Calcinosis estriado-pálido-dentada como causa de extrapiramidalismo en una paciente con hipoparatiroidismo primario

Introducción

Con una prevalencia de hasta un 0,6% en la población general, las calcificaciones cerebrales son un hallazgo frecuente en las pruebas de neuroimagen, especialmente en la tomografía axial computarizada (TAC). Este porcentaje aumenta en los estudios autópsicos, evidenciándose microcalcificaciones en el globo pálido y núcleo dentado hasta en el 70% de los casos, puesto que la prevalencia aumenta con la edad¹. Estas calcificaciones se consideran patológicas cuando son extensas, bilaterales o aparecen en individuos menores de 40 años. Cuando afectan de forma simultánea al núcleo pálido, putamen, núcleo dentado del cerebelo y sustancia blanca hemisférica (calcinosis estriado-pálido-dentada) se conoce como síndrome de Fahr². La etiología más frecuente del síndrome de Fahr es, junto con la idiopática y las infecciones congénitas (toxoplasmosis), las alteraciones del metabolismo del calcio, principalmente el hipoparatiroidismo primario autoinmune o asociado a un síndrome poliglandular, el hipoparatiroidismo postquirúrgico o el pseudohipoparatirodismo, siendo responsables de hasta el 80% de los casos de calcificaciones de los ganglios basales^{1, 2, 3}. No obstante, es una entidad poco frecuente. Aunque fueron Delacour en 1850 y Virchow cinco años más tarde los primeros en describir histológicamente las calcificaciones bilaterales de los ganglios basales, no fue hasta 1939 cuando Eaton lo relacionó con el hipoparatiroidismo crónico^{3, 4, 5}. El mecanismo por el cual se produce el depósito de calcio en esas áreas no está del todo claro. Se han sugerido diversas hipótesis, tales como una alteración crónica de las concentraciones intra y extracelulares de calcio y fosfato en las estructuras neurogliales, alteraciones de la barrera hematoencefálica o...