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Síndrome del nevus azul. Una rara entidad

Solano-Iturri, Goizalde; Blanco-Sampascual, Sonia; García-Jiménez, Nicanor; Díaz-Roca, Ana Belén; Orive-Cura, Víctor

Publicado en Gac Med Bilbao. 2011;108:117-9. - vol.108 núm 04

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Resumen

El síndrome del nevus azul es una rara entidad caracterizada por la presencia de múltiples angiomas cutáneos asociados a otros sitos en otras localizaciones, principalmente en tracto gastrointestinal, que habitualmente se manifiesta en forma de hemorragia digestiva oculta o franca, con anemia secundaria a la misma. Presentamos el caso de un varón con anemia crónica secundaria a síndrome del nevus azul. Este paciente muestra como hallazgo importante la presencia de trombosis esplenoportal e infarto esplénico; no hemos encontrado en la literatura ningún caso publicado comunicando esta asociación.

Resumen

Nebus urdinaren sindromea izeneko gaixotasun arraroan, angioma ugari agertzen dira larruazalean eta gorputzeko beste atal batzuetan, traktu gastrointestinalean bati bat. Digestio-odoljario baten bidez nabarmentzen da normalean, kanpokoa edo barnekoa, eta horrek anemia sekundarioa eragiten du. Nebus urdinaren sindromearen eraginez anemia kroniko sekundarioa duen gizonezko baten kasua aurkezten dugu. Garrantzitsua da aipatzea tronbosi esplenoportala eta infartu esplenikoa ere izan dituela pazienteak. Literaturan ez dugu lotura hau aipatzen duen kasurik aurkitu.

Palabras clave Nebus urdina. Digestio-odoljarioa.

Palabras clave Nevus azul. Hemorragia digestiva.

Introducción

Introducción El síndrome del nevus azul, descrito por primera vez por Bean en 1958¹, es una rara entidad que se caracteriza por la presencia de hemangiomas cutáneos e intestinales. Los angiomas cutáneos son generalmente múltiples, violáceos, ligeramente sobreelevados y elásticos. Se vacían al comprimirlos y se rellenan rápidamente al cesar la presión, constituyendo un signo esencial para el diagnóstico. Los angiomas gastrointestinales son también múltiples, localizados principalmente en el estómago y el intestino delgado. La manifestación más frecuente de esta entidad es la anemia ferropénica secundaria al sangrado oculto de estas lesiones. Ocasionalmente, se pueden producir hemorragias graves e incluso mortales². Excepcionalmente puede haber afectación a otros niveles, como pulmón, pleura, riñón, hígado, peritoneo o sistema nervioso central³^,⁴. El tratamiento es generalmente conservador, con administración de hierro y transfusiones sanguíneas, en caso necesario. Aunque tradicionalmente los casos de hemorragia aguda grave se han tratado quirúrgicamente, con resección de los tramos de intestino afectos, en los últimos años se están obteniendo buenos resultados mediante el empleo de diferentes técnicas endoscópicas⁵^,¹⁸^,¹⁹. Observación clínica Varón de 46 años, con antecedente de ulcus gástrico, que consultó por dolor en hipocondrio derecho y fiebre. En la exploración destacaba la presencia de lesiones cutáneas depresibles, de aspecto vascular, en piernas, tronco y cuello. La anatomía patológica mostró vasos de luces irregulares y paredes engrosadas, tanto en dermis superficial como profunda, hallazgos compatibles con angioma. En la analítica se objetivó anemia microcítica hipocrómica ferropénica (Hb 8,5g/dL, VCM 64 fl, MCHC 29g/dL, hierro 12μg/dL). En la gastroscopia se...