Síndrome de médula anclada de inicio en el adulto: 4 casos. Aportaciones de la estimulación magnética en el diagnóstico

Resumen

Introducción

El síndrome de médula anclada es una malformación de la región caudal de la columna vertebral de inicio inhabitual en la vida adulta. Provoca ocupación de espacio que compromete raíces y médula caudal, resultando en un trastorno variable de la marcha de progresión lenta y asimétrica.

Casos clínicos

Presentamos 4 pacientes adultos diagnosticados en el área de Albacete en 2009 con características clínicas típicas, neuroimagen demostrativa, estigmas cutáneos específicos y electrodiagnóstico confirmatorio de síndrome de médula anclada, así como evolución clínica y tratamiento requerido en todos los casos. En los 4 pacientes realizamos estudio de la vía motora piramidal mediante técnica de estimulación magnética transcraneal, aportando en todos ellos una buena tipificación del proceso, incluso en alguno en momentos incipientes de su desarrollo.

Conclusiones

Presentamos 4 individuos con síndrome de médula anclada de inicio sintomático en la vida adulta. En todos ellos los estigmas de la piel orientaron en el diagnóstico. La evaluación de la vía motora mediante electromiografía, y especialmente estimulación magnética, ayudaron a la caracterización, así como a la diferenciación de otras enfermedades que pudieran provocar confusión, en especial enfermedad de motoneurona. La electrofisiología es un instrumento eficiente que puede facilitar el manejo del síndrome de médula anclada.

Palabras clave Médula anclada. Espina bífida. Estimulación magnética. Columna vertebral. Lipoma.

Introducción

Introducción El síndrome de médula anclada (SMA) de inicio en la vida adulta constituye un raro conjunto de manifestaciones resultado de diversas malformaciones regionales de la médula caudal. Provoca inmovilidad estructural por defecto del cierre óseo y/ o medular caudal, y la consecuente fijación de estructuras intracanaliculares, es decir, una médula fija dentro de una columna en crecimiento. Pueden ser procesos abiertos, como el meningocele o el mielomeningocele, o cerrados en los que es habitual encontrar asociados lipomas o quistes dermoides. El mecanismo responsable del daño neurológico reside en las alteraciones crónicas y progresivas de la irrigación médulo-radicular por procesos de elongación y/ o compresión que conllevan con el tiempo una disfunción neuronal regional1. El SMA suele diagnosticarse en la infancia y solo en raras ocasiones en adultos. Los afectados presentan debilidad progresiva y amiotrofia asimétrica en piernas, hipoarreflexia, a veces trastornos sensitivos poco significativos y en algunos piramidalismo como resultado del conflicto por tracción en las regiones más caudales de la médula. El estudio de cualquier lesión focal de la vía piramidal mediante estimulación magnética transcraneal (EMT) está considerado un método de valoración funcional motora informativo. Esto es así incluso para procesos oligosintomáticos o en aquellos en los que no se evidencien todavía signos clínicos de enfermedad2, 3, 4, 5. Los parámetros más importantes a evaluar son latencias, que viene a ser el tiempo transcurrido entre el estímulo y el músculo diana. Metodológicamente es un método simple que consiste en la estimulación del córtex motor primario en el cuero cabelludo y de...

Pardal-Fernández, José Manuela; Lozano-Setién, Elenab; Pinilla, Davidc; Iniesta-López, Ivánd; Rodríguez-Vázquez, Maríae

aSección de Neurofisiología Clinico, Hospital General Universitario de Albacete, España

bServicio de Radiología, Sección de Neurorradiología, Hospital General Universitario de Albacete, España

cServicio de Neurocirugía, Hospital General Universitario de Albacete, España

dDepartment of Neurology, The Walton Center, Liverpool, United Kingdom

eServicio de Dermatología, Hospital General Universitario de Albacete, España