuente que se clasifica por su localización en cardíaco y extracardíaco. El RM cardíaco se considera una lesión hamartomatosa y se asocia frecuentemente a esclerosis tuberosa (ET). El 40% de los pacientes con RM cardíaco presentan ET, y del 50 al 60% de los pacientes con ET presentan esta entidad. El RM extracardíaco generalmente se localiza en cabeza y cuello (regiones preauricular y retroauricular, lengua, mucosa bucal, laringe, nasofaringe), vulva, vagina y ano¹. Por su histología, el RM se divide en tipo adulto y fetal. El de tipo adulto está constituido por miofibrillas bien diferenciadas, con zonas de miofibrillas vacuoladas separadas por vainas de tejido conectivo. El RM fetal es el tipo menos común de RM extracardíaco. Existen al menos dos variantes histológicas del RM fetal en función del espectro de diferenciación rabdomioblástica: la variante mixoide o clásica, y la variante celular, llamada también intermedia o juvenil. Estas neoplasias están compuestas por fibras de músculo estriado, tanto bien diferenciado o maduro como fibras que semejan miotúbulos fetales, entremezcladas con células mesenquimales primitivas de característica fusocelular, y que se encuentran inmersas en un estroma mixoide, sin atipia ni necrosis, y con bajo índice mitótico (1 a 4/50 campos de gran aumento)². El RM de tipo adulto ocurre casi en forma exclusiva en cabeza y cuello (93% de los casos), especialmente en laringe y faringe de hombres adultos. La variante fetal mixoide se presenta en la región vulvovaginal de mujeres...