Enfermedades de las neuronas motoras (II). Esclerosis lateral amiotrófica

Introducción

Epidemiología El estudio epidemiológico de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es capital para determinar tanto la distribución geográfica de la enfermedad como la presencia de posibles factores de riesgo. En la presentación de la ELA se invocan tanto factores endógenos, no modificables (edad, sexo), como factores exógenos cuya identificación es cada vez más asequible por la creciente descripción de agrupaciones de casos esporádicos: factores ocupacionales como los trabajos manuales y los tóxicos del medio laboral; factores medioambientales, en relación con posibles agentes lesivos vehiculados por medio del aire o del agua; factores dietéticos; factores patológicos (papel de traumatismos desencadenantes y de la poliomielitis, la cual se sabe que ocasiona un síndrome postpoliomielitis claramente diferenciable y se desconoce si pudiera dar lugar a un cuadro de ELA auténtica); factores genéticos; y factores socioeconómicos. Los estudios epidemiológicos tropiezan con la dificultad para establecer el concepto de caso debido a que en el momento actual se carece de una prueba diagnóstica específica de la enfermedad. El diagnóstico de la enfermedad se basa en la reunión de un conjunto de datos clínicos, electrofisiológicos y neuropatológicos que permiten establecer un diagnóstico de enfermedad de la motoneurona con distintos grados de certidumbre. De este modo y de mayor a menor certeza diagnóstica, se reconocen la ELA definida, probable, posible y sospecha. Las mencionadas variantes de enfermedad de la motoneurona supondrían estados de incertidumbre diagnóstica de ELA según esta clasificación (ver más adelante). Por otro lado es preciso excluir la presencia de 2 enfermedades que puedan...