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Deformidad de Sprengel con hueso omovertebral asociado

Ortega Montero, E.; Sánchez Mata, F.L.; Expósito Manzano, M.R.

Publicado en Rehabilitación (Madr). 2011;45:364-7. - vol.45 núm 04

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Resumen

La deformidad de Sprengel o escápula alta es una anomalía congénita poco frecuente que causa asimetría a nivel del hombro y de la región escapular. Su diagnóstico depende del grado de deformidad y la pérdida de movilidad articular que ocasione, que pueden oscilar desde muy leves a graves. Se presenta el caso de una paciente de 12 años remitida para descartar escoliosis ante la existencia de asimetría escapular y una elevación mínima del hombro izquierdo. En el estudio radiológico solicitado, se detectó casualmente una imagen de densidad ósea entre la columna cervical y la escápula izquierda que se correspondía con un hueso omovertebral, además de una deformidad raquídea con dos curvas leves.

Palabras clave Anomalias congénitas. Escápula. Deformidad de Sprengel. Hueso omovertebral.

Introducción

Introducción La deformidad de Sprengel (DS), también llamada elevación congénita de la escápula, fue descrita por Eulenberg en 1863. Se debe a un defecto de la migración caudal de la escápula durante el desarrollo fetal en el tercer mes de gestación¹. Es una anomalía congénita generalmente esporádica, aunque existen casos familiares que se transmiten por herencia autosómica dominante, más frecuente en el lado izquierdo y en mujeres². Las manifestaciones clínicas varían desde imperceptible y sin problemas funcionales a evidente deformidad con importante limitación de los movimientos de flexión y abducción del hombro. Se detecta por una elevación del hombro con diferentes grados de deformidad según la clasificación realizada en 1972 por Cavendish³ (Tabla 1) y escápula hipoplásica con rotación interna del polo inferior. Puede encontrarse de forma aislada o asociada a otras alteraciones como defectos de segmentación de las vertebras cervicales, hemivértebras, espina bífida, escoliosis, atrofia o hipoplasia de los músculos de la cintura escapular y malformaciones cardiacas o renales⁴. Entre la escápula y la columna puede haber una conexión fibrosa, cartilaginosa u ósea, en cuyo caso se conoce como hueso omovertebral, que está presente en un 25-50% de los pacientes con DS¹^,⁵. Tabla 1. Clasificación de la deformidad de Sprengel según Cavendish ³ Grado 1 o muy leve Los hombros están al mismo nivel y la deformidad no se aprecia con el paciente vestido Grado 2 o leve ...