Enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central. Concepto, clasificación y epidemiología

Introducción

Concepto En términos generales, las enfermedades desmielinizantes son aquellas en las que existe un proceso patológico dirigido contra la mielina sana. En contraposición a ellas, las enfermedades dismielinizantes o leucodistrofias son aquellas en las que el origen de la enfermedad es una formación inadecuada de la mielina¹. La mielina es una proteína sintetizada por los oligodendrocitos en el sistema nervioso central y por las células de Schwann en el sistema nervioso periférico. En ambos casos, estas células forman una membrana que se enrolla alrededor de los axones de las neuronas, dando lugar a una estructura multilaminar cuya función es aislar al axón y facilitar la transmisión de los estímulos. Esta mielinización es segmentaria, ya que cada vaina de mielina envuelve al axón excepto en los nodos de Ranvier, y cada uno de estos segmentos depende de un único oligodendrocito o de una única célula de Schwann². La composición de la mielina es ligeramente diferente entre el sistema nervioso central y el periférico, por lo que existen enfermedades que pueden ser selectivas para un tipo de mielina como ocurre en la esclerosis múltiple (EM), en la que se afecta de forma selectiva la mielina del sistema nervioso central, o en el síndrome de Guillain Barré, en el que se afecta de forma selectiva la mielina del sistema nervioso periférico. Las primeras descripciones de la EM fueron realizadas a mediados del siglo XIX por los médicos Robert Carswell y Jean Cruveilhier^3,4. Sin embargo, estas observaciones estaban...