Ausencia de desmielinización cortical en la neuromielitis óptica

Introducción

Cuadro Popescu B, Parisi J, Cabrera-Gómez J, Newel K, Mandler R, Pittock S, et al. Absence of cortical demyelination in neuromyelitis optica. Neurology. 2010;75:2103-2109. Resumen La neuromielitis óptica (NMO) es una enfermedad desmielinizante, autoinmune, inflamatoria crónica del sistema nervioso central (SNC) que evoluciona de forma monofásica o en brotes y remisiones. La presencia de un autoanticuerpo específico en sangre, llamado NMO-IgG, que se une a los canales de agua diseminados en el SNC llamados acuoporina-4 (AQP4) desempeña un rol muy importante en la patogenia de esta enfermedad. Asimismo, se hallan variadas características clínicas, de laboratorio, neuroimágenes y en la anatomía patológica que diferencian la esclerosis múltiple (EM) de esta enfermedad. Los déficits cognitivos y las anormalidades en las neuroimágenes frecuentemente se describieron como normales en el SNC de estos pacientes. Sin embargo, la alta expresión de la AQP4 en la corteza normal hace prever que la desmielinización cortical puede ocurrir. Es por esto que se planteó como objetivo evaluar la presencia de desmielinización cortical en el cerebro de los pacientes con NMO. Método: En el presente estudio neuropatológico (serie de casos) fueron analizadas autopsias de 19 pacientes con diagnóstico clínico y/o confirmación patológica de NMOSD (NMO spectrum disorders) en forma de corte transversal, en una clínica especializada entre 1958 y 2009. La edad promedio del síntoma de inicio fue 45 años (rango: 12-80) y de muerte 50 años (rango: 16-80). La duración media de la enfermedad fue 36 meses (rango: 8-180). La positividad del NMO-IgG se encontró solo en 6 casos. Las...