Síndrome de Cushing por ACTH ectópica. Aportación de la gammagrafía con receptores de somatostatina

Introducción

Presentamos el extraño caso de una paciente con un tumor carcinoide pulmonar productor de ACTH con sintomatología clínica de síndrome de Cushing, confirmado bioquímicamente tras mostrar elevación de niveles de cortisol y ACTH. Además, lo consideramos de interés ya que pone de manifiesto la utilidad de la gammagrafía con ¹¹¹In-DTPA-pentetreotide para localizar la lesión que origina la secreción ectópica de ACTH teniendo en cuenta que las técnicas convencionales no detectaron la lesión pulmonar. Se trata de una mujer de 31 años, que consulta por presentar enrojecimiento facial, disnea de esfuerzo, astenia, hinchazón e hipertensión arterial. La analítica mostró hipercortisolismo con cortisol urinario elevado y test de supresión a dosis bajas y altas de dexametasona no concluyentes. Se realizó un cateterismo de senos petrosos que no mostró gradiente de ACTH, hallazgo indicativo de una producción ectópica de ACTH. En este contexto se realizó TC toracoabdominal que no mostró alteraciones y RM craneal que no mostró hallazgos en relación a posible tumoración hipofisaria. El tumor primario se puso en evidencia tras realización de rastreo gammagráfico corporal total con ¹¹¹In-DTPA-pentetreotide (octreoscan^®) (Figura 1, Figura 2), donde se corroboró el origen neuroendocrino del mismo y orientó a que dicho tumor sería la fuente de producción de ACTH. Tras su exéresis quirúrgica desapareció la sintomatología clínica y los test de laboratorio mostraron remisión del hipercortisolismo, hechos que confirmaron una resolución completa del síndrome. Figura 1. Rastreo corporal total con ¹¹¹In-DTPA-pentetreotide (octreoscan^®) realizado a las 4 horas (A) y 24 horas (B). En proyección posterior se evidencia...